Patogenéza (vývoj choroby)
Opakované závažné bronchiálne infekcie v detstva, ako sú pneumónie (pľúca infekcie), viesť na prestavbu štruktúry priedušiek. bronchiektázie tiež často začína zúžením (prekážkou) bronchiálneho stromu, napríklad cudzími telesami alebo nádormi priedušiek. Väčšina spúšťačov vedie nakoniec k deštrukcii ciliárnych dýchacích ciest epitel a tým narušenie mukociliárneho klírensu priedušiek (samočistenie priedušiek). Ciliated epitel pozostáva z pohyblivej kinocílie, ktorá sa koordinovaným spôsobom pohybuje smerom k hltanu (hrdlu). Transportujú bronchiálny hlien a cudzie telesá, ktoré sa dostali do dýchacích ciest, ako aj mikroorganizmy, von z dýchacích ciest. Ako súčasť zápalových procesov zápalové bunky infiltrujú okolitý prieduškový parenchým („tkanivo“) epitel. Tkanivo sa zničí a objavia sa vypukliny vo forme vakovitých, vretenovitých alebo valcových rozšírení. To narúša „mukociliárny klírens“ (samočistiaci mechanizmus priedušiek) s následkom zadržiavania sekrécie (zadržiavania sekrécie v prieduškách), čo je ideálna živná pôda pre infekčné patogény. Navyše, bronchiálny hlien môže v dôsledku dilatácií odtekať ešte horšie. Vzniká začarovaný kruh (circulus vitiosus).
Etiológia (príčiny)
Biografické príčiny
- Vrodené (vrodené) chyby
- Anatomické:
- Marfanov syndróm - genetická porucha, ktorá sa môže dediť autozomálne dominantným spôsobom alebo sa môže vyskytnúť sporadicky (ako nová mutácia); systémový spojivové tkanivo porucha, ktorá je najpozoruhodnejšia vysoký vzrast, pavúčia končatina a hyperextenzibilita kĺby; 75% z týchto pacientov má aneuryzma (patologické (abnormálne) vydutie v stene tepny).
- Skolióza (Chrbtica v tvare S).
- Tracheobronchomegália - rozšírenie priedušnice a veľkých priedušiek.
- Ďalšie vrodené poruchy spojené so zhoršeným mukociliárnym klírensom:
- Agamaglobulinémia - viazaná na X imunodeficiencie v ktorom B lymfocyty sa nemôže úplne vytvoriť z dôvodu genetickej chyby; to spôsobuje zvýšenú náchylnosť na infekcie v oblasti ORL, ako aj v pľúcach.
- Deficit alfa-1 antitrypsínu - pečeň bunky tvoria enzým chybný alebo v nedostatočnom množstve; Nedostatok alfa-1 antitrypsínu je spojený so zvýšeným rizikom chronické obštrukčné ochorenie pľúc (COPD) u dospelých.
- Defektný proteín ENaC - mutácia v géne ENaC, ktorá vedie k defektnému sodíkovému kanálu epitelu; dôjde k hyperaktívnemu sodíkovému kanálu, ktorý vedie k narušeniu homeostázy slanou vodou (homeostáza = rovnováha) na dýchacej sliznici (bronchiálna sliznica)
- Hyper-IgE syndróm (HIES) - primárna imunodeficiencia klinicky charakterizovaná trojicou vysokých sérových IGE (> 2,000 XNUMX IU / ml), opakovanými stafylokokovými kožnými abscesmi a opakovanými pneumóniami (pneumónia) s tvorbou pneumatocelov (abnormálna akumulácia vzduchu v tkanivách)
- Kartagenerov syndróm - vrodené ochorenie; triáda situs inversus viscerum (zrkadlový obraz orgánov), bronchiektázie (synonymá: bronchiektázia; rozšírenie priedušiek) a aplázia (netvorba) paranazálne dutiny; choroby bez situs inversus sa nazývajú primárne mihalnice dyskinéza (PCD).
