Hypersplenizmus je a stav ktoré sa môžu vyskytnúť v spojení so splenomegáliou. V tomto stavsa slezina zväčšuje, zvyšuje jeho funkčné účinky viac, ako je potrebné, a spôsobuje ťažkosti.
Čo je hypersplenizmus?
Výraz hypersplenizmus sa v zásade vzťahuje na hyperfunkciu slezina. Synonymný výraz hypersplenizmus sa môže použiť aj pre výraz stav. Vo väčšine prípadov sa hypersplenizmus formuje v dôsledku rozšírenia EÚ slezina. Tento stav sa označuje ako komplikácia splenomegálie. V súvislosti so zväčšením orgánu sa jeho kapacita výrazne zvyšuje. Výsledkom je, že väčší počet krv bunky sa hromadia vo vnútri sleziny. Okrem toho viac krv bunky sa uvoľňujú z orgánu. V dôsledku toho krv buniek ubúda, čo sa tiež nazýva pancytopénia. Rôzne typy krviniek ako napr leukocyty, erytrocyty a doštičky sú zapojené v rôznej miere. Organizmus sa snaží kompenzovať patologický stav zvýšením kostná dreň.
Príčiny
Rozvoj hypersplenizmu má niekoľko príčin. Za vznik hypersplenizmu sú spravidla zodpovedné určité základné choroby. Veľmi často ide o choroby spojené s krvou, reumatoidné artritídaalebo vysoký tlak v portálnych žilách. V zásade sa rozlišuje medzi primárnym a sekundárnym hypersplenizmom. Primárny hypersplenizmus sa vyskytuje napríklad v súvislosti s Bantiho chorobou. Sekundárny hypersplenizmus je možný u niekoľkých chorôb, ktoré znamenajú zväčšenie sleziny. Okrem toho sú možné infekcie rôzne infekcie, ako napr malárie, kala-azar alebo Feltyov syndróm. Okrem toho niektoré malígne lymfómy, pečeň cirhóza alebo rôzne autoimunitné ochorenia, ako je erythematosus, viesť k tvorbe hypersplenizmu. Okrem toho sú rôzne choroby z ukladania, napríklad Gaucherov syndróm alebo tezaurizózy, schopné spôsobiť hypersplenizmus. Primárny hypersplenizmus nie je v zásade spôsobený žiadnym iným základným ochorením. Sekundárnymi príčinami sú napríklad choroby žlčníka or pečeň napríklad vírusové zápal pečene alebo cholangitída. Medzi hematogénne príčiny patria hemolytické anémie, leukémie alebo Hodgkinova choroba. Medzi možné choroby z ukladania patrí hemochromatóza alebo glykogenózy. Infekčné choroby ktoré môžu spôsobiť hypersplenizmus zahŕňajú AIDS, brušný týfus horúčkamononukleóza a leptospiróza. toxoplazmózaBangova choroba, rubeolaa paratýfusu horúčka sú tiež zahrnuté.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Hypersplenizmus je spojený s množstvom typických príznakov a sťažností. Zväčšenie sleziny spôsobuje, že sa z orgánu uvoľňujú zvýšené krvné bunky. Sú to predovšetkým erytrocyty, leukocytya doštičky. V dôsledku toho sa rozvinie pancytopénia, takzvaný nedostatok buniek. V rôznej miere sú zapojené rôzne typy krviniek. Ak anémia môžu byť potrebné časté krvné transfúzie. Trombocytopénia zvyšuje tendenciu ku krvácaniu, zatiaľ čo leukocytopénia zvyšuje náchylnosť postihnutého pacienta infekčné choroby. V reakcii na zväčšenie sleziny hypertrofia z kostná dreň zodpovedný za tvorbu krvi. Ak je slezina obzvlášť zväčšená, môže to spôsobiť bolesť ako sú stlačené susedné orgány. Medzi všeobecné príznaky hypersplenizmu patria suché sliznice, príznaky anémia, alebo nezvyčajne silná chuť na sladké jedlá. Ak je slezina mierne zväčšená, príznaky endokarditída or brušný týfus horúčka sú možné. Mierne zväčšenie sa prejaví napríklad v leukémie, zápal pečenealebo cirhóza pečeň. Ak je slezina obzvlášť zväčšená, postihnutí pacienti niekedy trpia pocitom tlaku v hornej časti brucha na ľavej strane tela. V zásade sa funkcie sleziny zvyšujú podľa stupňa jej zväčšenia. Dôsledky sú cytopénia, anémia or trombocytopénia. Hyperplázia kostná dreň je tiež možné.