Marine-Lenhartov syndróm je pomerne zriedkavý stav. Gravesova choroba alebo iná autoimunitná tyreopatia spojená s hypertyreóza vyskytujú sa tu spolu s teplými uzlinami štítnej žľazy. Odlišná diagnóza je ťažké; príznaky syndrómu sú do značnej miery podobné príznakom Gravesova choroba a hypertyreóza.
Čo je Marine-Lenhartov syndróm?
Marine-Lenhartov syndróm je variantom Gravesova choroba v ktorých sú prítomné autonómne uzliny štítnej žľazy. Bežne sa tiež označuje ako Gravesova choroba s súčasne existujúcou multinodulárnou struma alebo nodulárna Gravesova choroba, pretože ju mnohí považujú za podtyp Gravesovej choroby. Syndróm sa vyskytuje zriedka s hlásenou prevalenciou v rozmedzí od 1 do 4.1 percenta u pacientov s Gravesovou chorobou. Autoimunitné ochorenie so stimulujúcou autoprotilátkou sa vyskytuje na TSH receptor v koexistujúcej uzlovej žľaze. Syndróm prvýkrát popísali v roku 1911 americkí chirurgovia David Marine a Carl H. Lenhart. V štúdiách o struma, narazili na osem prípadov, v ktorých bola struma spájaná s uzliny v štítnej žľaze.
Príčiny
Marine-Lenhartov syndróm je autoimunitné ochorenie štítna žľaza. V tomto prípade je Gravesova choroba vštepená na už existujúcu struma. Na jednej strane je to spôsobené genetickou chybou imunitný systém. Na druhej strane vonkajšie vplyvy ako napr fajčenie, vírusové infekcie alebo psychosociálne stres zosilniť chorobu. Vzájomné pôsobenie niekoľkých faktorov nakoniec vedie k rozpadu štítna žľazavlastnú toleranciu k antigénom. To má za následok autoimunitné ochorenie. The autoprotilátky tvoril väzbu na TSH receptor. Svojou vnútornou aktivitou stimulujú folikulárne epiteliálne bunky štítnej žľazy. To vedie k zvýšeniu jód absorpcia, zvýšená tvorba a vylučovanie štítnej žľazy hormónya nakoniec aj hypertyreóza. Pri Gravesovej chorobe teda TSH receptory sú poškodené a zničené, čo má za následok nekontrolovanú produkciu SD hormóny. Marine-Lenhartov syndróm je výsledkom asociácie Gravesovej choroby s ohniskovou autonómiou. Jedná sa o ohraničené uzliny, ktoré produkujú SD hormóny nekontrolovateľne a nezávisle.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Medzi možné príznaky patria všetky sťažnosti, ktoré sa môžu vyskytnúť aj pri hypertyreóze. Tieto sa pohybujú od typickej strumy po nespavosť, únava, podráždenosť a tras. Vysoký krvný tlak, srdce fibrilácia príp nežiaduce chudnutie môžu byť aj následky. Súčasne vedie k mobilizácii zásob glykogénu a tukov glukóza tolerancia, možno dokonca hyperglykémia. Syndróm sa ďalej prejavuje aj prostredníctvom príznakov Gravesovej choroby. Patria sem vyčnievajúce očné bulvy, myxedém, svalová slabosť, osteoporózaa poruchy cyklu, ktoré môžu viesť na dočasný neplodnosť. Medzi znakmi môže byť aj intolerancia tepla, potenie a zvýšená frekvencia stolice. Keď uzly tlačia na priedušnice, má za následok ťažkosti s prehĺtaním a zvieranie v krku.
Diagnóza a progresia ochorenia
Pri určovaní prítomnosti choroby vznikajú rôzne diagnostické problémy. Počas primárnej hypertyreózy sa uzliny spočiatku javia ako scintigraficky studený, Avšak po terapie, ukážu sa ako obvykle skladovacie alebo teplé oblasti. A krv vzorka sa pôvodne odoberá na diagnostiku. Tu je protilátky Vyhľadávajú sa TPO a TG. Tieto sú špecifické protilátky používa sa na zistenie Gravesovej choroby a porúch štítnej žľazy. An ultrazvuk potom sa vykoná vyšetrenie na zistenie obidvoch uzlíkov a tyreoiditida. Vlastnosti naznačujúce štítnu žľazu zápal zahŕňajú difúzne zväčšenú žľazu, echo-deficitné žľazové tkanivo a výrazne zvýšené krv flow, anglicky známy ako „thyroid inferno“. Aj keď abnormality zapnuté ultrazvuk Vyšetrenie je zvyčajne na nerozoznanie od Hashimotových príznakov tyreoiditida, klinický obraz a krv testy uľahčujú diagnostiku. SD scintigrafia poskytuje ďalšiu jasnosť.
