Promyelocytický leukémie je akútna forma leukémie spôsobená neopláziou v červenej farbe kostná dreň. Zahŕňa nekontrolovanú proliferáciu promyelocytov, nezrelého predchodcu bielej farby krv bunky, leukocyty. Liečba a stredná miera prežitia promyelocytovej leukémie sa stále považujú za chudobné.
Čo je promyelocytová leukémia?
Promyelocytický leukémie, PML, je špeciálna forma akútnej myeloidnej leukémie, AML. Vyznačuje sa zvýšenou detekciou nezrelej bielej krv bunky v krvi. Promyelocyty sú kostná dreň bunky, ktoré sa bežne nenachádzajú v krv. Avšak v PML je tento bunkový typ nadprodukovaný v kostná dreň z dôvodov, ktoré ešte nie sú jasné a sú uvoľňované do voľného krvného obehu. Táto forma neoplazie sa vyznačuje veľmi špecifickým, charakteristickým tvarom nezrelého biele krvinky, nazývané tiež výbuchy. V rámci všetkých nových diagnóz akútnej myeloidnej leukémie, promyelocytová leukémia predstavuje iba asi päť percent, takže táto forma leukémie je zriedkavá. Pri nástupe PML možno pozorovať etnické a regionálne frekvencie, pre ktoré však stále neexistuje vierohodné vysvetlenie. Postihnuté sú väčšinou adolescenti a mladí dospelí, pretože po 60. roku života výskyt choroby významne klesá. Ženy a muži sú postihnuté promyelocytovou leukémiou približne rovnako.
Príčiny
Doteraz nie je známa jednoznačná príčina vzniku a nástupu promyelocytovej leukémie. Vyšší výskyt možno pozorovať v Strednej a Južnej Amerike, v Taliansku a v Španielsku, aj keď nie je známy ani ich dôvod. Existujú však náznaky takzvaných chromozomálnych aberácií, ktoré by sa mohli priamo podieľať na vzniku promyelocytovej leukémie. Prítomnosť špecifickej translokácie chromozómu alebo zodpovedajúcej fúzie gen sa považuje za diagnostický dôkaz. Okrem toho boli identifikované aj ďalšie molekulárne varianty, aj keď sa vyskytujú ešte zriedkavejšie. Tieto typické chromozomálne zmeny sa však nevyskytujú u všetkých pacientov trpiacich promyelocytickou leukémiou. Preto to tiež nie je dostatočné ako jediné kritérium na určenie príčiny. Medzičasom bola odmietnutá aj teória zvýšeného rodinného zhlukovania vzorov chorôb. Vývoj choroby PML vždy začína v červenej kostnej dreni, kde sa vyvíjajú nezávislé autonómne klony, ktoré produkujú nezrelé biele krvinky nekontrolovaným spôsobom, tj. typickým pre zhubné nádorové bunky.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Promyelocytová leukémia je forma akútnej leukémie, a preto vždy predstavuje hematologickú pohotovosť vyžadujúcu okamžitý lekársky zásah. Z dôvodu neoplázie nezrelých biele krvinky v kostnej dreni, tvorba trombocytov, krvi doštičky, je do značnej miery potlačený. Preto zvýšené sklon ku krvácaniu sa vyskytuje skoro ako najdôležitejšie diagnostické kritérium. Toto sklon ku krvácaniu je tiež pravidelne sprevádzané výrazným zrážanie krvi porucha. Zvonka sú tieto príznaky choroby rozpoznateľné veľmi jemnými bodkovými krvácaniami v koža a sliznice, tiež známe ako petechie. Preto existuje nebezpečenstvo pre život aj pri najmenších úrazoch v dôsledku nezastaviteľného krvácania. Väčšie nebezpečenstvo pre pacientov s promyelocytovou leukémiou však pochádza z vnútorného krvácania, najmä z intracerebrálneho krvácania, ktoré je tiež priamym dôsledkom zvýšeného sklon ku krvácaniu. Ak konkrétne terapeutické Opatrenia sa neprijmú okamžite, životy postihnutých sa zvyčajne nedajú zachrániť. V počiatočných štádiách ochorenia, dlho predtým, ako je viditeľná tendencia ku krvácaniu, sú v popredí skôr nešpecifické príznaky. Patrí sem napríklad výrazná bledosť spôsobená anémia, strata výkonu a únava.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Definitívna diagnóza promyelocytovej leukémie musí byť stanovená v hematológie laboratórium s pomocou špecialistu. Svetelná mikroskopia odhaľuje charakteristický leukemický obraz s množstvami promyelocytov v periférnej krvi. Biopsie kostnej drene, ako aj humánne genetické a koagulačné testy môžu potvrdiť diagnózu v počiatočnom štádiu. Priebeh ochorenia sa považuje za infaust, čo je závažný klinický obraz s výrazne zníženým celkovým výskytom. stav.
