bilirubín encefalopatia je závažná komplikácia hyperbilirubinémie u novorodenca. Zahŕňa poškodenie centrálnej časti nervový systém. Možné sú vážne následky alebo dokonca smrteľné následky.
Čo je bilirubínová encefalopatia?
bilirubín encefalopatia je charakterizovaná ťažkou centrálnou nervový systém (CNS) poškodenie spôsobené zvýšenými hladinami bilirubínu v novorodeneckom období. Hyperbilirubinémia môže spôsobiť a stav zvaný kernicterus (žltačka s mozog intoxikácia) dieťaťa. Zadarmo nekonjugovaný bilirubín je nerozpustný v voda. Rozpúšťa sa iba v tukoch. Normálne je však viazaný určitými albumínmi v krv a prepravené do pečeň. Z rôznych dôvodov však môže byť väzobná kapacita albumínov preťažená, čo vedie k akumulácii bilirubínu v krv. To má za následok novorodenecké žltačka, ktoré sa v zriedkavých prípadoch môžu stať nebezpečnými. Ak bilirubín prechádza cez krv-mozog bariéra, môže vstúpiť do jadrových oblastí mozgu a pôsobiť tam neurotoxicky. Tak vzniká termín kernicterus. The bazálna uzlina, ktoré sa skladajú z putamenu, globus pallidus a caudate nucleus, sú poškodením osobitne postihnuté. Závažná bilirubínová encefalopatia je často smrteľná. Táto komplikácia sa vyskytuje v 0.4 až 2.7 prípadov na 100,000 100 živo narodených detí v západnom svete. Z dôvodu menšej lekárskej starostlivosti je kernicterus v niektorých rozvojových krajinách stokrát častejší.
Príčiny
Príčinou bilirubínovej encefalopatie je poškodenie špecifických jadrových oblastí u novorodenca mozog z intoxikácie nekonjugovaným bilirubínom. Nekonjugovaný bilirubín sa veľmi často nachádza v krvi novorodencov bez obsahu. Asi 60 percent všetkých dojčiat vykazuje príznaky novorodenca žltačka, ale zvyčajne sa to vyrieši do štyroch dní. Kvôli nezrelým pečeň, bilirubín sa často nedá odbúrať tak rýchlo. Tieto príznaky však zvyčajne nie sú znepokojujúce. V zriedkavých prípadoch však bilirubín koncentrácie sa stáva tak vysokým, že voľný nekonjugovaný bilirubín môže prechádzať cez hematoencefalickú bariéru. Tam má neurotoxický účinok a poškodzuje dôležité základné oblasti mozgu. Konjugovaný bilirubín rozpustný v tukoch sa obvykle viaže na albumíny a transportuje sa do pečeň a rozdelené tam. V prípade zvýšenej tvorby bilirubínu v dôsledku hemolýzy pri nekompatibilite krvných skupín s matkou je väzbová kapacita bielkovina je preťažený. Teda bilirubín koncentrácie v krvi sa veľmi zvyšuje a môže prechádzať cez hematoencefalickú bariéru, rôzny drogy tiež znížiť väzobnú kapacitu bilirubínu na bielkovina procesmi vysídľovania. Patria sem napríklad diazepam, sulfónamidy, furosemid, a ďalšie. Aj pri normálnych koncentráciách bilirubínu v krvi sa hematoencefalickú bariéru sa môže stať priepustným pre bilirubín. Toto sa často vyskytuje u kyslík deprivácia (hypoxia), hypoglykémie, prekyslenie (acidóza), alebo. \ t hypotermia. Bilirubín môže tiež prekonať hematoencefalickú bariéru, ak bielkovina koncentrácie je príliš nízka (hypalbuminémia).
Príznaky, sťažnosti a znaky
Akútna bilirubínová encefalopatia zvyčajne postupuje v troch fázach:
- Dojčatá majú spočiatku nechuť k pitiu, ochabnutý svalový tonus, ospalosť a nedostatok pohybu.
- V druhej fáze novorodenec začne kričať prenikavo. Vedomie sa čoraz viac zakaluje (stuporuje). Ďalej sa objavuje zvýšené svalové napätie s Hyperextenční z krk alebo chrbticu.
- Nakoniec sa svalové napätie môže zvýšiť, môžu sa vyskytnúť kŕče. Môže stupor postúpiť kóma. Často stav je smrteľné. Ak však dieťa prežije akútnu fázu, neskoré následky sa často prejavujú necitlivosťou, extrapyramidovými poruchami motorického pohybu a psychosomatickými vývojovými poruchami.
Extrapyramidovo-motorické pohybové poruchy sa nazývajú atetóza a prejavujú sa mimovoľnými pomaly sa rozširujúcimi skrutkovacími pohybmi nôh a rúk. The kĺby byť preťažený. Chôdza je zakopnutá a prestrelená. Príčina týchto bizarných pohybov spočíva v narušení interakcie medzi antagonistami a agonistami.
