Patogenéza (vývoj choroby)
Myasthenia gravis je jedným z autoimunitných ochorení. V tomto prípade, protilátky sú namierené proti vlastným štruktúram tela, v tomto prípade proti štruktúram postsynaptickej (umiestnenej za spojkou (synapsiou)) membrány v oblasti motorickej koncovej dosky priečne pruhovaných (dobrovoľne pohyblivých) svalov (kostrových svalov). V asi 85% prípadov bola protilátky sú namierené proti nikotínovým látkam acetylcholín receptor (AChR). Výsledkom je interakcia medzi vysielačom akteylcholínu a acetylcholín receptor je narušený (→ svalová slabosť) alebo blokovaný (→ svalová paralýza). Elektrický impulz sa nemôže prenášať z nervu do svalu. Okrem toho počet postsynaptických acetylcholín receptorov je znížená. protilátky na svalovo špecifickú tyrozínkinázu (MuSK) a veľmi zriedka na protilátky s nízkou afinitou na acetylcholínový receptor alebo protilátky na proteín príbuzný s lipoproteínovým receptorom (LRP4) možno zistiť v 1 - 10% prípadov. Existuje však aj určitý počet pacientov, u ktorých nie je možné zistiť protilátky. Existuje podozrenie, že okrem vyššie uvedených protilátok môžu aj ďalšie protilátky viesť podľa klinického obrazu. Pripojenie k internetu brzlík (sladký chlieb / časť imunitný systém), ako aj na narušený prenos signálu z nervu do svalu, ktorý je základom choroby. The brzlík Zdá sa, že hrá úlohu v patogenéze myasthenia gravis, v detstva, tam sa tvoria protilátky. U pacientov s ochorením sú často zistiteľné patologické (patologické) zmeny. V asi 70% prípadov sa vyskytuje tymitída (zapálená brzlík so zvýšenou aktivitou) s aktívnymi zárodočnými centrami. V ďalších 10 - 15% je detegovateľný tymóm (nádor týmusu), pričom asi polovica z nich je malígna (zhubná). Chirurgické odstránenie môže pozitívne ovplyvniť priebeh ochorenia.
Etiológia (príčiny)
Príčiny myasthenia gravis sú zatiaľ nejasné. Biografické príčiny
- Genetická záťaž - riziko ochorenia 4.5% pre súrodencov jedincov trpiacich nervovosvalovým ochorením.
Existujúca myasthenia gravis sa môže zhoršiť nasledujúcimi faktormi:
- Zápal
- Horúčka
- teplo
- Hormonálne výkyvy - počas menštruácie.
- Infekcia
- Fyzické napätie
- Lieky (Tvrdenie o úplnosti neexistuje!)
- analgetiká
- flupirtin
- Morfínové prípravky
- antiarytmiká drogy - chinidín, ajmalín, mexitil, prokaínamid.
- Antibiotiká
- aminoglykozidy - va streptomycín, neomycín, menej tobramycín.
- makrolidy - napr. Erytromycín
- Ketolides - telitromycín / Ketek
- Linkomycíny
- polymyxíny
- Inhibítory gyrázy - levofloxacín, ciprofloxacín, prulifloxacín.
- sulfónamidy
- tetracyklíny
- penicilíny - iba v obzvlášť vysokých dávkach.
- Antidepresíva - amitriptylínu-typové látky.
- Antikonvulzíva - benzodiazepíny, karbamazepín, difenylhydantoín, etosuximid, gabapentín.
- Antimalariká - chinín, chlorochín a analógy.
- Antireumatické lieky - chlorochín, etanercept
- Beta-blokátory - oxprenolol, pindolol, Practolol, propranolol, timolol - tiež sa používa lokálne ako očné kvapky.
- Botulotoxín
- Vápnik antagonisti - verapamil, diltiazem, nifedipín a príbuzní.
- diuretiká - acetazolamid, benzotiadiazíny, slučkové diuretiká.
- Glukokortikoidy (klinicky významné zhoršenie je pri stredných dávkach alebo dávkovaní insipidu zriedkavé).
- interferóny - interferón-alfa (ojedinelé prípady).
- Lítium
- Lokálne anestetiká - prokaín (ester typu), amid dnes používané látky typu nie sú problematické.
- Magnézium Vysoké dávky ako laxatíva (preháňadlá).
- Monoklonálne protilátky: durvalumab (zriedkavé).
- Svalové relaxancie
- Kurare deriváty - kvôli zvýšenej citlivosti spočiatku (začiatočné) zvoľte 10 - 50% normálneho dávkovania
- Sukchinylcholín - všeobecne by sa nemal používať, pretože sa nedá antagonizovať pyridostigmínom!
- narkotiká
- Psychotropné lieky - chlórpromazín, promazín a príbuzní, všetky benzodiazepíny a štrukturálne príbuzné látky ako zolpidem, zopiklón
- statíny - viacnásobné správy o nálezoch o rôznych cholesterolu-púšťanie drogy.
- analgetiká
- Ochorenie štítnej žľazy
- Duševný stres
- vibrácie