Komplikácie
Promyelocytová leukémia v prvom rade vedie u postihnutých osôb k výrazne zvýšenej tendencii ku krvácaniu. Aj menšie nehody alebo porezanie majú za následok vážne krvácanie. Promyelocytová leukémia vo väčšine prípadov tiež významne narušuje zrážanie krvi, takže krvácanie nie je možné ľahko zastaviť. Spravidla preto aj malé krvácanie ohrozuje život pacienta, ak sa krvácanie nedá zastaviť. K vnútornému krvácaniu môže dôjsť aj v dôsledku promyelocytovej leukémie a viesť k vážnym komplikáciám a nepohodliu. Samotné postihnuté osoby často trpia únava a únava, čo sa nedá vyrovnať spánkom. Trvalá bledosť nastáva aj v dôsledku promyelocytovej leukémie a odolnosť postihnutého človeka v dôsledku choroby výrazne klesá. Liečba promyelocytovej leukémie sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov. Ak sa liekom nepredávkujete, nie sú žiadne komplikácie. Ďalej existuje aj pozitívny priebeh choroby. To, či sa očakávaná dĺžka života postihnutého človeka zníži promyelocytovou leukémiou, sa však obvykle nedá predvídať.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Zvýšenú tendenciu ku krvácaniu je potrebné chápať ako poplachový signál organizmu. Ak ani ľahké zranenie nemožno zastaviť štandardnými metódami hemostáza, je potrebná zvýšená ostražitosť. Lekára by ste mali navštíviť čo najskôr, pretože ak je priebeh ochorenia nepriaznivý, promyelocytárna leukémia sa zhorší. viesť k predčasnej smrti pacienta. Pri liečbe tejto choroby je nevyhnutná včasná a komplexná lekárska starostlivosť. Patrí sem včasná diagnostika a návšteva lekára pri prvom náznaku zdravie poškodenie. Okrem toho otvorené rany predstavuje riziko sepsa a tak otrava krvi. Bledá pokožka, rýchle vyčerpanie a zväčšenie únava sú príznaky poruchy. Ak sa sťažnosti vyskytnú náhle alebo sa objavia postupne, je potrebný lekár. Ak sa zvyšuje potreba spánku, apatia aj apatia, je potrebné konať. Ak dôjde k zmenám v správaní, k obmedzeniu voľnočasových aktivít alebo k prejaveniu nezáujmu, je potrebné vyhľadať lekára. Poruchy pozornosti resp koncentrácie sú dôvodom na obavy. Označujú a zdravie nezrovnalosť, ktorú je potrebné preskúmať a vyriešiť. Psychický aj fyzický pokles obvyklej úrovne výkonnosti sa musí prekonzultovať s lekárom. Zníženie odolnosti alebo zvýšenie zážitku z stres sú indície, ktoré by mali byť sledované.
Liečba a terapia
Príčinná alebo súvisiaca liečba promyelocytovej leukémie zatiaľ nie je možná. Všetky prvky terapie zamerať na zastavenie autonómnej neoplázie nezrelých bielych krviniek v kostnej dreni. Na tento účel sadávka spočiatku sa podávajú chemoterapie takzvanými antracyklínmi. Pretože sú však životy pacientov ohrozené v dôsledku zvýšenej tendencie ku krvácaniu, je potrebné ich vymeniť terapie s koagulačnými faktormi musí prebiehať paralelne. Na zvýšenie počtu krvných doštičiek sa intravenózne podávajú ďalšie selektívne koncentráty krvných doštičiek. Novšie liečebné stratégie vyplývajú z správa kyseliny all-trans-retinovej, ATRA, je to derivát vitamín kyselina. Táto látka, ktorá nie je chemoterapeutickým činidlom, účinkuje na molekulárnej úrovni a vyvoláva dozrievanie nezrelých blastov na zrelé a funkčné biele krvinky, neutrofilné granulocyty. Okrem vysokodávka chemoterapie rovnako ako liečba liekom ATRA, arzén zlúčeniny sú vždy zahrnuté do liečebného režimu. Antileukemická účinnosť určitých arzén molekuly pri liečbe akútnych leukémií je dobre zdokumentovaná. Avšak z dôvodu enormnej toxicity arzén ako ťažký kov sa musí striktne zabrániť akejkoľvek forme predávkovania.