Diagnóza a priebeh
Zvýšené hladiny bilirubínu sú veľmi časté v prvých dňoch života. Preto sa skríning vykonáva v pôrodniciach, aby sa čo najskôr odvrátilo riziko bilirubínovej encefalopatie detekciou možnej hyperbilirubinémie. Keď dieťa zožltne, sú prítomné prvé príznaky zvýšenej hladiny bilirubínu. V tomto prípade sa hladiny bilirubínu určujú prostredníctvom koža pomocou multispektrálneho zariadenia počas prvých 20 hodín. Ak sú hodnoty kritické, a krvný test na hyperbilirubinémiu je potrebné vykonať. Ukázalo sa, že neurologické poruchy sa môžu vyskytovať už pri 20 mg / dl. Ak sa na tejto úrovni nelieči včas, môže sa motorická dysfunkcia vyskytnúť do siedmich rokov. Pri koncentráciách bilirubínu nad 25 mg / dl už existuje veľké riziko vzniku kernicterusu.
Komplikácie
Zvýšené hladiny bilirubínu u dojčiat spočiatku vedú k žltkastému sfarbeniu dojčaťa (novorodenecký ikterus), ktoré zvyčajne nie je závažné a odznie bez akýchkoľvek komplikácií. V najhorších prípadoch sa však bilirubín môže hromadiť v mozgu v tele bazálna uzlina, čo vedie k kernicterusu; výsledkom je bilirubínová encefalopatia. Dojčatá sa spočiatku vyznačujú všeobecnou slabosťou a svalovou slabosťou. To má za následok nechuť k pitiu, potom môže dôjsť k dehydratácii dieťaťa (exsikóza). V dôsledku toho koža praskne a dieťa bude náchylnejšie na infekcie. V najhoršom prípade navyše srdce môže zlyhať. Okrem toho novorodenca reflex sú oslabené. Ďalej môže dieťa náhle začať prenikavo kričať bolesť. Okrem toho dochádza k zakaleniu vedomia a kŕčom svalov, najmä svalov krk a chrbticu (opisthotonus), takže dieťa preťažuje svoje hlava. Dojčatá môžu navyše prejavovať jav západu slnka, čo znamená, že sa oko pri otvorení otočí nadol, čo obmedzuje rozsah videnia. V najhorších prípadoch sa u dieťaťa vyvinú mozgové deficity, ktoré môžu mať rôzne následky, napríklad hluchotu. Okrem toho zvyčajne existujú ďalšie záchvaty a porucha duševného vývoja. Choroba môže tiež viesť na smrť dieťaťa prostredníctvom kóma.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Vo väčšine prípadov je bilirubínová encefalopatia diagnostikovaná pred narodením alebo bezprostredne po narodení. Z tohto dôvodu nie je potrebná ďalšia diagnostika ani liečba iným lekárom. Liečba v nemocnici však musí byť okamžitá, inak môže bilirubínová encefalopatia trvať viesť k smrti postihnutého v najhoršom prípade. Vo väčšine prípadov by sa malo vyšetrenie vykonať, keď dieťa nejaví žiadny svalový tonus alebo je veľmi ospalé a nehýbe sa. Tiež sa zakalí vedomie dieťaťa, čo môže naznačovať ochorenie. V závažných prípadoch deti spadnú do a kóma počas tohto procesu. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, je potrebné okamžite upozorniť lekára, aby sa zabránilo komplikáciám alebo smrti. Diagnóza a liečba bilirubínovej encefalopatie sa zvyčajne vykonáva priamo v nemocnici. Rodičia zvyčajne kvôli tomu nemusia vyhľadať ďalšieho lekára. Pozitívny priebeh ochorenia nemožno zaručiť v každom prípade.
Liečba a terapia
Ak sú hladiny bilirubínu veľmi vysoké, nad 20 mg / dl, musí sa okamžite začať liečba, aby sa zabránilo bilirubínovej encefalopatii. Liečba sa podáva do 72 hodín fototerapia s modrým svetlom. Vlnová dĺžka modrého svetla je medzi 425 a 475 nanometrami. fototerapia prevádza nekonjugované voda-rozpustný bilirubín na lumirubín rozpustný vo vode. Ten sa potom vylučuje z tela prostredníctvom žlč alebo obličky. Keď hladiny bilirubínu presiahnu 30 mg / dl, fototerapia nepomáha. A transfúzia krvi by sa potom malo uviesť.
