Multicystická oblička dysplázia je vrodené ochorenie obličiek, ale nie je dedičné. Stupeň prejavu choroby sa líši. Cystická oblička formy.
Čo je to multicystická dysplázia obličiek?
Multicystická oblička dysplázia je klasifikovaná ako súčasť skupiny polycystických ochorení obličiek (PKD). Na rozdiel od klasických polycystických ochorení obličiek však nie je dedičná. Vyskytuje sa sporadicky počas embryonálneho vývoja a podobne ako pri polycystických ochoreniach obličiek vedie k cystickej obličke. Často je obličkový panvový kalikálny systém neprítomný. Existujú jednostranné a obojstranné formy ochorenia. Zatiaľ čo pri jednostrannej multicystickej dysplázii obličiek je ovplyvnená iba jedna oblička, obe sú ovplyvnené v bilaterálnej forme. V jednostrannej forme je priebeh ochorenia zvyčajne asymptomatický, pretože zdravá oblička preberá všetky funkcie. Ak sa bilaterálna forma nelieči, vedie k smrti v dôsledku úplnej regresie oboch obličiek. Cystická choroba obličiek sa pôvodne klasifikuje do geneticky dedičných a nededičných foriem. Podľa Potterovej klasifikácie je tvorba cyst založená na nefrónovom segmente. Multicystická dysplázia obličiek sa teda klasifikuje ako nededičné ochorenie obličiek a Potterova klasifikácia ako Potter IIa. Multicystická obličková dysplázia sa považuje za najbežnejší nádor brucha alebo cystické ochorenie obličiek v novorodeneckom období. Pravdepodobnosť ochorenia je 1 na 4300 XNUMX živonarodených detí.
Príčiny
Príčiny multicystickej dysplázie obličiek nie sú známe. Je známe len to, že zmeny obličiek sa vyskytujú sporadicky počas embryonálneho vývoja a nie sú dedičné. Tiež neexistujú žiadne rodinné zoskupenia. Naproti tomu existujú polycystické ochorenia obličiek, ktoré sú geneticky podmienené a môžu sa dediť autozomálne recesívnym alebo autozomálnym dominantným spôsobom. Pri multicystickej dysplázii obličiek dochádza počas embryogenézy k narušenej interakcii medzi ureterálnym a renálnym anlagénom. Výsledkom je, že jednotlivé nefróny nie je možné správne položiť. Podľa jednej teórie je metanefritický blastém abnormálne vyvolaný močovodovým púčikom. Diskutované sú aj vírusové infekcie ako príčina malformácie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky multicystickej dysplázie obličiek sú u pacientov rôzne. Okrem asymptomatických priebehov závažné ochorenie obličiek, vrátane zlyhanie obličiek vyžadujúce dialýza, može sa stať. Kurz rozhodujúcim spôsobom závisí od toho, či sú postihnuté iba jedna alebo obe obličky. Vo väčšine prípadov dochádza k jednostrannému postihnutiu obličiek. Postihnutá je iba jedna oblička. V ďalšom priebehu ochorenia oblička úplne ustúpi. Pretože sú však stále zdravé obličky, nevyskytujú sa žiadne príznaky. Zdravá oblička zaberá naplno funkcia obličiek. Bilaterálna multicystická dysplázia obličiek je oveľa zriedkavejšia. Vedie to však k úplnosti zlyhanie obličiek v prostredí cystická choroba obličiek. Počiatočné prejavy choroby sa vyskytujú medzi narodením a kojenstvom. Jednostranné prejavy sú často bez príznakov, ale môžu sa prejaviť častými infekciami močových ciest v detstva. V bilaterálnej forme zlyhanie obličiek vyžadujúce dialýza sa už vyskytuje u malých detí. V ďalšom kurze dochádza k spontánnej involúcii v oboch formách. To znamená, že jedna alebo obe obličky spontánne ustúpia. To neskôr často vedie k nesprávnej diagnóze agenézy obličiek (dedičná absencia obličky). The močovod je tiež niekedy charakterizovaná malformáciami, takže môžu nastať ťažkosti s močením. Niekedy sa vyskytuje cystická dysplázia semenníkov. Pri bilaterálnej multicystickej renálnej dysplázii môže smrť nastať do ôsmich týždňov dialýza ako súčasť smrteľného Potterovho syndrómu.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Nález multicystickej dysplázie obličiek možno jednoznačne určiť iba rôznymi diagnostickými postupmi. Dedičnú zložku teda treba najskôr vylúčiť ako súčasť rodinnej anamnézy. Ako zobrazovacie postupy sa používa sonografia a v prípade potreby CT. V prípade podozrivých zmien možno zvážiť laboratórne testy. Je dôležité preskúmať kreatinínu odbavenie a krv počet. Ďalej diagnostika moču a dlhodobé krv musí sa vykonať meranie tlaku. Vylučovacia funkcia obličiek je určená programom vylučovania močom. Avšak odlišná diagnóza musí vylúčiť dreňovú špongiu obličky a obličkové cysty.