Komplikácie
Výsledkom Marine-Lenhartovho syndrómu je veľa rôznych sťažností, ktoré významne znižujú kvalitu života postihnutej osoby. Vo väčšine prípadov tak pacienti trpia závažným ochorením únava, ktorý vyrába nespavosť. Vo výsledku nie je nezvyčajné, že sú pacienti podráždení a agresívni. Rovnako, vysoký krvný tlak dôjde, aby mohli pacienti trpieť aj a srdce útok, ktorý v najhoršom prípade môže byť smrteľný. Nie je neobvyklé, že dôjde k úbytku hmotnosti a svalovej slabosti. Každodenný život pacienta je výrazne obmedzený Marine-Lenhartovým syndrómom a potením alebo ťažkosti s prehĺtaním nastať. Ďalej ťažkosti s prehĺtaním môcť viesť k obmedzenému príjmu tekutín a potravy, čo má za následok dehydratácia alebo rôzne príznaky nedostatku. Vo väčšine prípadov nie je pri Marine-Lenhartovom syndróme nutný chirurgický zákrok a liečba sa môže uskutočňovať pomocou liekov a rádioaktívnych prípravkov. Neexistujú žiadne ďalšie komplikácie alebo nepríjemné pocity a očakávaná dĺžka života pacienta sa včasnou liečbou neznižuje. Postihnutí jedinci sú však zvyčajne závislí od hormónov po celý život.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Poruchy spánku, únava or únava sú známky existujúceho zdravie stav, V prípade, že stav pretrváva alebo zvyšuje intenzitu, je potrebný lekár. Ak dôjde k vnútornému rozčúleniu, podráždenosti alebo chveniu, môže to vyvolávať obavy. Lekár je potrebný, aby bolo možné začať úľavu poskytovaním lekárskej starostlivosti jednotlivcovi. Poruchy srdce rytmus, vysoký krvný tlak, malo by byť čo najskôr vyšetrené a objasnené vnútorné teplo alebo prerušenia srdcového rytmu. Ak dôjde k náhlemu a nežiaducemu zníženiu telesnej hmotnosti, je to známka existujúcej nepravidelnosti. Lekárovi by mali byť predložené sťažnosti na prehĺtanie, odmietanie potravy a vizuálne zmeny tváre. V prípade potenia alebo zníženia obvyklej fyzickej výkonnosti sa odporúča návšteva lekára. Ak pacient už nie je schopný vykonávať svoje každodenné povinnosti, klesá účasť na spoločenských aktivitách alebo ak sa vyskytnú ďalšie problémy v správaní, pacient potrebuje pomoc a podporu. Obtiažnosť dýchanie alebo pocit zovretia v krku má vyhodnotiť lekár. Slabosť svalov a u sexuálne dospelých žien nepravidelnosť menštruačného cyklu sú ďalšími znakmi a zdravie porucha. Aby bolo možné stanoviť diagnózu, sú potrebné kroky.
Liečba a terapia
Počiatočné terapie obvykle spočíva v braní tyreostatický drogy. Táto liečba sa má však vykonávať iba obmedzenú dobu, kým sa nedosiahne eutheryóza alebo normálna funkcia štítnej žľazy. Inhibícia SD hormónov drogy pomôcť asi polovici pacientov zotaviť sa. Keď sú hladiny hormónov štítnej žľazy pod kontrolou, zvážia sa ďalšie možnosti liečby. Ak je vylúčená malignita, rádiojódová terapia môže byť použité. Tento postup nukleárnej medicíny využíva rádioaktívny izotop zlúčeniny jód. Prevažne beta žiarič má polčas rozpadu osem dní. V ľudskom tele sa nachádza výlučne v bunkách štítna žľaza. Beta lúče poškodzujú DNA obklopujúcu bunky štítnej žľazy a eliminujú postihnuté bunky. Pretože u pacientov postihnutých Marine-Lenhartovým syndrómom sa často vyvinula rezistencia na rádiojód, vyžaduje sa vyššie dávkovanie. Výsledkom bolo, že mnoho postihnutých osôb bolo v minulosti úspešne liečených. V minulosti sa chirurgický zákrok považoval za jediný účinný terapie. Aj dnes môže v prípade viacerých uzlín ich chirurgické odstránenie viesť k úspechu. Možné je aj odstránenie celej štítnej žľazy. V takom prípade však musia pacienti užívať hormóny po celý život.
