Pri nedostatočnosti prednej hypofýzy dochádza k čiastočnému alebo úplnému zlyhaniu prednej hypofýzy hormóny. Tieto hormóny zahŕňajú kontrolné hormóny, ktoré pôsobia na iné endokrinné žľazy, a efektorové hormóny, ktoré majú priamy účinok na orgány. Neúspešné hormóny môžu byť terapeuticky substituované.
Čo je to nedostatočnosť prednej hypofýzy?
Predný hypofýzy tvorí najväčšiu časť hypofýzy. V tejto časti sa syntetizujú dôležité hormóny, ktoré sa uvoľňujú do tela. Z hľadiska tvaru je predná hypofýza typickou edokrinnou žľazou, ktorá produkuje hlavne efektorové a kontrolné hormóny. Úplné alebo čiastočné zlyhanie endokrinných funkcií prednej hypofýzy sa nazýva nedostatočnosť prednej hypofýzy. Kontrolné hormóny ako napr TSH (hormón stimulujúci štítnu žľazu), ACTH (adrenokortikotropný hormón), FSH (folikuly stimulujúci hormón) a LH l (luteinizačný hormón) majú regulačné účinky na ďalšie činnosti endokrinných orgánov. Naproti tomu efektorové hormóny, ako je STH (somatotropný hormón), MSH (hormón stimulujúci melanocyty) a prolaktín pôsobiť priamo na konkrétny efektorový orgán. Predovšetkým uvoľňovanie kontrolných hormónov z prednej hypofýzy je ovplyvňované uvoľňovaním a inhibíciou uvoľňovania hormónov z hypotalamus. Ak je to čiastočne alebo úplne narušené, existuje nedostatočnosť prednej hypofýzy, ktorá sa tiež nazýva
Hypopituitarizmus, Simmondova choroba alebo nedostatočnosť HVL. Buď niektoré hormóny pri chorobe zlyhajú, alebo všetky sú ovplyvnené nedostatkom. V tejto súvislosti sa rozlišuje úplná a neúplná nedostatočnosť predného hypofyzárneho laloku.
Príčiny
Primárne príčiny nedostatočnosti HVL sú veľmi variabilné. Príčinou nedostatočnosti prednej hypofýzy je buď zničenie alebo posunutie tkaniva hypofýzy. Nedostatok HVL sa vyskytuje aj vtedy, keď hypofýzy už nie je pripojený k hypotalamus. Takéto podmienky môžu nastať napríklad v kontexte nádorové ochorenia. Väčšina nádorov hypofýzy sú benígne nádory, ako napríklad hypofazóm. Nedostatok sa môže vyskytnúť aj po neurochirurgických zákrokoch v blízkosti štruktúr hypofýzy. To isté platí, ak bolo tkanivo poškodené žiarením terapie. Zlyhaniu endokrinných funkcií často predchádzajú aj degeneratívne zmeny, ktoré spôsobujú odumieranie tkaniva. Môže to byť napríklad v kontexte mŕtvicapríbuzné nekróza. Okrem toho autoimunitné granulomatózne procesy, ako sú napríklad procesy sarkoidóza sú možnou príčinou nedostatočnosti prednej hypofýzy. Navyše, hemochromatóza a všetky zápalové procesy sú možnými spúšťačmi nedostatočnosti. Chorobe niekedy predchádza aj trauma, najmä poranenia mozog. Pretože produkcia hormónov v prednom laloku hypofýzy je ovplyvnená hormónmi uvoľňujúcimi a inhibujúcimi uvoľňovanie hypotalamus, zlyhanie týchto hormónov môže byť tiež pôvodcom nedostatočnosti HVL.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s nedostatočnosťou prednej hypofýzy vykazujú osovo závislé zlyhanie rôznych hormónov a hormonálne riadených procesov. Človek endokrinný systém je tesná sieť. Ak zlyhá endokrinná žľaza, toto zlyhanie má účinky na ďalšie endokrinné žľazy, pretože hormóny sa navzájom regulujú. Napríklad, keď zlyhá HVL adrenokortikotropná os, existuje sekundárna adrenokortikálna nedostatočnosť, ktoré sa môžu prejaviť ako strata hmotnosti, pokles výkonu, hypoglykémie, nevoľnosť, voskovité koža textúru a zníženú pigmentáciu kože. Ak je ovplyvnená daňová hormonálna os, dôjde k sekundárnemu hypogonadizmu. Existuje pokles sekundárnych vlasy rast. Muži