Pri adrenokortikálnej nedostatočnosti kôra nadobličiek už nemôže produkovať dostatok hormóny. Musí sa rozlišovať medzi primárnym a sekundárna adrenokortikálna nedostatočnosť na základe polohy.
Čo je adrenokortikálna nedostatočnosť?
Schematický diagram znázorňujúci anatómiu a štruktúru nadobličky. Klikni na zväčšenie. Približne 5 zo 100,000 XNUMX ľudí trpí týmto zriedkavým ochorením. Primárna adrenálna nedostatočnosť je tiež známa ako Addisonova choroba. Ak nadobličková kôra už nemôže fungovať správne, potom to tak môže byť viesť na život ohrozujúcu situáciu. The nadobličky sa skladá z kôry nadobličiek, ktorá produkuje Kortizol, aldosterón a sex hormónya drene nadobličiek, ktoré produkujú adrenalín a noradrenalín, Hormón ACTH, ktorý sa produkuje v prednej hypofýze hypofýzy, riadi výrobu Kortizol. Keď sa úroveň Kortizol v krv pády, viac ACTH sa uvoľňuje, stimuluje produkciu v nadobličky. Avšak, aldosterón, ktorý je zodpovedný za reguláciu koncentrácie of draslík a sodík, sa tiež produkuje v kôre nadobličiek. Na rozdiel od kortizolu však produkcia tohto hormónu nie je regulovaná hypofýzy ale RAAS.
Príčiny
Príčiny vzniku adrenokortikálnej nedostatočnosti sa môžu líšiť. Najprv musí byť diagnostikovaná, či je primárna alebo sekundárna adrenokortikálna nedostatočnosť. Toto poskytuje informácie o lokalizácii príčiny ochorenia. V primárnej forme nemôže NPR už produkovať nič z požadovaného hormóny. Je teda sám chorý. V sekundárnej forme hypotalamus je chorý, čo tiež znamená, že sa nemôžu produkovať žiadne hormóny. Je to jednoducho kvôli skutočnosti, že hypotalamus už neposiela CRH k hypofýzy, ktorý potom neodošle ACTH do kôry nadobličiek. ACTH stimuluje produkciu kortizolu. aldosterón výroba je ovplyvnená len mierne.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky adrenokortikálnej nedostatočnosti sa zvyčajne prejavia až vtedy, keď je už zničených 90 percent kôry nadobličiek. Rozlišuje sa medzi všeobecnými a špecifickými príznakmi. Posledne uvedené sú založené na nedostatku hormónov kortizolu a / alebo aldosterónu. Medzi všeobecné príznaky patrí nevoľnosť a zvracanie, strata chuti do jedla, strata váhy, únava, výrazne znížený výkon a nešpecifické gastrointestinálne ťažkosti. Nedostatok kortizolu tiež vedie k strate tekutín, čo so sebou prináša riziko akútnych renálna insuficiencia. Okrem toho existuje prekyslenie z krv, Nízka krvný tlak (zvyčajne systolický <100 mm Hg), závrata znížil sa sodík úrovniach a zvýšil sa draslík hladiny v krvi, posledné uvedené sú spojené so zvýšeným rizikom srdcové arytmie. Nedostatok kortizolu môže ďalej viesť na hypoglykémie, ktorá má zvyčajne formu úzkosti, potenia a búšenia srdca. Okrem toho, psychologické poruchy, hnedá koža pigmentácia (hyperpigmentácia) a strata tukov a svalov hmota môže nastať. Ďalšie stresy, ako je chirurgický zákrok alebo choroba, môžu spôsobiť náhle zhoršenie adrenálnej nedostatočnosti. Najmä ak sa stále nelieči, vedie to k potenciálne smrteľnému výsledku stav charakterizovaný zakalením vedomia do kóma, vložiť krv tlak, horúčka, dehydratáciaa hypoglykémie.
Diagnóza a priebeh
Na stanovenie adrenokortikálnej nedostatočnosti je potrebných niekoľko vyšetrení. Okrem a krvný obraz, Musí sa zhromaždiť 24-hodinový moč a musí sa tiež stanoviť denný profil kortizolu. Okrem toho existuje možnosť, že sa objedná test ACTH. Pretože kortizol zvláda stres, ľudia sú obzvlášť ohrození v stresových situáciách. Choroba môže dokonca viesť na Addisonovu krízu, ktorá môže byť smrteľná. Z tohto dôvodu musí byť pacient vždy pri sebe núdzový identifikačný preukaz a kortizón. Addisonova kríza je extrémny pokles hladiny kortizolu. To sa spočiatku prejaví stavmi slabosti, nepokoja a úzkosti. Ale extrémne zmrazenie, hnačka a zvracanie sa objaví aj bez liečby. V tomto zmysle však tento pojem stres zahŕňa fyzickú námahu, ako je chirurgický zákrok, nehody a infekčné choroby.
