Štrukturálny proteín: funkcie a choroby

štrukturálne proteíny primárne slúžia ako ťahové lešenia v bunkách a tkanivách. Zvyčajne nemajú žiadnu enzymatickú funkciu, takže normálne nezasahujú do metabolických procesov. Štrukturálne proteíny zvyčajne tvoria dlhé vlákna a poskytujú napríklad väzy, šľachy a kosti ich pevnosť a pohyblivosť, ich mobilita. Niekoľko rôznych typov štrukturálnych proteíny predstavuje asi 30% všetkých proteínov vyskytujúcich sa u ľudí.

Čo je to štrukturálny proteín?

Bielkoviny, ktoré dodávajú tkanivám hlavne ich štruktúru a ťah pevnosť sú všeobecne známe ako štrukturálne proteíny. Štrukturálne proteíny sa vyznačujú skutočnosťou, že sa zvyčajne nepodieľajú na enzymaticko-katalytických metabolických procesoch. Skleroproteíny, ktoré sa počítajú medzi štrukturálne proteíny, zvyčajne tvoria dlhý reťazec molekuly vo forme aminokyseliny navlečené spolu, každá spojená peptidovými väzbami. Štrukturálne proteíny majú často opakujúce sa aminokyselinové sekvencie, ktoré umožňujú molekuly mať špeciálne sekundárne a terciárne štruktúry ako dvojité alebo trojité špirály, čo vedie k špeciálnym mechanickým pevnosť. Medzi dôležité a známe štrukturálne proteíny patrí keratín, kolagén a elastín. Keratín je jedným z vláknitých štruktúrnych proteínov, ktoré dodávajú štruktúru pokožke. vlasy a nechty. Kolagény tvoria najväčšiu skupinu štrukturálnych proteínov a tvoria viac ako 24% všetkých proteínov nachádzajúcich sa v ľudskom tele. Pozoruhodnou vlastnosťou kolagénov je to, že každá tretia aminokyselina je glycín a dochádza k akumulácii sekvencie glycín-prolín-hydroxyprolín. Kolagény odolné proti roztrhnutiu sú najdôležitejšou súčasťou produktu kosti, zuby, väzy a šľachy (spojivové tkanivo). Na rozdiel od ťažko rozťažných kolagénov dáva elastín určitým tkanivám rozťažnosť. Elastín je preto dôležitou zložkou v pľúcach, v stenách krv plavidlá a koža, okrem iného.

Funkcia, účinok a úlohy

Pod pojmom štrukturálny proteín sú zahrnuté rôzne triedy proteínov. Všetky štrukturálne proteíny majú spoločné to, že ich hlavnou funkciou je poskytnúť štruktúru a pevnosť tkanivám, v ktorých sa nachádzajú. To si vyžaduje širokú škálu potrebných štrukturálnych vlastností. Kolagény, ktoré tvoria štrukturálny proteín vo väzy a šľachy, sú okrem iného mimoriadne odolné proti roztrhnutiu, pretože väzy a šľachy sú vystavené veľkému namáhaniu z hľadiska pevnosti v roztrhnutí. Ako súčasť v kosti a zuby, musia byť schopné tvoriť aj kolagény zlomenina-odolné štruktúry. Ostatné telesné tkanivá okrem odolnosti proti roztrhnutiu vyžadujú špeciálnu elasticitu, aby sa mohli prispôsobiť príslušným podmienkam. Túto úlohu vykonávajú štrukturálne proteíny, ktoré patria do elastínov. Dajú sa roztiahnuť a sú do istej miery porovnateľné s elastickými vláknami v tkanivách. Elastíny umožňujú rýchly priebeh objem úpravy v krv plavidlá, pľúca a rôzne kože a membrány, ktoré obklopujú orgány a musia sa vyrovnať s meniacimi sa objemami orgánov. Kolagény a elastíny sa tiež u človeka navzájom dopĺňajú koža poskytnúť pokožke pevnosť aj schopnosť posúvať sa. Zatiaľ čo kolagény vo väzoch a šľachách zaručujú predovšetkým odolnosť proti roztrhnutiu v určitom smere, keratíny, ktoré sú súčasťou nechtov a nechty, musí poskytovať rovinnú (dvojrozmernú) pevnosť. Ďalšiu triedu štrukturálnych proteínov tvoria takzvané motorické proteíny, ktoré sú hlavnou zložkou svalových buniek. Myozín a ďalšie motorické proteíny majú schopnosť kontrahovať sa v reakcii na špecifický neurónový stimul, čo spôsobuje dočasné skrátenie svalu pri výdaji energie.

Vznik, výskyt a vlastnosti

Štrukturálne proteíny sa podobne ako iné proteíny syntetizujú v bunkách. Predpokladom je, aby dodávka zodpovedala aminokyseliny je zabezpečené. Najprv niekoľko aminokyseliny sú spojené za vzniku peptidov a polypeptidov. Tieto fragmenty proteínu sa zhromažďujú na hrubom endoplazmatickom retikule, aby vytvorili väčšie fragmenty a potom celú molekulu proteínu. Štrukturálne proteíny, ktoré musia vykonávať funkcie mimo buniek v extracelulárnej matrici, dostanú označenie a sú transportované do extracelulárneho priestoru exocytózou pomocou sekrečných vezikúl. Požadované vlastnosti štrukturálnych proteínov pokrývajú široké spektrum medzi pevnosťou v ťahu a elasticitou. Štrukturálne proteíny sa bežne vyskytujú iba ako zložka tkanív, takže ich koncentrácie nie je možné priamo merať. Preto optimálne koncentrácie nie je možné určiť.

Choroby a poruchy

Mnohostranné úlohy, ktoré musia rôzne štrukturálne proteíny vykonávať, naznačujú, že môže dôjsť aj k poruchám, ktoré vedú k poruchám a príznakom. Podobne môže dôjsť k dysfunkcii v rámci syntézneho reťazca, pretože existuje celá rada enzýmy a vitamíny sú potrebné pre syntézu. Najvýraznejšie poruchy sa vyskytujú, keď v dôsledku nedostatočného zásobenia amino kyseliny, príslušné proteíny nemôžu byť syntetizované. Väčšina požadovaného amino kyseliny môže byť syntetizovaný samotným telom, ale nie esenciálne aminokyseliny, ktoré musia byť dodávané externe vo forme potravy alebo stravy doplnky. Dokonca aj s dostatočným prísunom esenciálnych aminokyselín kyseliny, vstrebávanie v tenké črevo môžu byť narušené a spôsobiť nedostatok v dôsledku choroby alebo v dôsledku požitých toxínov alebo ako vedľajší účinok niektorých liekov. Známou, aj keď zriedkavou, chorobou v tejto súvislosti je Duchennova svalová dystrofia. Toto ochorenie je spôsobené genetickým defektom na chromozóme x, takže sú priamo postihnutí iba muži. The gen Porucha vedie k tomu, že štrukturálny proteín dystrofín, ktorý je zodpovedný za ukotvenie svalových vlákien kostrových svalov, nemôže byť syntetizovaný. Výsledkom je svalová dystrofia s ťažkým priebehom. Ďalšie - tiež zriedkavé - dedičné ochorenie vedie k mitochondriopatii. Niekoľko známych gen defekty v DNA a mitochondriálnej DNA môžu spôsobiť mitochondriopatiu. Zmenené zloženie určitých mitochondriálnych štruktúrnych proteínov spôsobuje znížený prísun energie do celého organizmu.