Produkty
Imigluceráza je komerčne dostupná ako a prášok na prípravu infúzneho roztoku (Cerezyme). V mnohých krajinách bol schválený od roku 1999.
Štruktúra a vlastnosti
Imigluceráza je enzým vyrobený biotechnologickými metódami. Glykoproteín pozostáva z 497 aminokyseliny. Sekvencia sa líši v jednej aminokyseline od prírodnej kyslej beta-glukocerebrozidázy. Vďaka zmenenej glykozylácii s manózou sa enzým začleňuje do makrofágov.
účinky
Imigluceráza (ATC A16AB02) je analógom enzýmu beta-glukocerebrozidázy. Tento enzým hydrolyzuje glukocerebrozid na glukóza a ceramid. Gaucherova choroba je charakterizovaný nedostatkom tohto lyzozomálneho enzýmu. To vedie k akumulácii glukocerebrozidu v bunkách, hlavne v makrofágoch.
indikácia
Na dlhodobú enzýmovú substitučnú liečbu u pacientov s Gaucherova choroba (typ 1 alebo typ 3).
Dávkovanie
Podľa SPC. Liečivo sa podáva ako intravenózna infúzia. Interval dávkovania je zvyčajne dva týždne.
Kontraindikácie
Imigluceráza je kontraindikovaná v prípade precitlivenosti. Kompletné preventívne opatrenia nájdete na štítku s liekom.
interakcie
Nie sú známe žiadne lieky interakcie.
Nepriaznivé účinky
Najčastejšie možné nepriaznivé účinky zahŕňajú dýchavičnosť (dýchavičnosť), kašeľa reakcie z precitlivenosti.