Prevencia
Ak pacient prežije päť rokov po počiatočnej diagnóze promyelocytovej leukémie, je miera recidívy pozoruhodne nízka v porovnaní s inými novotvarmi kostnej drene. Zavrieť monitoring je dôležitý krvný obraz a koagulačné hodnoty. Neexistuje priama prevencia proti výskytu promyelocytovej leukémie. Zdravým pacientom v strednom veku však možno odporučiť, aby si svoje krvný obraz pravidelne kontrolované rodinným lekárom v rámci preventívnych prehliadok. Leukemické zmeny by tak boli badateľné už v počiatočnom štádiu, aj keď ešte nie sú prítomné žiadne príznaky.
Nasleduj
Po liečbe promyelocytovej leukémie dlhodobé monitoring pacientov. Následné opatrenia pokračujú najmenej desať rokov. V tomto období sú pacienti sledovaní raz ročne. Následné vyšetrenia sú zamerané na detekciu neskorej recidívy. Tento termín označuje recidívu choroby niekoľko rokov po liečbe. Opakovanie promyelocytovej leukémie po úspešnom terapie je v období do piatich rokov veľmi zriedkavý. V ojedinelých prípadoch sa však pozorovali neskoré recidívy po viac ako desiatich rokoch. To vysvetľuje dlhé obdobie následných vyšetrení. Pravidelné následné vyšetrenia môžu odhaliť neskoré účinky terapie a zistiť výskyt sekundárnych leukémií alebo iných zhubných nádorov. Súčasťou sledovania u pacientov s promyelocytovou leukémiou je pravidelné vyšetrenie kostnej drene v trojmesačných intervaloch po dobu 12 až 18 mesiacov. Dĺžka sledovania závisí od toho, či sú pacienti klasifikovaní ako pacienti so štandardným alebo vysokým rizikom. Cieľom tohto sledovania je zistiť všetky zvyškové leukemické bunky zostávajúce v tele. Včasná terapia v prípade pozitívneho nálezu dokáže včas zistiť a liečiť relaps.
Čo môžete urobiť sami
Promyelocytová leukémia má dobrú prognózu pri adekvátnej liečbe. Na to je však veľmi dôležitá spolupráca pacienta. Po konzultácii s lekárom by mal byť pacient liečený v špecializovanom leukemickom centre. Tam je možné všetkým známym komplikáciám buď zabrániť, alebo ich rýchlo liečiť Opatrenia. Aby bolo možné včas odhaliť leukémiu, mal by sa pacient rozhodne poradiť s lekárom v prípade nejasných príznakov, ako je trvalá extrémna únava, bledosť koža, horúčka, konštantná bolesť brucha, zvýšená tendencia ku krvácaniu, modriny, opuchy lymfa uzly, bolesť kĺbov a ďalšie zvláštne zmeny. Týmto spôsobom je možný rýchly začiatok terapie. Pacient môže tiež získať rozsiahle informácie od svojpomocných skupín Deutsche Krebshilfe eV (nem Rakovina Aid) alebo Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (nemecká leukémia a Lymfóm Pomoc) a tým tiež znížiť obavy. Mnohým pacientom pomáha členstvo v svojpomocnej skupine, kde si vymieňajú rôzne skúsenosti s liečením choroby. To je veľká úľava pre mnohých postihnutých. Istota, že je možné vyliečenie, môže dodatočne urýchliť proces hojenia. Ale aj v závažnejších prípadoch môže mať táto výmena veľmi pozitívny vplyv na kvalitu života. Používanie psychologického poradenstva často pomáha predchádzať depresia a ďalšie psychologické následky leukémie. Cez ťažké choroby, zdravý životný štýl s vyváženým strava a trávenie času na čerstvom vzduchu podporuje aj zotavenie.