pociťujú stratu libida], ktorá môže súvisieť s poruchami potencie. Ženy trpia menštruačné poruchy or neplodnosť. Puberta absentuje. Ak somatrotropná os HVL zlyhá, krátka postava može sa stať. Naopak, keď je zapojená tyreotropná os, sekundárne hypotyreóza vyvíja, ukazuje príznaky hypotyreózy, ako je prírastok hmotnosti, studený neznášanlivosť, bradykardia, alebo suché a drsné koža. prolaktín zlyhanie hrá rolu hlavne u žien a bráni dojčeniu. Príčiny nedostatkov MSH koža pigmentácia klesá. Ak sú všetky vyššie uvedené osi postihnuté poruchami, je prítomná úplná nedostatočnosť HVL, ktorá môže spôsobiť hypofýzu kóma.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Lekár stanoví diagnózu nedostatočnosti prednej hypofýzy prieskumom hormonálneho stavu. Zobrazuje sa, aby sa zistilo, čo spôsobuje nedostatočnosť HVL. V rámci diagnostického procesu sa navyše kontroluje, do akej miery súvisia regulačné hormóny hypotalamu s nedostatočnosťou. Príčinné hypotalamické nedostatky so sekundárnymi nedostatkami HVL sa teda líšia od primárnych nedostatkov HVL. Prognóza pacientov s hypopituitarizmom závisí predovšetkým od toho, koľko osí je postihnutých a ako dlho zlyhanie trvá.
Komplikácie
Nedostatok prednej hypofýzy primárne spôsobuje nerovnováhu hormónov. Táto nerovnováha môže mať všeobecne negatívny dopad na pacienta zdravie. Zvyčajne dochádza k výraznému zníženiu tolerancie záťaže a tiež k zníženiu hmotnosti. Väčšina postihnutých tiež prežíva nevoľnosť a zvracaniea vykazujú zmenenú textúru pokožky. Podobne pevnosť pigmentácia sa tiež môže znížiť. U väčšiny ľudí vedie nedostatočnosť prednej hypofýzy k zníženiu vlasy a ďalej k poruchám potencie a ženy môžu byť postihnuté menštruačné poruchy. U detí môže nedostatočnosť prednej hypofýzy viesť na krátka postava. Pokožka sa kvôli tejto chorobe stáva nečistou a suchou. V závažných prípadoch môžu postihnuté osoby tiež spadnúť do a kóma. Pacient imunitný systém je tiež oslabený, takže rôzne choroby sa vyskytujú rýchlejšie a ľahšie. Liečba nedostatočnosti prednej hypofýzy zvyčajne zahŕňa hormón terapie. Výsledkom je pomerne rýchly pozitívny priebeh ochorenia a príznaky vymiznú. Dotknutá osoba však môže byť na tom závislá terapie po zvyšok svojho života, pretože kauzálna liečba nedostatočnosti prednej hypofýzy nie je možná. Očakávaná dĺžka života sa však neznižuje včasnou diagnostikou a liečbou.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Nedostatok prednej hypofýzy sa primárne prejavuje hormonálnymi príznakmi. Jednotlivci, ktorí náhle trpia neobvyklým úbytkom hmotnosti alebo sa cítia chorí a mdlo bez zjavného dôvodu, by sa mali poradiť so svojím lekárom. Lekárska pomoc je tiež potrebná, ak výkon klesá bez zistenia príčiny. Nevoľnosť a zvracanie, hypoglykémie a bolesť záchvaty sú príznaky, ktoré musí lekár v každom prípade objasniť. Lekárska pomoc je nutná najneskôr po pridaní vonkajších zmien k uvedeným znakom. Okamžite je potrebné vyhľadať lekára, ak spozorujete zníženú pigmentáciu kože alebo voskovú štruktúru pokožky. Postihnuté deti by mali byť navštívené lekárom, ak je puberta neobvykle dlhá. Ženy trpiace menštruačnými nepravidelnosťami resp neplodnosť by to mala prediskutovať s gynekológom. Aj keď tieto príznaky nemusia nevyhnutne naznačovať nedostatočnosť prednej hypofýzy, je potrebné ich ešte objasniť a v prípade potreby ich liečiť. Pacienti s nádorom sú obzvlášť citliví na HVI a mali by informovať príslušného lekára, keď sa vyskytnú typické príznaky.
