Craniopharyngeoma - tiež známy ako Erdheimov nádor - je benígny mozog nádor. Tento pomaly rastúci nádor sa vyskytuje predovšetkým u detí a dospievajúcich a vzniká ako malformácia v oblasti hypofýzy (hypofýza). Diagnóza kraniofaryngeómu je často zložitá, pretože príznaky môžu naznačovať celý rad ďalších stavov.
Čo je kraniofaryngeóm?
Schematický diagram ukazujúci umiestnenie a mozog nádor v mozgu. Klikni na zväčšenie. Craniopharyngeoma je pomaly rastúci mozog nádor. Nádor je benígny a zvyčajne spôsobuje príznaky vo veľmi neskorom štádiu. Kraniofaryngeóm sa vyvíja v oblasti hypofýzy, takzvaná hypofýza. Existujú dva typy kraniofaryngeómu, adamantínový a papilárny. Adamantinózny kraniofaryngeóm sa zvyčajne vyskytuje u detí vo veku od 5 do 10 rokov. Na druhej strane sa papilárny typ vyskytuje výhradne u dospelých, tu sa vek obvykle pohybuje okolo 60 až 75 rokov. The hypofýzy je zodpovedný za produkciu hormónov. Hormóny ovplyvňujú rast, metabolizmus, pubertálny vývoj, reguláciu hmotnosti ako aj reguláciu tekutín v tele vyvážiť. Keďže kraniofaryngeóm rastie v oblasti hypofýzy, môže viesť s vývojom vo vyššie spomenutých oblastiach. Craniopharyngeoma je často sprevádzaná vizuálnymi poruchami, pretože optické nervy krížia v oblasti hypofýzy a sú často postihnuté. Craniopharyngeoma je komorový, tekutinou naplnený nádor uzavretý v pevnej kapsule. Tekutina obsahuje vysoké hladiny cholesterolu, Existujú vápnik usadeniny v pevných zložkách. Craniopharyngeoma rastie veľmi pomaly a nemetastázuje.
Príčiny
Príčinou kraniofaryngeómu je malformácia v mozgu, konkrétnejšie v hypofýze (hypofýza). V priebehu hypofýzy sa vytvorí kanál plod v maternici, ktorá zmizne s dozrievaním plodu. Tento kanál je tiež známy ako kraniofaryngeálny kanál. Ak počas regresie potrubia zostanú zvyškové bunky, môže sa vo výsledku vyvinúť patologický výrastok. Z týchto výrastkov sa môže vyvinúť kraniofaryngeóm. Stále však nie je jasné, prečo sa zvyškové bunky embryonálneho potrubia menia a začínajú množiť.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Kraniofaryngeóm spočiatku nespôsobuje žiadne definitívne príznaky alebo sťažnosti. Benígne mozgový nádor nespôsobuje príznaky choroby, kým sa nerozrastie. Často sa vyskytujú príznaky ako napr bolesti hlavy, problémy so zrakom a rast retardácia nevyvíjajú sa roky. Môže to spôsobiť aj zvýšený intrakraniálny tlak bolesť záchvaty a neurologické deficity. Typické príznaky mozgového nádoru tiež zahŕňajú zvýšený smäd, nevoľnosť a zvracaniea zvýšený výdaj moču. Gastrointestinálne príznaky sa vyskytujú predovšetkým ráno a nalačno žalúdok. Vďaka svojej lokalizácii v optický nerv oblasti, môžu sa vyskytnúť poruchy videnia a strata zorného poľa. Jeho blízkosť k hypofýze a hypotalamus môže podporovať hormonálny deficit. To má za následok výrazne oneskorený rast, najmä u detí a dospievajúcich. Tvorba sekundárnych sexuálnych charakteristík môže byť tiež narušená v dôsledku kraniofaryngeómu. Hormonálne poruchy môžu navyše spôsobiť hypofunkciu nadobličiek a štítnej žľazy, čo má za následok rôzne fyzické ťažkosti. V závažných prípadoch cukrovka sa môže vyvinúť insipidus, čo sa prejavuje únava, silný smäd a zhoršená výkonnosť. Často veľmi vážne účinky mozgový nádor môže veľmi zhoršiť kvalitu života a spôsobiť psychologické nepohodlie u mnohých pacientov.
Diagnóza a priebeh
Kvôli obtiažnosti diagnostiky môže diagnostikovať kraniofaryngeóm dlho. Na základe symptómov sú možné rôzne stavy. Oneskorený rast je zvyčajne zaznamenaný u detí, čo robí z pediatra prvý kontaktný bod. Po prevzatí história medicínysa krv vykonáva sa analýza, pri ktorej sa okrem iného meria hladina hormónu. Pretože sú často prítomné aj poruchy videnia, oftalmológ preberá ďalšiu diagnostiku. V spolupráci s neurológom sa zobrazovacie procedúry ako napr Röntgen, CT a magnetická rezonancia sa používajú. Najmä pomocou MRI sa dajú ľahko zistiť aj malé kraniofaryngeómy. Craniopharyngeoma je benígny mozgový nádor. Pretože však môže tiež rast do susedných oblastí mozgu sa môžu časom vyskytnúť vážne príznaky, ktoré nielen znižujú kvalitu života postihnutých, ale tiež predstavujú riziko pre ich zdravie. Priebeh kraniofaryngeómu možno pozorovať v dvoch častiach, pretože v 30 percentách všetkých prípadov sa nádor po operácii opäť formuje. Iba tí, ktorí zostanú bez recidívy dlhšie ako päť rokov, môžu byť považovaní za úplne vyliečených. To však vyžaduje, aby bol kraniofaryngeóm úplne odstránený. V mnohých prípadoch - ak nádor prerastie do hypotalamus - môžu to mať neskoré intelektuálne následky.
