Antifosfolipidový syndróm, tiež známy ako Hughesov syndróm, spôsobuje poruchy procesu zrážania krvi krv. Postihnuté osoby trpia trombóza rýchlejšie; the stav tiež často vedie ku komplikáciám počas tehotenstva.
Čo je antifosfolipidový syndróm?
Antifosfolipidový syndróm je porucha, ktorá spôsobuje mylné vytváranie tela protilátky proti proteíny ktoré nie sú nepriateľské. Antifosfolipidový syndróm môže viesť na zhlukovanie krv buniek v tepnách, ako aj komplikácií počas tehotenstva, a v najhorších prípadoch potrat. Časté je tiež zhlukovanie krv bunky v nohách, tiež známe ako hlboké žila trombóza. Je tiež možné hromadenie v životne dôležitých orgánoch, napríklad v obličkách alebo pľúcach. Výsledné poškodenie závisí od veľkosti a umiestnenia zrazeniny. Zrazenina v mozognapríklad môže viesť na A mŕtvica. Na antifosfolipidový syndróm neexistuje žiadny liek, ale lekári môžu individualizovanou liečbou znížiť riziko vzniku krvných zrazenín u postihnutých osôb.
Príčiny
Pri antifosfolipidovom syndróme telo vytvára protilátky proti proteíny ktoré sa viažu fosfolipidy, typ lipidu, ktorý hrá osobitnú úlohu pri zrážaní krvi. Za normálnych okolností protilátky sú tvorené za účelom eliminácie napadnutia cudzích telies ako napr baktérie a vírusy. Existujú dva rôzne typy antifosfolipidového syndrómu. Pri primárnom antifosfolipidovom syndróme okrem choroby neexistuje žiadne ďalšie autoimunitné ochorenie. Ak je však prítomné ďalšie autoimunitné ochorenie, napríklad lupus, nazýva sa to sekundárny antifosfolipidový syndróm. V tomto prípade sa iná choroba považuje za príčinu antifosfolipidového syndrómu. Príčiny primárneho antifosfolipidového syndrómu nie sú známe, sú s ním však spojené určité faktory. Napríklad niektoré infekcie podporujú vznik antifosfolipidového syndrómu. Tie obsahujú: Syfilis, HIV, zápal pečene C, malárie. Niektorí drogy ako je hydrazalín alebo antibiotikum amoxicilín môže tiež zvýšiť riziko. Genetické dedičstvo nebolo dokázané, ale v rodinách je antifosfolipidový syndróm bežnejší.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Antifosfolipidový syndróm je všeobecne spájaný s pomerne jasnými problémami a príznakmi. Ochorenie sa však nedá úplne vyliečiť, takže je možné zahájiť iba symptomatickú liečbu. Postihnutí jedinci trpia pomerne často spontánnymi potratmi. Ďalej sa vyskytujú aj embólie a trombózy, ktoré majú veľmi negatívny vplyv na kvalitu života a na každodenný život postihnutej osoby. Rovnako antifosfolipidový syndróm môže významne zvýšiť riziko mŕtvica or srdce útoku, takže dĺžka života postihnutých je tiež často výrazne obmedzená. Medzi typické príznaky antifosfolipidového syndrómu patria aj infarkty obličiek. V mnohých prípadoch pacienti trpia na pľúca embólia a môže na to aj zomrieť. Príznaky sú sprevádzané silným krvácaním na koža. Často dochádza k opuchu a bolesť v rukách a nohách. Vďaka tomu dochádza aj k pohybovým obmedzeniam. Rovnako postihnutí nie sú často postihnutí psychickými ťažkosťami súvisiacimi s príznakmi antifosfolipidového syndrómu. Samotné sťažnosti sa zvyčajne bez liečby zosilňujú, takže nedochádza k samoliečeniu. Nakoniec, ak sa nelieči, syndróm vedie k poškodeniu vnútorné orgány a ďalej k smrti pacienta.
Diagnóza a priebeh
Ak osoba zažije viac prípadov trombóza alebo nevysvetliteľné potraty, môže lekár nariadiť testovanie vzorky krvi, aby sa zistilo, či dôjde k abnormálnemu zhlukovaniu alebo či sa dajú nájsť protilátky proti fosfolipidu. Krvné testy používané na diagnostiku antifosfolipidového syndrómu vyhľadávajú najmenej jednu z nasledujúcich protilátok: lupusové antikoagulancium, anti-kardiolipín, beta-2 glykoproteín I (B2GPI). Na stanovenie diagnózy antifosfolipidového syndrómu musia byť protilátky detekovateľné v krvi najmenej dvakrát, pri testoch s odstupom najmenej 12 týždňov. Príznaky sa dajú ťažko zistiť. Ak spozorujete neobvyklý opuch rúk alebo nôh, postihnutá osoba by mala preventívne navštíviť lekára, ako aj v prípade, že dôjde k neobvyklému krvácaniu počas prvých 20 týždňov po podaní. tehotenstva.
