Hemopexín: funkcie a choroby

Hemopexín je glykoproteín, ktorý na seba viaže voľný hém, čím pôsobí proti oxidačnému poškodeniu tkanív. The pečeň absorbuje kombinovaný hem-hemopexínový komplex a robí ho neškodným. Abnormálne hladiny hemopexínu sa môžu vyskytnúť napríklad u malígnych jedincov melanóm a hemolytické anémia.

Čo je hemopexín?

Proteín hemopexín má silnú väzobnú schopnosť k hemu, ktorý sa nachádza v hemoglobín, enzýmya myoglobín. Neviazaný hém môže viesť na oxidačný stres, takže telo si to musí regulovať. Hemopexín je tiež známy ako beta-18-glykoproteín. Glykoproteíny nie sú zložené iba z bielkovín, ale majú aj sacharidovú zložku. Hemopexín patrí tiež k beta-globulínom, ktoré sú podskupinou globulínov. Títo proteíny nájdete v krv sérum a nie sú rozpustné v voda. Ich funkcie súvisia s imunitný systém, okrem iného. Okrem toho majú množstvo špecifických funkcií ako enzýmy, biologický transport molekuly alebo regulačné orgány krv vlastnosti, napríklad pH. Okrem beta-globulínov existujú v ľudskom tele ďalšie tri skupiny, ktoré biológia nazýva alfa-1-, alfa-2- a gama-globulíny.

Funkcia, účinky a úlohy v tele a zdraví

Keď sa hemopexín stretne s molekulou voľného hemu v krv, tieto dve látky vytvárajú vzájomné väzby. V krvi sa hem vyskytuje ako súčasť červeného krvného pigmentu hemoglobín, ktorý obsahuje železo a predstavuje zložku červených krviniek (erytrocyty). Jeho hlavnou funkciou je doprava kyslík. Vo svaloch hemoglobín odpovedá myoglobín, ktoré však môžu viazať kyslík oveľa silnejšie. Vytvorením komplexu hem-hemopexín hemopexín chráni organizmus pred poškodením voľným hemom, ktorý môže spôsobiť škodlivú oxidáciu tkaniva. Tzv. Reaktívny kyslík druhy sprostredkujú proces. Patria sem radikály ako alkoxylový radikál, hydroxylový radikál a peroxylový radikál, ale tiež hydroperoxid, chlórnanový anión, ozón a vodík peroxid. Za kontrolovaných podmienok ľudské telo používa také reaktívne formy kyslíka na boj proti parazitom, baktérie a vírusy. Premena energie v mitochondrie tiež uvoľňuje malé množstvo reaktívnych foriem kyslíka. Avšak najmä vo vyšších koncentráciách áno viesť na oxidačný stres, čo nielen ovplyvňuje proteíny a enzýmy, ale môžu ovplyvňovať aj cytomembrány a gény. Ak je oxidácia spôsobená voľným hemom, môže hemopexín pomôcť obmedziť poškodenie alebo preventívne zastaviť proces skôr, ako dôjde k závažnému poškodeniu. Podľa niektorých štúdií hrá hemopexín tiež úlohu pri zápalových procesoch. Vedci však zistili, že zvýšené aj znížené hladiny hemopexínu sú koreláty. Presné pravidlá, ktoré dodržiavajú príslušné procesy, ešte neboli definitívne stanovené.

Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

Vo svojej primárnej štruktúre hemopexín obsahuje 462 aminokyseliny ktoré sú stavebnými blokmi spojenými do dlhého reťazca pomocou peptidových väzieb. HPX gen, ktorý sa u ľudí nachádza na jedenástom chromozóme, je zodpovedný za syntézu proteínu. Rovnako ako plán, aj genetický kód určuje postupnosť aminokyseliny v takom reťazci. ribozómy použite kópiu DNA (messenger RNA alebo mRNA) na preloženie genetickej informácie do polypeptidu. Po dokončení translácie sa vyrobený aminokyselinový reťazec zloží a nakoniec získa priestorovú štruktúru hemopexínu. Iba v tejto trojrozmernej forme je bioproteín plne funkčný. Hemopexín sa vyrába v pečeň, ktorá tiež syntetizuje väčšinu ostatných globulínov. Okrem toho pečeň je zodpovedný za produkciu hemu a absorbuje hemopexín, keď je na neho naviazaný. Tento proces je súčasťou prirodzeného čistenia krvi v ľudskom tele. V krvnom sére sa hladina hemopexínu u zdravých ľudí pohybuje od 50 do 115 mg na deciliter.

Choroby a poruchy

V súvislosti s rôznymi chorobami sa môžu vyskytnúť abnormálne hladiny hemopexínu. V prítomnosti zhubných melanóm, namerané koncentrácie sa môže zvýšiť. Zhubné melanómy sú zhubné nádory, ktoré rast z melanocytov. Melanocyty sú koža bunky, ktoré obsahujú pigment melanín.Táto látka nie je zodpovedná iba za farebný tón koža, ale absorbuje aj UV svetlo. Napriek tomu vstrebávanie nie je dokončený, tento mechanizmus predstavuje dôležitú ochranu pred potenciálne škodlivým žiarením. UV žiarenie je zložkou prirodzeného slnečného žiarenia. Preto nadmerné slnenie a úpal patria medzi rizikové faktory spojené s vývojom melanóm. Zhubný melanóm je tiež známy ako čierny koža rakovina pretože choroba sa javí ako tmavý nádor hnedého až čierneho sfarbenia na koži. Štatisticky však vonkajšie viditeľný melanóm zmizne asi u 20% postihnutých. Avšak tento typ rakovina sa často šíri v ranom štádiu a vedie k ďalším vredom v iných regiónoch. Možnosti liečby zahŕňajú chirurgické odstránenie nádoru a v prípade potreby ožarovanie terapie or chemoterapie, V prípade, že malígny melanóm už metastázoval, terapie tiež zvažuje tieto. V hemolytickej anémia, obsah hemopexínu v krvi zvyčajne klesá, pretože táto forma anémie je charakterizovaná rozpúšťaním červených krviniek obsahujúcich hem (erytrocyty). Hemopexín viaže uvoľnený hem a dáva mu inú celkovú štruktúru so zmenenými vlastnosťami ako nenaložený hemopexín. Pri analýze preto laboratórne testy dokážu zistiť zníženú hladinu hemopexínu v krvnom sére - v niektorých prípadoch už nie je možné proteín vôbec zistiť. Patologická hemolýza sa vyskytuje v súvislosti s rôznymi chorobami, vrátane srpkovitých a sférocytových buniek anémia, nekompatibilita s Rha malárie.