Komplikácie
V dôsledku kraniofaryngeómu sa u pacientov vyskytujú rôzne poruchy a sťažnosti. Vo väčšine prípadov sú týmito sťažnosťami postihnuté najmä deti, takže sa u nich vyskytujú vývojové poruchy, a preto môže dôjsť k následným škodám aj v dospelosti. Postihnutí trpia predovšetkým bolesti hlavy a poruchy videnia. The bolesti hlavy sa môže rozšíriť aj do iných oblastí tela a spôsobiť bolesť aj tam. Deti trpia poruchami rastu a tiež majú zvýšený smäd v dôsledku kraniofaryngeómu. Kvôli tomu, časté močenie tiež dochádza, a teda nie zriedka depresia alebo iné reklamácie. Craniopharyngeoma sa môže bez liečby rozšíriť do ďalších oblastí tela. Liečba tejto sťažnosti sa vykonáva odstránením nádoru. Spravidla sa nevyskytujú žiadne zvláštne komplikácie. Postihnutí sú však závislí aj od žiarenia terapie aby sa zabezpečilo úplné odstránenie nádoru. V mnohých prípadoch to vedie k pozitívnemu priebehu ochorenia a kraniofaryngeóm neovplyvňuje dĺžku života pacienta.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Keď neobvyklé poruchy videnia a iné príznaky mozgového nádoru si všimnete, je nutná lekárska pomoc. Mali by ste sa tiež poradiť s lekárom, ak sa vyskytnú silné bolesti hlavy alebo strata zorného poľa na jednej alebo oboch stranách. slepota naznačuje, že nádor je už veľmi pokročilý - postihnutá osoba musí okamžite navštíviť rodinného lekára. Ďalšími varovnými signálmi, ktoré si vyžadujú okamžité objasnenie, sú zmeny osobnosti, závrat alebo problémy s koncentrácie a Pamäť. Rodičia, ktorí zaznamenajú u dieťaťa poruchy rastu alebo nedostatok puberty, by mali zavolať pediatra. Samotné ošetrenie prebieha v nemocnici. Po zákroku musí postihnutá osoba využiť objednané kontroly u lekára a informovať lekára o akýchkoľvek sťažnostiach a odchýlkach. Ak existuje podozrenie na kraniofaryngeóm, je v každom prípade potrebné vyhľadať lekársku pomoc. Správnym kontaktným miestom je rodinný lekár alebo neurológ. V závislosti od typu a závažnosti príznakov je potrebné konzultovať aj s rôznymi odborníkmi.
Liečba a terapia
Prvou voľbou pri liečbe kraniofaryngeómu je chirurgický zákrok. Cieľom je úplne odstrániť nádor na mozgu bez ovplyvnenia susedných oblastí mozgu. Avšak v približne 80 percentách všetkých prípadov nie je možné úplne odstrániť benígny nádor na mozgu. Zvyčajne sa kraniofaryngeóm už rozšíril tak ďaleko, že oblasti ako optika nervy a hypotalamus sú tiež ovplyvnené. Najmä v oblasti hypotalamu sa odstránenie kraniofaryngeómu ukazuje ako mimoriadne náročné. Nádorové tkanivo a zdravé mozgové štruktúry sa dajú ťažko odlíšiť. Kraniofaryngeóm má vysokú mieru recidívy, čo znamená, že počas prvých piatich rokov existuje vysoké riziko, že sa kraniofaryngeóm bude opakovať, čo znemožňuje ďalšiu operáciu. Ak je kraniofaryngeóm veľká, bezkomorová cysta v prípade recidívy, pichnutie môže stačiť. Ak sa kraniofaryngeóm nepodarilo úplne odstrániť alebo sa vyskytla iba a pichnutie bolo vykonané, ožarovanie terapie možno vykonať dodatočne. Radiačná liečba sa vykonáva v priebehu niekoľkých týždňov a má zabrániť opakovanému rastu. Ďalej droga terapie sa iniciuje pre kraniofaryngeóm.Od r hormóny sú produkované v hypofýze, je obvykle potrebné zahájiť ich hormonálna substitučná terapia, V prípade, že štítna žľaza bola ovplyvnená, hypofunkcia sa dá liečiť pomocou levotyroxín, ďalej testosterón rovnako ako estrogénové a progestínové prípravky sa používajú na liečbu hypofunkcie reprodukčných orgánov. Pretože kraniofaryngeóm môže spôsobiť aj ďalšie príznaky, je lieková terapia v každom jednotlivom prípade prispôsobená postihnutej osobe.