- Primárne mihalnice dyskinéza (PCD) (najbežnejšia príčina non-CF bronchiektázie (nie je spôsobené cystická fibróza)) - je narušený pohyb mihalníc (mihalníc), čo má za následok znížený klírens sekrétov → zvýšená náchylnosť k infekcii.
- Selektívny nedostatok IgA - najbežnejší genetický imunodeficiencie; vedie hlavne k chronickým opakujúcim sa (opakujúcim sa) infekciám dýchacie cesty.
- Premenlivý imunodeficiencie syndróm („Bežná variabilná imunodeficiencia“ (CVID)) - vrodená imunodeficiencia, pri ktorej je syntéza imunoglobulínov, najmä imunoglobulínov G, neprimerane nízka, čo vedie k zvýšenej náchylnosti na infekcie, najmä pri bakteriálnych infekciách dýchacie cesty a gastrointestinálny trakt (gastrointestinálny trakt).
- Cystická fibróza (CF) (synonymum: cystická fibróza).
- Anatomické:
Príčiny spojené s ochorením - získaná bronchiektázia.
- Alergická bronchopulmonálna aspergilóza (ABPA) - zmiešané alergické ochorenie pľúc (typ I a typ III) alergie) vyvolané plesňami rodu tubulárnych húb rodu Aspergillus.
- Bronchiálna astma
- Chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP)
- Zápalové ochorenie čriev: Celiakia (lepok-indukovaná enteropatia) - chronická choroba z sliznice z tenké črevo (tenké črevo sliznice), ktorá je založená na precitlivenosti na bielkovinu obilia lepok.
- Difúzna panbronchiolitída - chronický progresívny (progresívny) zápal bronchiolov.
- Syndróm žltých nechtov („syndróm žltých nechtov“) - žltkasté sfarbenie nechty; napr. pri chronických bronchitídabronchiektázia (synonymum: bronchiektázia), pleurálny výpotok, zápal dutín (sínusitída).
- Fibróza (patologické zvýšenie spojivové tkanivo) - radiačná fibróza, pľúcna fibróza, post-tuberkulózna fibróza.
- Imunologické chyby (sekundárne).
- Chemoterapia
- Imunosupresívna terapia
- nádor
- Prekážka (zúženie) dýchacích ciest v dôsledku:
- Benígne (benígne) nádory
- Zväčšené lymfatické uzliny
- Postinfekčné - hrá úlohu hlavne v rozvojových krajinách (najbežnejšia príčina); v priemyselných krajinách klesá miera chorôb v dôsledku používania antibiotík a očkovacích programov
- Vírusový (adenovírus, vplyv, paramyxovírus): napr. HIV, vplyv (chrípka), osýpky.
- Bakteriálne (gramnegatívne) baktérie ako je Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae): napr. čierny kašeľ (čierny kašeľ).
- fungicíd
- Atypické mykobaktérie: napr tuberkulóza.
- Najbežnejšie patogény sú: Haemophilus influenzae, Pseudomonas spp, Streptococcus pneumoniae.
- reumatoidná artritída - zápalové multisystémové ochorenie, ktoré sa zvyčajne prejavuje vo forme synovitída (zápal synoviálnej membrány).
- Skolióza (Chrbtica v tvare písmena S) - ohnutie chrbtice do strán, so súčasným otáčaním stavcov, ktoré sa už nedajú úplne narovnať.
- systémová lupus erythematosus (SLE) - systémové ochorenie postihujúce koža a spojivové tkanivo z plavidlá, viesť k vaskulitídy (vaskulárny zápal) mnohých orgánov, ako je srdce, obličky alebo mozog.
- Tracheobronchiálna amyloidóza (najbežnejšia forma pľúcnej amyloidózy / depozity amyloidov (odolná voči degradácii) proteíny)).
- Youngov syndróm - charakterizovaný chronickou bronchitídou, sinusitídou (zápal prínosových dutín) a azoospermiou (absencia spermií v sperme); pravdepodobne dedený autozomálne recesívnym spôsobom
Iné príčiny
- Ašpirácia cudzieho telesa (inhalácia cudzích telies).