Liečba a terapia
Nedostatok prednej hypofýzy sa lieči v závislosti od príčiny. Okrem možností chirurgickej liečby sú k dispozícii aj možnosti liekovej terapie, ktoré obvykle zodpovedajú hormonálnej substitučnej liečbe. Chirurgický zákrok sa vykonáva hlavne z príčinných dôvodov nádorové ochorenia. Aktívne zápalové procesy sa liečia protizápalovo drogy, v autoimunitné ochoreniana druhej strane správa of imunosupresíva je indikované, čo bráni pacientovi imunitný systém spôsobiť ešte väčšie poškodenie žľazového tkaniva. V prípadoch príčinných nádorov môže odstránenie nádoru obnoviť celý rad funkcií prednej hypofýzy. Naopak, keď došlo k poškodeniu tkaniva zápal, trauma alebo nekróza, úplná regenerácia je menej pravdepodobná. Ak je to potrebné, dostanú postihnutí jedinci celoživotnú hormonálnu náhradu osí, ktoré zlyhali v dôsledku nedostatočnosti. Ak zlyhali kontrolné hormóny predného laloku hypofýzy, niektoré hormóny sa už v iných žľazách nevyrábajú. V tomto prípade substitúcia hormónov nezahŕňa poskytnutie kontrolných hormónov HVL pacientovi. Nahradia sa skôr hormóny, ktoré už nie sú produkované inými žľazami kvôli neúspešnej kontrole, ako sú napr testosterón, tyroxín, somatropín, Alebo Kortizol.
Prevencia
Prednej hypofýzovej insuficiencii sa dá predísť iba do tej miery, že nádory, trauma, zápala ostatným poraneniam hypofýzy a hypotalamu je možné zabrániť.
Nasleduj
Úplné zotavenie nie je vždy možné po liečbe nedostatočnosti prednej hypofýzy. Pacienti preto musia často užívať hormonálne náhrady po celý život. Sú určené na prevenciu príznakov nedostatku. Po konzultácii s lekárom sú potrebné pravidelné kontroly. To zahŕňa presné vyšetrenie hormonálnej situácie, ktoré umožňuje poskytnúť pomoc v ranom štádiu. Pacienti potrebujú dostatočnú trpezlivosť a disciplínu pri liečbe i následnej starostlivosti. Trvalé zlepšenie je možné len za predpokladu, že sú v súlade s odporúčaniami lekára. Na jednej strane sa kladie dôraz na správne užívanie liekov a na druhej strane musia byť kontroly vykonávané podľa plánu. Pre dlhodobú následnú starostlivosť je nevyhnutné aj takzvané dodržiavanie terapie. Najmä v stresových fázach môže inak dôjsť k výkyvom hormónov, ktoré majú negatívny vplyv na stav zdravie. V rámci bezpečnosti po chorobe by mali mať postihnutí jedinci vždy pri sebe pohotovostný preukaz totožnosti. K dispozícii je tiež pohotovostná súprava, ktorá je užitočná v zložitých situáciách. Počas často zdĺhavej fázy zotavenia by pacienti mali mať so sebou túto súpravu tiež na jednodňové výlety alebo dlhšie cesty, aby boli pripravení na núdzové situácie. Následná starostlivosť sa týka hlavne zníženia zdravie riskuje.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Ak je predná hypofýza nedostatočná, znamená to predovšetkým, že pacient musí byť trpezlivý a musí byť v súlade s liečbou. Aby sa zabránilo vzniku rôznych následkov nedostatočnosti predného laloku hypofýzy, je potrebné spoľahlivo užívať predpísané lieky (hormóny) v súlade s pokynmi lekára. To platí najmä vtedy, ak sú hormóny predpisované vo forme sprejov, gély alebo dokonca injekcie. Ďalej je potrebné pravidelne merať a kontrolovať súčasné hladiny hormónov. Dodržiavanie terapie vyžadovanej na tento účel - alebo „dodržiavanie predpisov“, ako ho nazýva lekárska profesia - si vyžaduje veľa času a dôslednosti, ale iba tak sa dá vyhnúť hlavným príznakom zlyhania. Tu je vhodné viesť si podrobnú evidenciu krv testy a ich výsledky. Ak dôjde k nepredvídateľnému zhoršeniu stavu pacienta stres, hladiny hormónov by sa mali čo najskôr upraviť. V prípade núdze by pacienti s hypofýzou mali mať vždy pri sebe pohotovostný preukaz totožnosti a pohotovostnú súpravu. Toto by sa nemalo zabúdať, najmä keď cestujete na dovolenku alebo na jednodňové výlety. Pacienti s nedostatočnosťou prednej hypofýzy, ktorí prišli o telo vlasy týmto kozmetickým poškodením často veľmi trpia. ale obočie najmä je teraz možné ich vyplniť príslušnými výrobkami alebo prekresliť permanentným make-upom.