Komplikácie
Časť stav nemusí nevyhnutne v každom prípade spôsobovať konkrétne príznaky alebo komplikácie. Môže to byť tiež v niektorých prípadoch bez príznakov a nie je to tak viesť na akékoľvek konkrétne komplikácie alebo obmedzenia. Malígnym priebehom však renálna insuficiencia dôjde, takže postihnutý človek zvyčajne zomrie bez liečby. Postihnutí sú potom odkázaní na prežitie buď od darcu obličky, alebo od dialýzy. Očakávaná dĺžka života je výrazne znížená pri negatívnom vývoji ochorenia a kvalita života je znížená. Podobne môžu vzniknúť infekcie alebo zápaly močových ciest postihnutého, s ktorými sú vo väčšine prípadov spojené bolesť a ďalšie nepríjemné príznaky. The semenníky sú v niektorých prípadoch tiež postihnuté chorobou. Ak dôjde k zmene polohy obličky v tele, je možné túto sťažnosť tiež viesť k smrti postihnutej osoby. V priebehu liečby transplantácia obličiek sa zvyčajne vykonáva. Počas tohto procesu sa môžu vyskytnúť rôzne komplikácie. Ak je však transplantácia úspešná, výsledok je pozitívny. To, či bude alebo nebude obmedzená dĺžka života, sa nedá všeobecne predpovedať.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak spozorujete nepravidelnosť močenia u dojčiat alebo detí, mali by ste okamžite vyhľadať lekára. V mnohých prípadoch môžu pôrodníci alebo pediatri zistiť poruchy počas prvých postnatálnych vyšetrení. Automaticky začnú ďalšie kroky, aby zabezpečili adekvátnosť zdravie starostlivosť o kojenca, aby nevznikli komplikácie. Ak sa v ďalšom procese vývoja a rastu novorodeného dieťaťa vyskytnú abnormality v množstve moču, farbe moču alebo neobvyklom zápachu, je potrebný lekár. Je potrebné dodržiavať všeobecné osobitosti toalety alebo zmien. Ak sú akútne, pretrvávajú dlhší čas alebo zvyšujú intenzitu, je potrebné navštíviť lekára. Ak existuje bolesť, opuch tela alebo zmeny vzhľadu koža, existuje a zdravie stav ktoré je potrebné vyšetriť a liečiť. Ak postihnutý trpí vnútorným nepokojom, apatiou, poruchy spánku alebo všeobecné vegetatívne abnormality sa odporúča navštíviť lekára. Odmietnutie príjmu tekutín, zvýšený výskyt infekcií močových ciest a kŕče musí byť predložený lekárovi. Ak je akút zdravie stav sa vyžaduje pohotovostná lekárska služba. Musí byť upozornený pohotovostný lekár a prvá pomoc Opatrenia musí sa začať, pretože hrozí predčasný úmrtie postihnutej osoby. Ak je evidentný nezáujem o spoločenské aktivity alebo sú zaznamenané iné abnormality správania, odporúča sa konzultácia s lekárom.
Liečba a terapia
Liečba multicystickej dysplázie obličiek môže byť, bohužiaľ, iba symptomatická. Liečba choroby je nemožná. Prevencia a včasné odhalenie závažných prípadov renálna insuficiencia sú hlavnými faktormi. Preto je potrebné vykonávať pravidelné kontroly laboratórne hodnoty. To platí pre sonografické vyšetrenia, neustále stanovovanie kreatinínu klírens, vylučovacie funkcie obličiek a močovodov a vyšetrenie moču na krv a bielkovinové zložky. Ak tepny vysoký tlak musí sa to rýchlo liečiť. Ak trvalé renálna insuficiencia sa musí najskôr vyvinúť pravidelná dialýza. Transplantácia obličky môže byť tiež nevyhnutný. Veľmi dôležitá je liečba neustálych infekcií močových ciest. Ak bolesť je závažná, stále sa vykonávajú laparoskopické cystostómie. V tomto prípade sa cysty naplnené tekutinou otvoria pomocou odrazu. Táto liečba však nemá žiadny vplyv na priebeh ochorenia. Pri jednostranných formách ochorenia je zvyčajne postačujúca symptomatická liečba, ak sa príznaky vôbec vyskytnú. Pri bilaterálnej multicystickej dysplázii obličiek transplantácia obličky sa často vyžaduje.