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak osoba trpí jedným alebo viacerými typickými príznakmi hypersplenizmu, je potrebné vyhľadať lekára. V prvom kroku vyšetrenia ošetrujúci lekár analyzuje pacienta história medicíny. Po anamnéze sa vykonávajú rôzne klinické vyšetrenia. Napríklad slezina je palpovaná, čo je pri hypersplenizme výrazne zväčšené. An ultrazvuk Vyšetrenie jasne ukazuje zväčšenie sleziny a indikuje ochorenie. Podozrenie na diagnózu hypersplenizmu potvrdzuje a krvný test. Tu sa prejaví znížené percento krviniek. Laboratórne testy tiež odhalia zvýšenú kostnú dreň. Definitívnu diagnózu môže urobiť scintigrafia.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov vedie hypersplenizmus k zväčšeniu sleziny. Ťažké bolesť pre pacienta dôjde. Ak sa hypersplenizmus nebude liečiť, môžu sa z dlhodobého hľadiska vyvinúť rôzne príznaky. Spravidla je pacient náchylnejší na infekcie a zápaly, a tak tiež častejšie ochorie. Postihnutý sa cíti slabý a unavený a prestáva sa aktívne zúčastňovať na živote. Zväčšenie sleziny môže tiež vytlačiť alebo vytlačiť iné orgány, čo vedie ku komplikáciám v postihnutých orgánoch. Ako choroba postupuje, vedie k cirhóza pečene a v najhorších prípadoch leukémie. Dotknutá osoba tiež trpí nepríjemnými pocitmi tlaku na ľavú časť tela, ktoré postihnutej osobe sťažujú každodenný život a výrazne znižujú jeho kvalitu. Bez liečby môže byť pre pacienta najhorším scenárom smrť. V mnohých prípadoch hypersplenizmu je slezina úplne odstránená z tela pacienta. Pretože tento orgán nie je životne dôležitý, nedochádza k ďalším komplikáciám. V mnohých prípadoch však môžu byť príznaky obmedzené aj pomocou krvných transfúzií, takže nie je nutný ani chirurgický zákrok.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak je na tvári badateľná bledosť, vnútorná slabosť alebo malátnosť, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k silnému krvácaniu pri ľahkých poraneniach, považuje sa to za neobvyklé a musí sa skontrolovať. Postihnutý je ohrozený nedostatočnou zásobou organizmu a tým aj život ohrozujúcim stavom z dôvodu existujúcej anémie. Závrat, nestálosť chôdze, nedostatok pevnosť a strata energie sú náznaky, ktoré by sa mali preskúmať. Ak postihnutá osoba trpí infekciami častejšie alebo je na ňu náchylná zápal, je vhodná následná návšteva na objasnenie indícií. Bolesť, namáhavé dýchanie alebo tesnosť v hornej časti tela by sa mala vyšetriť a liečiť. Suché ústa, mali by ste si tiež lekársky vyjasniť, suché sliznice alebo ťažkosti s prehĺtaním. Ak postihnutá osoba cíti potrebu jesť viac sladkých jedál, považuje sa to za neobvyklé. Ak nutkanie na sladké jedlá trvá náhle niekoľko týždňov alebo mesiacov, mali by ste sa poradiť s lekárom. Ak bolesti hlavy, zvýšené srdce dôjde k búšeniu srdca alebo zníženiu duševnej výkonnosti, je vhodná návšteva lekára. Ak je znížená fyzická pevnosť ako aj zvýšené únava, je potrebný lekár. Nedostatok riadenia, abstinenčné správanie a melancholická nálada sú náznaky, ktoré by sa mali sledovať. Ak dôjde k poruchám pozornosti alebo nestabilite chôdze, odporúča sa návšteva lekára.
Liečba a terapia
K dispozícii sú rôzne možnosti terapie hypersplenizmu. Jednou z nich sú pravidelné transfúzie krvi, ktoré kompenzujú nedostatok krviniek. Týka sa to najmä anémie alebo trombocytopénia. V zásade však slezina nie je orgánom, ktorý je absolútne nevyhnutný pre životaschopnosť ľudského organizmu. Z tohto dôvodu sa v prípade vážnych príznakov odporúča odstránenie sleziny (lekársky termín splenektómia).
