Produkty
Ivacaftor bol schválený FDA a EMA v roku 2012 a spoločnosťou Swissmedic v roku 2014 vo forme filmom obalených tabliet (Kalydeco). K dispozícii je tiež pevná kombinácia s lumakaftor (Orkambi). V roku 2016 bola schválená aj granula. V roku 2018 kombinácia s tezakaftor bol schválený v USA a EÚ (Symdeko, Symkevi). V roku 2020 budedávka kombináciu s tezakaftor a elexakaftor bola pridaná (Trikafta).
Štruktúra a vlastnosti
Ivakaftor (C.24H28N2O3Mr = 392.49 g / mol) je oxochinolínkarboxamid. Existuje ako biela prášok ktorá je v voda.
účinky
Ivakaftor (ATC R07AX02) je zosilňovač cystická fibróza proteín regulátora transmembránovej vodivosti (CFTR). Tento chloridový kanál je lokalizovaný na povrchu mnohých epiteliálnych buniek v rôznych orgánoch. Mutácie v géne CFTR sú zodpovedné za vývoj cystická fibróza. Ivakaftor zvyšuje transport chloridov ovplyvnením hradlovania, čím zvyšuje pravdepodobnosť, že chloridové ióny budú prúdiť cez kanál.
indikácia
Na liečbu pacientov s cystická fibróza s určitými mutáciami v géne CFTR. Pred liečbou musí byť mutácia potvrdená diagnostickým testom.
Dávkovanie
Podľa SPC. Liečivo sa užíva dvakrát denne s odstupom 12 hodín s jedlom obsahujúcim tuky (napr. vajcia, maslo, arašidové maslo, pizza). Toto sa zlepšuje vstrebávanie faktorom 2 až 4.
Kontraindikácie
- precitlivenosť
Kompletné preventívne opatrenia nájdete na štítku s liekom.
interakcie
Ivakaftor je súčasne substrátom CYP3A4 / 5 správa inhibítorov alebo induktorov CYP vedie k príslušnému liečivu interakcie. Ivakaftor je inhibítorom CYP3A4 a P-glykoproteín a tak môže ovplyvniť farmakokinetiku iných liekov drogy.
Nepriaznivé účinky
Najčastejšie možné nepriaznivé účinky zahrnúť bolesť hlavy, horný dýchacie cesty infekcia, upchatie nosa, nevoľnosťvyrážka, nádcha, závraty, bolesť kĺbova baktérie v spúte.
