Jednou z najdôležitejších látok pre ľudské telo sú aminokyseliny. Bez nich sa nemôže formovať metabolizmus proteíny, pečeň metabolizmus, rast, budovanie koža, nechty a vlasy a funkcia nervový systém by nebolo možné. Aminokyseliny sú stavebnými kameňmi pre syntézu proteíny a slúžia ako základné stavebné prvky pre glukoneogenézu, ktorá je metabolickou cestou pre tvorbu glukóza. Metabolizmus aminokyselín teda zahŕňa všetky biochemické procesy v tele v zložení, rozklade a premene aminokyseliny.
Čo je metabolizmus aminokyselín?
Metabolizmus aminokyselín zahŕňa všetky biochemické procesy v tele v zložení, rozklade a premene amino kyseliny, napr lyzín. Ľudské telo môže produkovať nejaké amino kyseliny a získava ďalšie z potravy. Zahrnuté procesy sú zložité. Enzýmy a koenzýmy. Ak také enzýmy sú chybné alebo nedostatočne formované, vedie to k poruchám metabolizmu aminokyselín, čo vedie k závažným ochoreniam. Individuálne amino kyseliny tvoria aj predchodcovia hormóny a neurotransmitery alebo slúžia v zložení dusík-obsahujúce zlúčeniny.
Funkcia a úloha
Aminokyseliny sa v zásade delia na esenciálne a neesenciálne. Metabolizmus aminokyselín zahŕňa ich tvorbu a rozklad. Esenciálne aminokyseliny nemôže byť tvorený samotným ľudským organizmom, pretože v priebehu evolúcie enzýmy vhodné pre nich sa postupne strácali a syntéza je dosť ťažkopádna. Berú sa s jedlom a volajú sa leucín, izoleucín, leucín, metionín, lyzín, fenylalanín, tryptofán, treonín a valín. Pri metabolických poruchách aminokyselín sa stávajú nevyhnutné aj ďalšie aminokyseliny, napr. Tyrozín v fenylketonúria, nieesenciálne aminokyseliny môže byť tvorené samotným telom. Patria sem kyseliny asparágové a glutámové, alanín a serín. Tvorba sa uskutočňuje v pečeň a obličky, pre procesy v pečeni telo potrebuje alfa-ketokyseliny, ktoré sú poskytované beta-oxidáciou z mastné kyseliny. Alfa-ketokyseliny slúžia na prenos amino skupín cez aminokyseliny. Telo získava derivát z vitamín B6 nazývaný koenzým pyridoxal fosfát, ktorá pri prenose hrá dôležitú úlohu. V metabolizme aminokyselín je zodpovedný aj koenzým dehydratácia, transaminácia a dekaoxidácia na biogénne amíny. Dehydratácia je proces odštiepenia vodík z molekuly, s odkazom na organické zlúčeniny, ktoré boli oxidované. K tomu dochádza pri endotermickej reakcii, ale môže sa tiež previesť na exotermickú pomocou kyslík, ktorá sa potom vytvorí voda. Pri transaminácii sa alfa-aminoskupina aminokyseliny posúva na alfa-keto kyselinu, čím sa vytvára nová alfa-keto kyselina a aminokyselina. Enzýmy potrebné na tento proces sa nazývajú transaminázy. Akceptormi sú ketoglutarát, oxaloacetát a kyselina pyrohroznová. Proces, ktorý prebieha týmto spôsobom, je vždy reverzibilný. Dekarboxylácia je odštiepenie karboxylovej skupiny molekuly a výsledná tvorba uhlík oxid. Biogénne amíny sú teda zostavené, ktoré sú zasa základné molekuly nesúce aminoskupiny. V prípadeesenciálne aminokyselinyaldehydová skupina koenzýmu pyridoxalu fosfát tvorí Schiffovu bázu s aminoskupinou kyseliny, s eliminácia of voda. Schiffova báza je tak stabilizovaná katiónovou skupinou vo vnútri enzýmu. V pyridínovom kruhu koenzýmu má elektrofilný účinok dusík pokračuje a tvorba formácie ketimínu, ktorá nie je stabilná a transformuje sa. Môže k tomu dôjsť buď transamináciou, alebo deamináciou. Posledne uvedené zahrnuje štiepenie aminoskupiny z aminokyseliny a ďalej sa používa ako amoniak. To je dôležité pre krv Napríklad hladina PH je rozpoznaná v mozog ako toxický, a preto sa premieňa na pečeň na močovina, ktorý sa potom vylúči.
Choroby a choroby
Ak sa vyskytnú poruchy metabolizmu aminokyselín, dôjde k vážnemu poškodeniu organizmu a s tým spojených chorôb. Väčšina je vrodená gen účinky prenášané dedičstvom. Mnohé z nich sú pomerne zriedkavé a ich prejavy závisia od toho, či chýbajú enzýmy alebo či je narušená iba ich funkcia. Pri metabolizme aminokyselín prebieha niekoľko procesov, ktoré zase vyžadujú odlišné enzýmy. Poruchy sa teda môžu tiež líšiť. To sťažuje diagnostiku takýchto chorôb. Príznaky nie sú vždy známe a je tiež ťažké ich identifikovať. Väčšina defektov sa prejavuje tým, že medziprodukty sa už nedajú premeniť na aminokyseliny. Rovnako tak môžu byť blokované predchodcovia tohto procesu. Dôsledkom toho je nahromadenie takýchto medziproduktov, v dôsledku čoho už nemôžu funkcie fungovať kvôli nedostatku aminokyselín. Čoskoro teda dôjde k poškodeniu tkanív a orgánov alebo k rozvoju príznakov zlyhania. Za týchto podmienok je narušený transport aminokyselín. Aminokyseliny sa už nevylučujú močom, ale transportujú sa späť do organizmu. Medzi výsledné choroby patria albinizmus, alkaptonúria a fenylketonúria. Vo všetkých troch prejavoch je narušený metabolizmus tyrozínu. V albinizmus, ľudské telo už nemôže produkovať koža pigment melanín pre tento dôvod. The koža, oči a vlasy sú preto veľmi bledé, ružové až biele. Tyrozín je produkovaný aminokyselinou fenylalanín, ktorá sa získava z potravy. Ak to chýba, nielen melanín ale aj hormón štítnej žľazy tyroxín alebo poslové látky ako napr katecholamíny sa už nedá vyrobiť. V alkaptonnúrii chýba enzým homogentizín oxigenáza. Týmto sa kyselina homogentisová premieňa na kyselinu maleylacetoctovú. Ako alkapton sa vylučuje močom alebo sa ukladá v tele. Výsledkom je zápal kvôli krištáľu alebo vápnik vklady na kĺby, Rovnako ako oblička kamene alebo srdcová dysfunkcia. Možnou diagnózou je pridanie základy, čo spôsobuje sčernanie moču. fenylketonúria je najbežnejšou poruchou metabolizmu aminokyselín. Je to spôsobené poruchou enzýmu fenylalanínhydroxylázy, ktorý je zodpovedný za premenu fenylalanínu na tyrozín. Ak sa tak nestane, fenylalanín sa hromadí v tkanivách a krv a začne poškodzovať mozog. To ovplyvňuje a oneskoruje celkový fyzický vývoj. Záchvaty a psychické retardácia môže nastať. Pre túto vadu existuje a strava obohatený o špeciálne aminokyseliny, ktoré, aplikované v prvých dvoch mesiacoch života dieťaťa, vedú k normálnemu vývoju. The strava treba dodržiavať až do puberty.