Výhľad a prognóza
Hyperplázia sleziny môže mať rôzne príčiny. Tieto určujú prognózu hypersplenizmu. Ak dôjde ku komplikácii v dôsledku rakovina, prognóza sa robí v závislosti od vyhliadky na vyliečenie, času diagnostikovania a celkového stavu pacienta zdraviea účinnosť terapie. S úspešným rakovina terapie a absolvovaní všetkých následných liečebných postupov sa môže hypersplenizmus úplne vyriešiť. Ak rakovina pokročila do bodu, keď už nie je možné dosiahnuť vyliečenie, je plán liečby reštrukturalizovaný. Cieľom je potom zmierniť príznaky vážneho poškodenia a nie vyliečiť hypersplenizmus. V prípade chronického základného ochorenia nie je indikovaná regresia zväčšeného orgánu. Pri dlhodobej liečbe je organizmus pravidelne zásobovaný potrebnými krvinkami. Trvalá regenerácia sleziny sa nedosiahne zriedka alebo nikdy. Ak plán liečby predpokladá odstránenie sleziny, dôjde k spontánnemu vyliečeniu všetkých príznakov spojených s hypersplenizmom. Orgán, ktorý nie je životne dôležitý, je možné pacientovi odobrať bežným postupom, ak je bolesť výrazná alebo úľava od príznakov je beznádejná. Pretože je však chirurgický zákrok neodmysliteľne spojený s rizikami a vedľajšími účinkami, môžu sa vyskytnúť následky alebo komplikácie.
Prevencia
Konkrétne metódy a Opatrenia o účinnej prevencii hypersplenizmu nie sú v súčasnosti známe alebo neboli dostatočne preskúmané. O to dôležitejšie je preto pri prvých príznakoch hypersplenizmu vyhľadať vhodného lekára a dať si skontrolovať príznaky. Je to preto, lebo včasná diagnóza má pozitívny vplyv na prognózu.
Nasleduj
Následná starostlivosť o hypersplenizmus závisí od závažnosti ochorenia a od toho, či bola slezina odstránená chirurgicky. Podmienke sa všeobecne nedá zabrániť vlastnou preventívnou starostlivosťou pacientov Opatrenia. Preto je liečebná terapia pre pacientov nevyhnutná. Počas sledovania je dôležité okamžite rozpoznať skoré príznaky relapsu a preskúmať ich počas lekárskeho vyšetrenia. Čím skôr sa stanoví diagnóza, tým lepšia je prognóza postihnutých. Pacienti by to tiež nemali mať ľahké počas fázy sledovania. Fyzicky náročné činnosti a stres sú vysokou záťažou a môžu mať negatívny dopad na zdravie. Spravidla sa pacientom pravidelne podávajú krvné transfúzie. Tu je veľmi dôležité dôsledné plánovanie schôdzok. Najmä v súvislosti s anémiou odporúčajú lekári blízku liečbu monitoring včas zistiť akékoľvek príznaky nedostatku alebo iné sťažnosti. Špeciálne diétne doplnky sú dostupné na potlačenie typických príznakov nedostatku u pacientov. Ošetrujúci lekár môže posúdiť, ktoré produkty sú vhodné pre konkrétny prípad a aké vysoké by malo byť dávkovanie. Preto by príjem týchto prostriedkov mal byť nevyhnutne po dôkladnej konzultácii s lekárom.
Čo môžete urobiť sami
Hypersplenizmus sa obvykle nedá liečiť svojpomocne. Postihnuté osoby sú tak v každom prípade odkázané na lekárske ošetrenie, aby nedošlo k zníženiu strednej dĺžky života. Pacienti trpiaci týmto ochorením by to mali brať s ľahkosťou a nemali by sa vystavovať namáhavým alebo zbytočným činnostiam stres. Pretože príznaky sa dajú liečiť iba pravidelnými transfúziami krvi, je potrebné dbať na ich pravidelné vykonávanie. Pravidelné vyšetrenia sú potrebné najmä v prípade anémie. Pretože niektoré postihnuté osoby trpia tiež príznakmi nedostatku, výživových doplnky možno v takom prípade vziať. Typ a množstvo týchto látok by sa však mali vždy najskôr poradiť s lekárom. V závažných prípadoch sú pacienti s hypersplenizmom závislí od odstránenia sleziny. Aby sa predišlo komplikáciám s týmto stavom, je potrebné pri prvých príznakoch vyhľadať lekára. Kontakt a výmena informácií s ostatnými postihnutými majú často veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. V prípade psychologických ťažkostí sú veľmi užitočné diskusie s členmi rodiny alebo priateľmi. V závažných prípadoch môže poskytnúť pomoc aj psychológ.