Komplikácie
V najhoršom prípade môže nedostatočnosť nadobličiek viesť k smrti postihnutého. Z tohto dôvodu sa táto choroba musí v každom prípade liečiť, pretože obvykle nedochádza ani k samoliečeniu. Pacienti trpiaci nedostatočnosťou nadobličiek trpia predovšetkým všeobecnou slabosťou. Okrem toho chudnú bez zvláštneho dôvodu a tiež trpia silnou náchylnosťou na infekcie. Častejšie a ľahšie sa tak vyskytujú rôzne infekcie alebo zápaly. Zvyčajne táto choroba vedie aj k závažným bolesť brucha, zvracanie a tiež nevoľnosť. Pacienti trpia silným hladom, uprednostňujú najmä slané jedlá. Závrat alebo bledosť sa môžu vyskytnúť aj pri nedostatočnosti nadobličiek a významne znižujú kvalitu života pacienta. Ďalej, hypoglykémie môže dôjsť aj k strate vedomia pacienta. Adrenokortikálna nedostatočnosť sa lieči pomocou liekov. Neexistujú žiadne zvláštne komplikácie. Avšak štítna žľaza tiež musí byť vyšetrený postihnutý, pretože to môže byť tiež ovplyvnené poruchou. Pri úspešnej a správnej liečbe sa tiež neznižuje dĺžka života postihnutého.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Adrenokortikálna nedostatočnosť je obvykle zreteľná iba pri veľkých častiach oblička už boli zničené. Preto, ak je to možné, je potrebné včas liečiť príčinu. Ľudia, ktorí trpia alkoholizmus or cukrovka sú ohrození a musia byť starostlivo liečení, aby sa na prvom mieste zabránilo vzniku adrenálnej insuficiencie. Najneskôr, keď sa objavia príznaky ako pretrvávajúce únava, nevoľnosť a zvracanie a strata chuti do jedla sú zaznamenané, stav musí byť prevezený k lekárovi. Nešpecifické ťažkosti v gastrointestinálnom trakte si tiež vyžadujú rýchle objasnenie. V prípade závratov srdcová arytmia alebo slabosť, môžu byť výrazné dehydratácia vyžaduje lekárske ošetrenie. Úzkosť a ďalšie psychologické ťažkosti tiež naznačujú nedostatok výživných látok. Postihnuté osoby sa najlepšie porozprávajú so svojím lekárom primárnej starostlivosti, ktorý môže diagnostikovať stav alebo sa poraďte s odborníkom. Nedostatok nadobličiek lieči nefrológ alebo iný internista. Akékoľvek psychologické ťažkosti, ktoré sa môžu vyskytnúť v súvislosti so stavom, musia byť liečené terapeuticky.
Liečba a terapia
Akonáhle sa zistí problém adrenálnej nedostatočnosti a terapie je uvedené, s najväčšou pravdepodobnosťou pri správnom použití nedôjde k žiadnym závažným nežiaducim udalostiam. Zvyčajne by sa mal užívať kortizol dvakrát denne. Pretože však niektorí pacienti majú problémy v noci, možno ich užiť niekoľkokrát denne. Je zvlášť dôležité vedieť, že liečba má dlhodobý účinok, čo znamená, že vysoké dávky sú prísne zakázané. Okrem toho sa ponúkajú prípravy, ktoré sa rýchlo zhoršujú. Medzi ne patrí napríklad hydrokortizón, ktorý sa čoraz viac používa v Addisonskej kríze alebo v núdzových situáciách. Môže sa podávať vo vysokých dávkach. Okrem toho sa pacienti s nedostatočnosťou nadobličiek nesmú v každodennom živote príliš namáhať. Každý deň by malo byť telu zabezpečené dostatočné množstvo spánku. Ak dôjde k infekcii, je potrebné ihneď vyhľadať lekára, ako je kortizol dávka musí sa zvýšiť. Po chorobe sa však liek môže pomaly znova dávkovať. Ak existuje sekundárne hypotyreóza, Potom sa hormóny štítnej žľazy často treba brať tiež. Adrenokortikálna nedostatočnosť nie je liečiteľná, ale je ľahko liečiteľná, čo môže pomôcť udržať kvalitu života.
