Anamnéza (anamnéza ochorenia) je dôležitou súčasťou diagnostiky amyotrofickej laterálnej sklerózy (ALS). Rodinná anamnéza Existujú vo vašej rodine nejaké dedičné choroby? Existujú vo vašej rodine bežné choroby? Sociálna anamnéza Aktuálna anamnéza/systémová anamnéza (somatické a psychologické sťažnosti). Aké príznaky ste si všimli? Kedy toto… Amyotrofická laterálna skleróza: Anamnéza
Muskuloskeletálny systém a spojivové tkanivo (M00-M99). Myozitída inklúzneho tela - neuromuskulárna choroba; slabosť súvisiaca s kmeňom, menej atrofií. Psychika-nervový systém (F00-F99; G00-G99). Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP) - oslabenie svalových reflexov, zvýšenie bielkovín v mozgovomiechovom moku („nervová voda“), patologická rýchlosť vedenia nervov. Demencia, frontálna neuropatia (multifokálna, motorická) Polyneuropatia (chronická, motorická) Pseudobulbárna paralýza - choroba ... Amyotrofická laterálna skleróza: Alebo niečo iné? Odlišná diagnóza
Nasledujú hlavné choroby alebo komplikácie, ku ktorým môže prispieť amyotrofická laterálna skleróza (ALS): Dýchací systém (J00-J99) Aspiračná pneumónia (zápal pľúc spôsobený vdýchnutím cudzích látok (často obsah žalúdka)). Pneumónia Respiračná insuficiencia (respiračné zlyhanie; porucha vonkajšieho (mechanického) dýchania). Príznaky a abnormálne klinické a laboratórne nálezy nezaradené inde (R00-R99) Abnormálne ... Amyotrofická laterálna skleróza: komplikácie
Komplexné klinické vyšetrenie je základom pre výber ďalších diagnostických krokov: Všeobecné fyzické vyšetrenie - vrátane krvného tlaku, pulzu, telesnej hmotnosti, výšky. Ak poklepanie na svaly alebo studené podnety môžu vyvolať fascikulácie (mimovoľné pohyby veľmi malých svalových skupín), musia sa vykonať ďalšie diagnostické kroky. Neurologické vyšetrenie - vrátane testovania sily, spúšťacích reflexov atď.… Amyotrofická laterálna skleróza: Vyšetrenie
Laboratórne parametre 1. rádu - povinné laboratórne testy. Malý krvný obraz Diferenciálny krvný obraz Kreatínkináza (CK, CK-MB)-môže byť zvýšená. Elektrolyty - vápnik, horčík, sodík, draslík, fosfáty, chlorid. Zápalové parametre-CRP (C-reaktívny proteín) alebo ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov). Parametre pečene - alanínaminotransferáza (GPT), aspartátaminotransferáza (GOT). Glukóza nalačno (krvná glukóza nalačno),… Amyotrofická laterálna skleróza: test a diagnostika
Terapeutické ciele Zlepšenie funkcie Zmiernenie nepohodlia Predĺženie života Odporúčania terapie Kauzálna terapia ALS zatiaľ nie je možná. Symptomatická terapia: Bulbárne symptómy (týkajúce sa svalov hltana/hrdla): metanthelíniumbromid (anticholinergiká); trihexyfenidyl (anatgonisti muskarínových receptorov); glykopyrónium (parasympatolytiká). Úzkosť: benzodiazepíny (napr. Lorazepam). Depresia (pozri pod depresiou): preferenčné použitie inhibítorov spätného vychytávania serotonínu (napr. Citalopram); tricyklické (napr. amitryptilín). Hypersalivácia… Amyotrofická laterálna skleróza (ALS): Lieková terapia
Povinná diagnostika zdravotníckych pomôcok. Elektromyografia (EMG; meranie elektrickej svalovej aktivity) a elektroneurografia (ENG; meranie rýchlosti vedenia nervov (NLG) motorických a senzorických dráh periférnych nervov) - na zistenie patologickej (patologickej) svalovej aktivity, ktorá sa často kombinuje s poklesom motorové jednotky Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI; počítačom podporovaný postup prierezu (pomocou magnetického ... Amyotrofická laterálna skleróza: diagnostické testy
Na diagnostiku amyotrofickej laterálnej sklerózy je potrebná prítomnosť klinickej patológie 1. a 2. motorického neurónu na jednej úrovni; alternatívne sú pre 2. motorický neurón požadované elektrofyziologické znaky poškodenia na dvoch úrovniach. Nasledujúce príznaky a sťažnosti môžu naznačovať amyotrofickú laterálnu sklerózu (ALS): Hlavné príznaky ataxie (poruchy chôdze)… Amyotrofická laterálna skleróza: príznaky, sťažnosti, príznaky
Patogenéza (vývoj ochorenia) Motoneuróny (bunky motorických nervov) normálne prenášajú nervové impulzy z mozgu a miechy (= CNS, centrálny nervový systém) do svalov tela. Každý kostrový sval prijíma svoje nervové podnety z dvoch nervových buniek, 1. motoneurónu (horný motoneurón) a 2. motoneurónu (dolný motoneurón). Prvý motoneurón pochádza z ... Amyotrofická laterálna skleróza: príčiny
Terapia ALS by mala byť interdisciplinárna. Hlavné zameranie je na pracovnú terapiu, fyzioterapiu, logopédiu, psychoterapeutickú podporu a paliatívne lekárske opatrenia. Všeobecné opatrenia Zachovanie autonómie pacienta, čo okrem iného znamená včasné vzdelávanie a prípravu predbežnej smernice. Nutričné lekárske opatrenia (pozri nižšie) na zamedzenie chudnutiu a predĺženie… Amyotrofická laterálna skleróza (ALS): Liečba
