Terapeutické ciele
- Funkčné vylepšenie
- Úľava od nepohodlia
- Predĺženie života
Terapeutické odporúčania
- kauzálny terapie ALS zatiaľ nie je možné.
- Symptomatická terapia:
- Bulbové príznaky (týkajúce sa svalov hltanu / hrdla): metantellíniumbromid (anticholinergiká); trihexyfenidyl (anatgonisti muskarínových receptorov); glykopyrónium (parasympatolytiká).
- úzkosť: benzodiazepíny (Napr lorazepam).
- Depresia (pozri pod depresiou): prednostné použitie serotonínu inhibítory spätného vychytávania (napr. citalopram); tricyklické lieky (napr. amitryptilín).
- Hypersalivácia (synonymá: sialorea, sialorrhea; ptyalizmus; zvýšené slinenie): skopolamín náplasť (alkaloid); atropín kvapky (parasympatolytiká); amitriptylínu (tricyklické antidepresíva); botulotoxín (incobotulinum toxín A).
- Kŕče: magnézium (agent prvej línie); karbamazepín, gabapentín, fenytoín (antiepileptiká); difenhydramín (H1 antihistaminiká); chinín síran (200-400 mg / d; chinolín alkaloidy; na nočné kŕče).
- Zvýšenie svalového tonusu: bakloféntizanidín; L-dopa s pomalým nástupom.
- Fasciculácie (mimovoľné pohyby veľmi malých svalových skupín): antikonvulzíva (napr. Karbamazepín 2 × 200 mg / d); zvyčajne nie je potrebná žiadna liečba
- Bolesť: nesteroidné protizápalové drogy (NSAID) a opiáty podľa stupňovacej schémy WHO.
- Kŕčovitosť: diazepam (benzodiazepíny); baklofén, tizanidín (myotonolytiká / spazmolytiká).
- Tvrdý hlien: acetylcysteín (ACC; 300 - 600 mg / d).
- Ukazuje sa malý účinok na predĺženie života (v priemere o 2 - 3 mesiace) v počiatočnom štádiu terapie s glutamát antagonista riluzolu. Tento účinok sa však nemohol preukázať u pacientov starších ako 75 rokov a v pokročilom štádiu.
- Oneskorenie progresie neurodegenerácie: antioxidant edaravón (MCI-184, 3-metyl-1-fenyl-2-pyrazolín-5-ón; „lapač voľných radikálov“; jedna hodina infúzna terapia).
- Významné zníženie progresie ochorenia merané zmenou skóre ALS-FRS-R.
- Antibiotiká sa podávajú na infekcie.
Terapie v skúšobnej fáze
V ALS, ktorý je spôsobený mutáciami v gen kódujúcou superoxiddismutázu 1 (SOD1), štúdia fázy I / II zaznamenala sľubné výsledky liečby antisense oligonukleotidom, ktorý zabraňuje produkcii proteínu zodpovedného za ochorenie. Či to má vplyv na progresiu ochorenia, sa v súčasnosti skúma v štúdii fázy III.