Výhľad a prognóza
Adrenokortikálna nedostatočnosť (známa tiež ako Addisonova choroba) je nevyliečiteľný stav, pretože akonáhle dôjde k poškodeniu kôry nadobličiek, nemožno to napraviť. Ak je však chronická, pomaly sa pohybujúca nedostatočnosť nadobličiek zistená dostatočne skoro, je možná liečba vitálnymi hormónmi. Táto substitúcia hormónov sa musí brať na celý život, ale pacienti potom môžu viesť takmer normálny život a tiež môžu mať priemernú dĺžku života, ak predpísané lieky sa užívajú pravidelne. Veľmi často, tehotenstva je dokonca možný pri adrenokortikálnej insuficiencii, ak má postihnutá osoba pravidelne kontrolované hladiny hormónov alebo ak je správne upravená. Problémy môžu nastať, ak koncentrácie hormónov nezodpovedá prevažujúcemu stres úroveň pacienta. Ak sa adrenokortikálna nedostatočnosť nelieči, ochorenie je vždy smrteľné. Nebezpečenstvo života hrozí aj v prípade akútnej Addisonovej krízy, najmä ak k nej dôjde spolu s takzvaným Waterhouse-Friderichsenovým syndrómom. Včasné kroky preto enormne zvyšujú vyhliadky na život takmer bez príznakov. Preto by prvé príznaky a výstražné signály mali byť postihnutými v každom prípade brané vážne.
Prevencia
Aby sa zabránilo adrenokortikálnej nedostatočnosti, bohužiaľ neexistujú žiadne konkrétne a preukázané Opatrenia, ale napriek tomu by ste mali dodržiavať niektoré pravidlá. Keď ste ochoreli, mali by ste so sebou nosiť identifikačný preukaz a pohotovostné lieky. Takto je situácia vždy pod kontrolou. Väčšinou sa treba vyhnúť stresu. Pred chirurgickým zákrokom a počas infekcií kortizol dávka musí sa zvýšiť, aby sa zabránilo tomu, že sa dostanete do Addisonovej krízy. Zdravý životný štýl zabráni chorobám, o ktorých je známe, že sú možnými príčinami primárnych a sekundárnych foriem Addisonova choroba.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov adrenokortikálnej nedostatočnosti je ich veľmi málo a často veľmi obmedzené Opatrenia priame ovplyvnenie sú k dispozícii postihnutým jednotlivcom. Postihnutí jedinci by mali predovšetkým vyhľadať lekársku pomoc vo veľmi skorom štádiu, aby sa zabránilo a obmedzil výskyt ďalších komplikácií a symptómov. Adrenokortikálna insuficiencia sa zvyčajne nehojí sama, preto pri prvých príznakoch ochorenia treba vyhľadať lekára. Spravidla sú osoby postihnuté adrenálnou nedostatočnosťou závislé od užívania rôznych liekov. Postihnutí majú dodržiavať pokyny lekára a zabezpečiť, aby užívali lieky pravidelne a v správnom dávkovaní. Pravidelná kontrola u lekára je často veľmi dôležitá aj v prípade choroby. Postihnutá osoba by navyše mala veľa odpočívať a mať ju ľahkú, zdržať sa veľkej námahy alebo fyzických aktivít. Rovnako pomoc a starostlivosť o rodinu majú pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby a niekedy môžu zabrániť rozvoju psychických ťažkostí.
Čo môžete urobiť sami
Adrenokortikálna nedostatočnosť je hormonálne ochorenie. Okrem tohoto terapie s kortizónmôžu chorí urobiť určité kroky na zlepšenie svojej pohody. Postihnutí ľudia sa často cítia vyčerpaní. Je preto vhodné dobre si usporiadať deň. Príliš veľa stretnutí za jeden deň alebo príliš veľa aktivít v športe alebo v domácnosti môže viesť k preťaženiu. Pretože u pacientov s Addisonom sa často vyskytuje hypoglykémia, odporúča sa niekoľko malých jedál v intervaloch asi 3 - 4 hodiny. Touto cestou, krvný cukor zostáva stabilný dlhšie. Banán alebo plátok chlieb medzi jedlami môže stačiť. Celozrnné výrobky sú dobré pre krvný cukor stabilita. Aby ste zabránili hypoglykémii na cestách, je dobré vziať si do kabelky alebo batohu dextrózu, sladký nápoj, ako je jablkový džús alebo banán. Tým sa zabráni nebezpečnej hypoglykémii počas dlhých prechádzok alebo stretnutí. kortizón tablety a do tašky patrí aj pohotovostný občiansky preukaz. Dôležité je tiež počúvanie znakov tela. Ak dôjde k pocitu vyčerpania, odporúča sa prestávka, aj keď ostatní nechápu. Addisonovým pacientom sa darí lepšie, keď Počúvaj signály tela a naučte sa vedieť povedať nie.