Komplikácie
Antifosfolipidový syndróm je jednou z pomerne častých autoimunitných porúch. Príznak sa vyskytuje predovšetkým u žien všetkých vekových skupín. Vizuálne znaky zahŕňajú modrastú farbu koža sfarbenie končatín a dermatologické vredy, ktoré sa môžu objaviť v rôznych častiach tela. Vnútorne už existuje nedostatok doštičky. Ďalej prebieha deštrukcia červených krviniek. Postihnuté osoby okamžite patria k lekárovi, pretože môže dôjsť k paradoxnému krvácaniu. Riziká komplikácií pri antifosfolipidovom syndróme sú rozsiahle. Rizikové ženy sú náchylné na trombózu a potrat. U tehotných žien existuje možnosť intrauterinnej smrti plodu. Ak sa liečba oneskorí, môžu príznaky komplikovať ďalšie komplikácie. Patrí sem zvýšené riziko srdce attack, mŕtvica, pľúcne embólia, a dokonca aj infarkt obličiek. Antifosfolipidové protilátky sa dajú zistiť u zdravých ľudí aj u reumatoidných pacientov. Syndróm sa môže vyskytnúť ako súčasť nezávislej choroby alebo reakcie na liek. Častejšie však vychádza z autoimunitného ochorenia. Chronický reumatoidný artritída, psoriatická artritída, sklerodermia, rakovina, HIV a zápal pečene možno zvážiť. O liečebnom pláne rozhodujú lekárske nálezy. Vo väčšine prípadov je pacient liečený ASA, heparín, aspirínalebo plazmaferéza. Ak už došlo k trombotickej príhode, predpíše sa antikoagulancium na dlhšie časové obdobie. Pokiaľ tehotné ženy nepotratia alebo nemajú tromby, sú kvôli bezpečnosti sledované intenzívne klinicky.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa opakovane vyskytujú trombózy, embóliaalebo nevysvetliteľné potraty, treba vyhľadať lekára. Lekár môže určiť, či je prítomný antifosfolipidový syndróm, na základe a krvný test a komplexný rozhovor s pacientom a v prípade potreby začať okamžitú liečbu. To, či je nevyhnutná návšteva lekára, závisí predovšetkým od typu a závažnosti príznakov. Napríklad nedostatok antifosfolipidov často postupuje bez jasných príznakov. Ak sa však zistí opuch rúk a nôh, ktorý nemožno pripísať nijakej inej príčine, je potrebné vyhľadať lekára. To isté platí pre neobvyklé krvácanie počas prvej polovice tehotenstva a všeobecne pre srdcovo-cievne ťažkosti alebo neobvyklé príznaky horúčka príznaky. V prípade mozgovej príhody srdce záchvat alebo pľúcne krvácanie, musí sa okamžite zavolať pohotovostný lekár. Náhly zadržiavanie moču a bodnutie bolesť boku označiť a oblička infarkt, ktorý sa tiež musí okamžite liečiť. V extrémnych prípadoch prvá pomoc a resuscitácia Opatrenia musí sa vziať do príchodu sanitky.
Liečba a terapia
Liečba antifosfolipidového syndrómu zvyčajne spočíva v podaní lieku, ktorý znižuje riziko vzniku krvných zrazenín. Ak bola zistená trombóza, liečba spočíva v liečbe liekmi na riedenie krvi. Tie obsahujú: heparín, warfarín a aspirín. Podobný terapie počas tehotenstva je komplikovanejšia, nákladnejšia a vyžaduje pravidelné injekcie ktoré majú určité riziko vedľajších účinkov. Aspirín a heparín môžu byť predpísané aj počas tehotenstva. warfarín sa zvyčajne nepoužíva, pretože spôsobuje vady tehotenstva. Iba v ojedinelých prípadoch poradí lekár warfarín ak prínos preváži riziká. Riedenie krvi terapie počas tehotenstva je komplikovaná, ale pri prevencii vykazuje vysoký úspech potrat v dôsledku antifosfolipidového syndrómu. Počas vhodných terapie, lekár otestuje zrážanlivosť krvi, aby sa zabezpečilo, že sa rana pacienta v prípade poranenia dobre zahojí.
