Terapia Von-Hippel-Lindauovho syndrómu
Príčinou Von Hippel-Lindauovho syndrómu je mutácia na treťom chromozóme. Kauzálna terapia v súčasnosti nie je možná. Preto zostáva iba možnosť symptomatickej liečby.
Tu je rozhodujúca veľkosť a lokalizácia vaskulárnej malformácie. Malé nádory v oblasti sietnice sa ošetria laserom. Toto je jedna z najúspešnejších terapií, pri ktorých sa pacientovo videnie často do veľkej miery zachováva.
Pri väčších angiómoch kryoterapia sa používa napr. Tu je nádor zamrznutý. rádioterapia sa tiež používa, napríklad v rámci brachyterapie.
Pri tomto postupe sa uzavretý rádioaktívny zdroj umiestni do bezprostrednej blízkosti angiómu. Malformácie vnútorné orgány ako cysty na pečeň, oblička a pankreas je potrebné chirurgicky riešiť, iba ak spôsobuje nepríjemné pocity kvôli svojej veľkosti. Nádorové zmeny v pankreasu or oblička musí sa odstrániť chirurgicky. Ak sú nádory stále malé, je možné často vykonať chirurgický zákrok na uchovanie orgánov, preto je nevyhnutná pravidelná kontrola.
Očakávaná dĺžka života Von-Hippel-Lindauovho syndrómu
Von Hippel-Lindauov syndróm je genetická porucha s rôznymi benígnymi a malígnymi malformáciami, najmä v sietnici, mozoček, oblička a nadobličky. Prognóza pacienta závisí od veľkosti a umiestnenia nádorov. Nie sú rovnako výrazné u všetkých pacientov.
Karcinóm z obličkových buniek je najčastejšou príčinou smrti. Cievne malformácie v mozog môže tiež viesť k smrti pacienta. Priemerná dĺžka života sa udáva okolo 50 rokov.
Je však potrebné povedať, že dôslednými kontrolami sa dnes nádory detegujú a liečia včas. To vedie k významnému zlepšeniu dĺžky života.