Výhľad a prognóza
Prognóza pacientov s kraniofaryngeómom je relatívne dobrá, iba ak je tento nádor na mozgu zistený včas. Ak sa to dá počas operácie úplne odstrániť, zvyšuje sa to dlhodobá šanca na prežitie. Miera opakovania je však vysoká. Naznačuje to, že realistická prognóza kraniofaryngeómu je zložitá. Výhľad je dobrý iba pre malé, veľmi kompaktné a tým ľahko odstrániteľné kraniofaryngeómy. U väčšiny pacientov s kraniofaryngeómami to vyžaduje viac ako 80 percent hormonálna substitučná terapia po zvyšok ich života. Po úspešnej operácii kraniofaryngeómu často nasleduje radiačná terapia. Prognóza pre takto liečených pacientov je 70 až 80 percent, že prežijú nasledujúcich desať rokov. Radiačná terapia môže spôsobiť nedostatok hormónov, ktorý si vyžaduje liečbu. Chirurgický zákrok a úplné odstránenie kraniofaryngeómu nemôže zlepšiť žiadnu stratu zraku resp Pamäť k tomu už došlo. Predstavujú trvalé poškodenie. V nadváha u pacientov s kraniofaryngeómom nie sú prognózy také dobré. Asi 30 percent pacientov s kraniofaryngeómom je nadváha alebo obézny. U týchto jedincov sa môžu vyskytnúť riziká následkov súvisiacich s hmotnosťou, ako sú napr cukrovka mellitus alebo kardiovaskulárne ochorenia sú zvýšené. V rámci celoživotného lekárskeho sledovania môžu ľudia s úspešne operovaným a ožarovaným kraniofaryngeómom naďalej žiť bez relapsov.
Prevencia
Doteraz nie sú známe žiadne účinné látky Opatrenia na prevenciu kraniofaryngeómu. Pretože presná príčina nie je známa, iba všeobecná Opatrenia možno prijať na zníženie všeobecného rizika chorôb a rakovina. Okrem zdravého strava, mali by ste pravidelne cvičiť. Ďalej nikotín, alkohol a drogy je potrebné sa vyhnúť. Najmä v prípade detí je potrebné dbať na to, aby sa zabránilo zbytočným situáciám Röntgen vyšetrenia. Je to tak preto, lebo žiarenie vedie k možnosti vývoja rakovina neskôr, čo nevylučuje benígny kraniofaryngeóm.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov má osoba s kraniofaryngeómom k dispozícii len málo alebo žiadne špeciálne možnosti následnej starostlivosti. V takom prípade je včasná diagnostika veľmi dôležitá, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám alebo zhoršeniu príznakov. Kraniofaryngeóm sa spravidla nemôže sám uzdraviť, preto by postihnutá osoba mala pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia konzultovať s lekárom. Kraniofaryngeóm spravidla vyžaduje chirurgický zákrok na odstránenie nádoru. Po takomto zákroku by mala postihnutá osoba v každom prípade odpočívať a starať sa o svoje telo. Mali by ste odradiť od námahy alebo iných stresových aktivít, aby ste zbytočne nezaťažovali organizmus. V mnohých prípadoch je nevyhnutné užívať rôzne lieky a pacient by sa mal vždy ubezpečiť, že sú užívané pravidelne a v správnom dávkovaní. Pri tomto ochorení je veľmi dôležitá aj podpora pacienta priateľmi alebo rodinou a môže zabrániť rozvoju depresia alebo iné psychologické poruchy. Je pravdepodobné, že sa v dôsledku tohto ochorenia zníži očakávaná dĺžka života postihnutého.
Toto môžete urobiť sami
Pacienti s kraniofaryngeómom trpia rôznymi difúznymi príznakmi, ktoré obmedzujú kvalitu ich života a viesť k neistote o ich zdravie postavenie. Pre kraniofaryngeóm sú typické napríklad bolesti hlavy a zvýšený pocit smädu. Výsledný časté močenie niekedy obmedzuje pacientov v každodennom živote a pri vykonávaní činností mimo domova. Najdôležitejším svojpomocným opatrením v prípade kraniofaryngeómu je rýchly kontakt s lekárom aj napriek nešpecifickým príznakom. Po stanovení diagnózy iniciuje ošetrujúci lekársky tím liečbu. Pacient zvyčajne ide do nemocnice a podstúpi operáciu s cieľom čo najúplnejšie odstrániť nádor na mozgu. Počas tejto doby je výkon detských pacientov výrazne obmedzený. V tomto období je tiež nemožné navštevovať školu, takže postihnutí vo svojej školskej kariére zvyčajne zaostávajú. Vzdialenosť štúdium a podpora učiteľov a spolužiakov tomu čiastočne bráni. Po úspešnom odstránení si pacienti propagujú svoje vlastné zdravie tým, že idete na nevyhnutné lekárske následné kontroly. Je to tak preto, lebo pre kraniofaryngeóm je charakteristická vysoká miera recidívy a sú potrebné rýchle kroky. Pacienti sa zdržia vysokejstres šport po operácii vo vlastnom záujme.