Výhľad a prognóza
Lekári hodnotia vyhliadky na multicystickú dyspláziu obličiek ako priaznivé. Príčiny ochorenia zostávajú dodnes nejasné. Nemožno mu zabrániť ani vo vývoji v embryonálnom štádiu. Napriek tomu sa obličky zvyčajne počas prvých rokov života samy zmenšujú, čím sa eliminuje riziko renálnej insuficiencie. Počas prvých rokov života sú preto nevyhnutné pravidelné kontroly. Iba v prípade závažného priebehu a veľkého rozsahu príznakov je nevyhnutný chirurgický zákrok. Multicystická dysplázia obličiek sa vyskytuje u jedného zo 4,300 XNUMX novorodencov. U väčšiny dojčiat sa vyvinie jednostranná forma, ktorá má najlepšiu šancu na vyliečenie. Bilaterálna forma je zriedkavejšia a postupuje s veľkou potrebou zásahu lekárov. Platí to najmä pre zhubné nádory. Deti musia veľmi často podstúpiť dialýzu už v mladom veku. Otázka transplantácia tiež vzniká. V prípade bilaterálnych nádorov vedie neliečenie choroby k smrti v priebehu niekoľkých týždňov. Očakávaná dĺžka života sa v zásade skracuje, pokiaľ nádor nie je možné úplne odstrániť. Existuje tiež často riziko recidívy.
Prevencia
Multicystickej dysplázii obličiek sa nedá zabrániť. Je to vrodené ochorenie obličiek, ale nie je to dedičné. Iba progresiu ochorenia možno trvale sledovať laboratórnymi testami a zobrazovacími technikami, aby sa upravila ďalšia liečba. Pravidelné terapie infekcií močových ciest a správny začiatok dialýzy môže byť život zachraňujúci a oddialiť čas na a transplantácia obličky.
Nasleduj
Aj keď nie je poskytnutá žiadna liečba, mali by sa pravidelne robiť kontroly obličiek, aby sa včas zistili infekcie močových ciest alebo rozvoj zlyhania obličiek. Existuje zvýšené riziko oboch v dôsledku dysplázie obličiek. Mali by sa tiež robiť každoročné kontroly na zistenie obličiek anémia na základe krvného obrazu. Či už bola poškodená oblička odstránená alebo nie, mali by ste dodržiavať niektoré tipy týkajúce sa správania. Pomôžu vám starať sa a chrániť zvyšné obličky. Spravidla by sa množstvo pitnej vody malo trvale udržiavať na vysokej hodnote, niekedy však existujú kontraindikácie. V takýchto prípadoch je možné s lekárom dohodnúť individuálne prispôsobené denné množstvo pitia. Osobitná pozornosť by sa mala venovať príjmu tekutín, najmä v horúcom počasí a počas športovej činnosti. Mali by ste sa navyše vyhnúť všetkým látkam, ktoré zbytočne zaťažujú obličky. Medzi ne patrí aj voľnopredajný tovar lieky proti bolesti ako ibuprofen, diclofenac or aspirín. Príležitostnému použitiu nič nebráni, iba iné drogy by sa mali používať natrvalo terapia bolesťou. Najmä v období bezprostredne po chirurgickom odstránení dysplastickej obličky je potrebné ušetriť zodpovedajúcu časť tela. To nezahŕňa žiadne zdvíhanie ťažkých vecí a obmedzené športové aktivity.
Čo môžete urobiť sami
Právo strava už môže poskytnúť viac pohody v každodennom živote. Od zmeny v strava musí venovať pozornosť nielen živinám, ale skôr závažnosti ochorenia, je vhodné to nerobiť svojpomocne. Chyba týkajúca sa množstva bielkovín a tekutín by bola smrteľná v závislosti od závažnosti ochorenia. Namiesto toho je vhodné kontaktovať odborníka na výživu, ktorý vám poskytne individuálne informácie na mieru strava plán. Toto by malo byť optimalizované tak, aby to nemalo vplyv funkcia obličiek, najmä pokiaľ ide o soľ, bielkoviny, draslík, fosfát a sodík. Cieľom je vyvážená a zdravá strava, ktorá je šetrná aj k obličkám. Aby sa minimalizovalo poškodenie obličiek častými infekciami močových ciest, často nestačí vyhnúť sa sedeniu studený povrchy. Je skôr dôležité dbať na správnu intímnu hygienu, ktorá sa nevzťahuje iba na bežné umývanie. Dôležitú úlohu už zohráva výber antikoncepcie a rýchle použitie toalety po pohlavnom styku. U žien môže znížená hladina estrogénu viesť na zvýšené riziko infekcie, preto sa odporúča skontrolovať to najneskôr v priebehu menopauza a prediskutovať ďalšie možnosti liečby s gynekológom. Ak nie je nutná dialýza, pravidelná konzumácia mechúr možný je aj čaj z lekárne.
