Bronchiektázia: Príčiny

Patogenéza (vývoj choroby)

Opakované závažné bronchiálne infekcie v detstva, ako sú pneumónie (pľúca infekcie), viesť na prestavbu štruktúry priedušiek. bronchiektázie tiež často začína zúžením (prekážkou) bronchiálneho stromu, napríklad cudzími telesami alebo nádormi priedušiek. Väčšina spúšťačov vedie nakoniec k deštrukcii ciliárnych dýchacích ciest epitel a tým narušenie mukociliárneho klírensu priedušiek (samočistenie priedušiek). Ciliated epitel pozostáva z pohyblivej kinocílie, ktorá sa koordinovaným spôsobom pohybuje smerom k hltanu (hrdlu). Transportujú bronchiálny hlien a cudzie telesá, ktoré sa dostali do dýchacích ciest, ako aj mikroorganizmy, von z dýchacích ciest. Ako súčasť zápalových procesov zápalové bunky infiltrujú okolitý prieduškový parenchým („tkanivo“) epitel. Tkanivo sa zničí a objavia sa vypukliny vo forme vakovitých, vretenovitých alebo valcových rozšírení. To narúša „mukociliárny klírens“ (samočistiaci mechanizmus priedušiek) s následkom zadržiavania sekrécie (zadržiavania sekrécie v prieduškách), čo je ideálna živná pôda pre infekčné patogény. Navyše, bronchiálny hlien môže v dôsledku dilatácií odtekať ešte horšie. Vzniká začarovaný kruh (circulus vitiosus).

Etiológia (príčiny)

Biografické príčiny

  • Vrodené (vrodené) chyby
    • Anatomické:
      • Marfanov syndróm - genetická porucha, ktorá sa môže dediť autozomálne dominantným spôsobom alebo sa môže vyskytnúť sporadicky (ako nová mutácia); systémový spojivové tkanivo porucha, ktorá je najpozoruhodnejšia vysoký vzrast, pavúčia končatina a hyperextenzibilita kĺby; 75% z týchto pacientov má aneuryzma (patologické (abnormálne) vydutie v stene tepny).
      • Skolióza (Chrbtica v tvare S).
      • Tracheobronchomegália - rozšírenie priedušnice a veľkých priedušiek.
    • Ďalšie vrodené poruchy spojené so zhoršeným mukociliárnym klírensom:
      • Agamaglobulinémia - viazaná na X imunodeficiencie v ktorom B lymfocyty sa nemôže úplne vytvoriť z dôvodu genetickej chyby; to spôsobuje zvýšenú náchylnosť na infekcie v oblasti ORL, ako aj v pľúcach.
      • Deficit alfa-1 antitrypsínu - pečeň bunky tvoria enzým chybný alebo v nedostatočnom množstve; Nedostatok alfa-1 antitrypsínu je spojený so zvýšeným rizikom chronické obštrukčné ochorenie pľúc (COPD) u dospelých.
      • Defektný proteín ENaC - mutácia v géne ENaC, ktorá vedie k defektnému sodíkovému kanálu epitelu; dôjde k hyperaktívnemu sodíkovému kanálu, ktorý vedie k narušeniu homeostázy slanou vodou (homeostáza = rovnováha) na dýchacej sliznici (bronchiálna sliznica)
      • Hyper-IgE syndróm (HIES) - primárna imunodeficiencia klinicky charakterizovaná trojicou vysokých sérových IGE (> 2,000 XNUMX IU / ml), opakovanými stafylokokovými kožnými abscesmi a opakovanými pneumóniami (pneumónia) s tvorbou pneumatocelov (abnormálna akumulácia vzduchu v tkanivách)
      • Kartagenerov syndróm - vrodené ochorenie; triáda situs inversus viscerum (zrkadlový obraz orgánov), bronchiektázie (synonymá: bronchiektázia; rozšírenie priedušiek) a aplázia (netvorba) paranazálne dutiny; choroby bez situs inversus sa nazývajú primárne mihalnice dyskinéza (PCD).
      • Primárne mihalnice dyskinéza (PCD) (najbežnejšia príčina non-CF bronchiektázie (nie je spôsobené cystická fibróza)) - je narušený pohyb mihalníc (mihalníc), čo má za následok znížený klírens sekrétov → zvýšená náchylnosť k infekcii.
      • Selektívny nedostatok IgA - najbežnejší genetický imunodeficiencie; vedie hlavne k chronickým opakujúcim sa (opakujúcim sa) infekciám dýchacie cesty.
      • Premenlivý imunodeficiencie syndróm („Bežná variabilná imunodeficiencia“ (CVID)) - vrodená imunodeficiencia, pri ktorej je syntéza imunoglobulínov, najmä imunoglobulínov G, neprimerane nízka, čo vedie k zvýšenej náchylnosti na infekcie, najmä pri bakteriálnych infekciách dýchacie cesty a gastrointestinálny trakt (gastrointestinálny trakt).
      • Cystická fibróza (CF) (synonymum: cystická fibróza).

Príčiny spojené s ochorením - získaná bronchiektázia.

  • Alergická bronchopulmonálna aspergilóza (ABPA) - zmiešané alergické ochorenie pľúc (typ I a typ III) alergie) vyvolané plesňami rodu tubulárnych húb rodu Aspergillus.
  • Bronchiálna astma
  • Chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP)
  • Zápalové ochorenie čriev: Celiakia (lepok-indukovaná enteropatia) - chronická choroba z sliznice z tenké črevo (tenké črevo sliznice), ktorá je založená na precitlivenosti na bielkovinu obilia lepok.
  • Difúzna panbronchiolitída - chronický progresívny (progresívny) zápal bronchiolov.
  • Syndróm žltých nechtov („syndróm žltých nechtov“) - žltkasté sfarbenie nechty; napr. pri chronických bronchitídabronchiektázia (synonymum: bronchiektázia), pleurálny výpotok, zápal dutín (sínusitída).
  • Fibróza (patologické zvýšenie spojivové tkanivo) - radiačná fibróza, pľúcna fibróza, post-tuberkulózna fibróza.
  • Imunologické chyby (sekundárne).
    • Chemoterapia
    • Imunosupresívna terapia
    • nádor
  • Prekážka (zúženie) dýchacích ciest v dôsledku:
    • Benígne (benígne) nádory
    • Zväčšené lymfatické uzliny
  • Postinfekčné - hrá úlohu hlavne v rozvojových krajinách (najbežnejšia príčina); v priemyselných krajinách klesá miera chorôb v dôsledku používania antibiotík a očkovacích programov
  • reumatoidná artritída - zápalové multisystémové ochorenie, ktoré sa zvyčajne prejavuje vo forme synovitída (zápal synoviálnej membrány).
  • Skolióza (Chrbtica v tvare písmena S) - ohnutie chrbtice do strán, so súčasným otáčaním stavcov, ktoré sa už nedajú úplne narovnať.
  • systémová lupus erythematosus (SLE) - systémové ochorenie postihujúce koža a spojivové tkanivo z plavidlá, viesť k vaskulitídy (vaskulárny zápal) mnohých orgánov, ako je srdce, obličky alebo mozog.
  • Tracheobronchiálna amyloidóza (najbežnejšia forma pľúcnej amyloidózy / depozity amyloidov (odolná voči degradácii) proteíny)).
  • Youngov syndróm - charakterizovaný chronickou bronchitídou, sinusitídou (zápal prínosových dutín) a azoospermiou (absencia spermií v sperme); pravdepodobne dedený autozomálne recesívnym spôsobom

Iné príčiny