Výhľad a prognóza
Prognóza bilirubínovej encefalopatie závisí od toho, ako rýchlo terapie sa začína po objavení sa prvých príznakov ochorenia alebo pri zvýšení koncentrácií bilirubínu. Ak koncentrácia nekonjugovaného bilirubínu prekročí 15 mg / dl, musí sa dieťa neustále sledovať na rýchlu reakciu ešte pred začiatkom ochorenia. Keď nekonjugovaný bilirubín prekoná hematoencefalickú bariéru do mozgu, zničí tam nervové bunky blokovaním fosforylácie reakcie. Tieto procesy sú potenciálne nezvratné. Preto ich už nemožno vrátiť späť, alebo iba čiastočne. The voda-rozpustný nekonjugovaný bilirubín sa počas liečby modrým svetlom premieňa na vo vode rozpustný konjugovaný bilirubín a je možné ho tak vylúčiť z tela transfúziou krvi. Ak sa nepodá žiadna liečba, môžu sa vyvinúť neskoré následky, ktorých príznaky je možné zmierniť iba symptomatickou liečbou. Medzi tieto neskoré účinky patria motorické poruchy, hluchota, neustále záchvaty a psychické problémy retardácia. Motorické poruchy sa prejavujú okrem iného skrutkovými pohybmi končatín. Neskoršie poškodenie je závažnejšie, keď sa začne s neskoršou liečbou. Liečba začínajúca bezprostredne po nástupe choroby však nezaručuje, že nedôjde k neskorému poškodeniu. Pretože zvýšené hladiny bilirubínu sú u novorodencov veľmi časté, je veľmi dôležitý včasný skríning po narodení, aby sa včas zistila a liečila hyperbilirubinémia (zvýšená koncentrácia bilirubínu v krvi).
Prevencia
Bilirubínovej encefalopatii sa dá zabrániť iba včasným skríningom po narodení. Ak sú hladiny bilirubínu výrazne zvýšené, musí sa okamžite podať liečba modrým svetlom, alebo ak sú hladiny extrémne vysoké, musí sa podať transfúzia krvi. Ak sa žltačka objaví až po niekoľkých dňoch doma a dieťa bude letargické, je potrebné ihneď vyhľadať lekára.
Nasleduj
Jednotlivec s bilirubínovou encefalopatiou nemá obvykle k dispozícii žiadne špeciálne prostriedky na sledovanie. V najhoršom scenári toto stav môže mať tiež smrteľné následky, keď dieťa zomrie. Včasná diagnostika a terapie majú veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia a môžu zabrániť rôznym komplikáciám. Spravidla je pacient na zmiernenie príznakov závislý od ožarovania modrým svetlom. Ak nie je poskytnutá liečba, dieťa často okamžite zomrie. Ďalšie sledovanie bilirubínovej encefalopatie sa najčastejšie týka novorodenca, a nie matky. Dieťa je pri liečbe duševných závislé od osobitnej podpory retardácia a ďalší oneskorený vývoj. Záchvaty sa dajú zmierniť aj pomocou rôznych liekov. V takom prípade musia rodičia zabezpečiť pravidelné užívanie liekov, a interakcie s inými liekmi. Po narodení je dieťa odkázané na pravidelné vyšetrenia. Pretože bilirubínová encefalopatia môže tiež viesť psychologické nepohodlie pre rodičov a príbuzných dieťaťa, tu sú tiež veľmi užitočné intenzívne diskusie a kontakty s inými ľuďmi postihnutými bilirubínovou encefalopatiou.
Čo môžete urobiť sami
Možnosti svojpomoci sú pri bilirubínovej encefalopatii veľmi obmedzené. Stav sa vyskytuje u novorodencov. Zo svojej podstaty nemôžu podniknúť žiadne kroky na zlepšenie svojej situácie. Preto následky choroby zvyčajne znášajú príbuzní a rodičia. Títo ľudia sú vystavení bezmocnosti spôsobenej okolnosťami a musia regulovať svoje vlastné emočné stavy. Ak to nie je možné dosiahnuť sami, je potrebné vyhľadať psychologickú pomoc. Okamžitá lekárska starostlivosť o novorodenca je dôležitá. Je potrebná úzka výmena s ošetrujúcimi lekármi a zdravotnými sestrami, aby bolo možné čo najrýchlejšie reagovať v prípade zmien stavu zdravie. Príbuzní by navyše mali byť o chorobe dostatočne informovaní a mali by sa o tom aj sami informovať. Dôsledky a poruchy sú individuálne, ale v závažnom rozsahu ovplyvňujúcom život. Je potrebné zachovať pokoj, aby bolo možné robiť dobré a optimálne rozhodnutia, ktoré sú v najlepšom záujme potomka. Odporúča sa jednota a vzájomné posilňovanie medzi rodinnými príslušníkmi, aby nedošlo ku konfliktu záujmov a zapojeniu úradov alebo orgánov. Spory, vlastné záujmy alebo mocenské hry v konečnom dôsledku poškodzujú blaho novorodenca a vedú k časovým oneskoreniam, keď lekári potrebujú súhlas liečebných metód s rodičmi.