Výhľad a prognóza
Prognostický výhľad antifosfolipidového syndrómu je viazaný na umiestnenie vaskulárnych oklúzií a frekvenciu výskytu trombózy. Po vzniku trombózy je potrebné počítať s predĺženým obdobím liečby, aby sa dosiahli príznaky bez príznakov. B
Pri zdravom životnom štýle je možná a veľmi pravdepodobná trvalá liečba. Tehotné ženy, ktoré predtým neutrpeli trombózu, majú tiež dobrú nádej na zotavenie. Sú ošetrení raz a môžu očakávať, že zažijú č nepriaznivé účinky do konca tehotenstva. Výhľad je menej optimistický pre ženy, ktoré trpia mnohopočetnými vaskulárnymi oklúziami krátko po pôrode, alebo pacientky s diagnostikovanou viacnásobnou trombózou po operácii. Existuje riziko rozšírenia viacerých vazokonstrikcií do početnej menšej a väčšej krvi plavidlá. To má za následok prekrvenie, pri ktorom nie sú viaceré orgány zásobované dostatkom výživných látok a látok prenášajúcich látky súčasne. Ak dôjde k zlyhaniu orgánu, pacient trpí život ohrozujúcim stav. Čím častejšie pacient počas života utrpí trombózu, tým horšie sú jeho vyhliadky na prognózy. Zmeny životného štýlu, štúdium byť citliví na signály včasného varovania alebo použitie preventívnych techník môže poskytnúť úľavu. Zároveň sa významným spôsobom znižuje pravdepodobnosť výskytu.
Prevencia
Antifosfolipidový syndróm neexistuje. Ak si je však niekto vedomý svojej stav a je na terapii, ak je to potrebné, mali by sa dodržiavať určité aspekty každodenného života. Ak sa užívajú lieky na riedenie krvi, mali by ste sa vyhnúť kontaktným športom, používať mäkké zubné kefky a elektronický holiaci strojček. Ak sa neužíva žiadny liek, lekár by mal byť informovaný o stave lieku vždy, keď je podané lekárske ošetrenie.
domáce ošetrovanie
Všeobecne nie sú známe žiadne špeciálne možnosti následnej starostlivosti pri antifosfolipidovom syndróme. Pacient je primárne závislý na liečbe choroby lekárom, aby sa zmiernili príznaky a zabránilo sa ďalším komplikáciám. Nie vždy je však možné dosiahnuť úplné vyliečenie. Čím skôr sa zistí antifosfolipidový syndróm, tým vyššia je pravdepodobnosť pozitívneho priebehu ochorenia. Vo väčšine prípadov sa táto choroba lieči pomocou liekov. Je potrebné poznamenať, že v dôsledku užívania liekov sa môžu vyskytnúť rôzne vedľajšie účinky. V prvom rade by sa malo dbať na to, aby sa lieky užívali pravidelne, a mala by sa venovať pozornosť aj možným možnostiam interakcie s inými liekmi. V prípade nejasností je potrebné vyhľadať lekára. Potratu sa často dá zabrániť užívaním liekov. Ďalej môže mať kontakt s inými ľuďmi postihnutými antifosfolipidovým syndrómom pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia. Nie je neobvyklé, že to tak je viesť k výmene informácií, ktoré môžu byť užitočné pre ďalší priebeh choroby. Veľmi užitočná môže byť aj podpora od priateľov a rodiny.
Čo môžete urobiť sami
Bez ohľadu na formu antifosfolipidového syndrómu majú všetci postihnutí jedinci úžitok zo zdravého životného štýlu, ktorý znižuje riziko tromboembolických príhod. V prvom rade to zahŕňa zdržať sa hlasovania fajčenie. Nedostatok tekutín a pohybu, obezitaa predĺžený bez liečby vysoký tlak sú ďalšie faktory, ktoré možno ľahko ovplyvniť zmenami životného štýlu. Pacienti s APS by sa mali vyhnúť obsahu estrogénu antikoncepčné, pretože môžu podporovať rozvoj trombózy. Všetko bez hormónov antikoncepčné možno použiť ako alternatívu. Po objasnení odborníkom je možné užiť aj takzvanú minipillu na báze progestínu. Tehotenstvo je potrebné starostlivo naplánovať z dôvodu zvýšeného rizika. Liečba antifosfolipidového syndrómu musí byť počas tehotenstva príslušne upravená, aby sa zabránilo spontánnym potratom a aby nedošlo k ohrozeniu plod. Ženy postihnuté APS, ktoré chcú otehotnieť, by sa preto mali včas informovať o možných rizikách a možnostiach liečby počas tehotenstva. Asymptomatickí pacienti s APS liečení nízkodávka kyselina acetylsalicylová alebo iba pozorované, sú ťažko obmedzené v ich životnom štýle. Je však užitočné, aby sa oboznámili s možnými známkami trombózy, aby bolo možné v prípade potreby rýchlo zahájiť liečbu. Výmena skúseností s inými postihnutými osobami v svojpomocnej skupine je tiež cennou pomocou pre mnohých pacientov s APS pri zvládaní každodenného života.