Výhľad a prognóza
Marine-Lenhartov syndróm má nepriaznivú prognózu. Toto ochorenie je dôsledkom genetického defektu, ktorý dodnes nie je možné liečiť. Zmena človeka genetika nie je povolená zo zákonných dôvodov. Lekári a lekári zameriavajú svoju pozornosť pri liečbe na použitie symptomatických prístupov. Individuálne sa vyskytujúce sťažnosti sa liečia najlepším možným spôsobom rôznymi terapiami. Hormonálne prípravky vedú k tomu, že zhruba polovica pacientov je väčšinou bez symptómov. Ak sa však liečba preruší, príznaky sa pravdepodobne vrátia. Na stabilizáciu kvality života postihnutej osoby je preto nevyhnutná celoživotná protidrogová liečba. Ak je priebeh ochorenia nepriaznivý, vyskytujú sa sekundárne poruchy. The kardiovaskulárny systém je podrobený enormnému stres. Preto predčasná smrť v dôsledku zlyhanie srdca je zdokumentovaná u niektorých pacientov. Okrem toho sa môže vyskytnúť vývoj malígneho ochorenia. Aj tu hrozí dotknutej osobe zníženie priemernej dĺžky života. Navyše k správa hormónov, stabilná psychika má osobitný význam ako užitočná a podporná. Pretože postihnutá osoba musí podstúpiť dlhodobú liečbu, Opatrenia pre svojpomoc, ako aj vyhýbanie sa škodlivým látkam sú dôležité. Pri zdravom a stabilnom duševnom stave možno často pozorovať zlepšenie celkovej situácie.
Prevencia
Pretože Marine-Lenhartov syndróm súvisí s Gravesovou chorobou, to isté rizikové faktory platia pre obe podmienky. Teda psychosociálne stres sa treba čo najviac vyhnúť. Relaxácia cvičenia môžu pomôcť pri zvládaní stresových situácií. fajčenie môže tiež podporovať rozvoj choroby. Okrem toho by sa mali vírusové ochorenia starostlivo liečiť a liečiť.
domáce ošetrovanie
Výsledkom syndrómu Marie-Lenhartovej môže byť následná celoživotná starostlivosť. To je nezávislé od konkrétnej metódy liečby. Je tiež potrebné zabrániť očným príznakom v dôsledku endokrinná orbitopatia, čo je možné asi u 50% všetkých pacientov. Následná liečba si navyše vyžaduje veľa úsilia a trpezlivosti. Terapeutické stratégie sú teda strednodobé až dlhodobé. V prípade konzervatívnej liekovej terapie pacient dostáva tyreostatický drogy na jeden až dva roky. V závislosti od počiatočnej situácie je riziko recidívy 30 až 90 percent. Následné vyšetrenia sa musia konať každé štyri až osem týždňov. Rádiojódová terapia a chirurgia sú považované za najbezpečnejšie a najrýchlejšie spôsoby liečenia Gravesovej choroby. Podľa týchto postupov je však potrebné postupovať hormóny štítnej žľazy na celý život. Iba takto je možné kompenzovať výsledok hypotyreóza, tj nedostatok hormóny štítnej žľazy. Ak sú na začiatku potrebné pravidelné kontroly, sú obmedzené na jedno alebo dve vyšetrenia ročne, ako choroba postupuje. Ihneď po chirurgickom zákroku na štítnej žľaze pacient dostane hormóny štítnej žľazy v štandardnej výške. Koľko hormónov pacient nakoniec potrebuje, sa stanoví v období po operácii a podľa toho sa individuálne upraví. Cieľové hladiny sa líšia a určuje ich lekár primárnej starostlivosti o pacienta alebo endokrinológ.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Marine-Lenhartov syndróm sa primárne lieči liekmi. Pacienti môžu podporiť liečbu štítnej žľazy tým, že to uľahčia a informujú svojho lekára, ak sa u nich vyskytnú neobvyklé príznaky. Všeobecne je vhodné viesť si denník, v ktorom sú zaznamenané akékoľvek príznaky choroby a vedľajšie účinky použitého lieku. To uľahčuje lekárovi optimálnu úpravu liečby podľa individuálneho stavu pacienta. Rádiojódová terapia pacient môže byť podporený aj dobrou spoluprácou so zodpovedným lekárom. Ak tieto Opatrenia nemajú žiadny účinok, musí sa vykonať chirurgický zákrok. Po operácii strava musí byť zmenený, aby sa zabezpečil rýchly proces hojenia. Dotknutí by sa mali tiež vyhnúť stimulanty ako alkohol a kofeín a v prípade potreby prestať fajčenie. Musia sa tiež liečiť jednotlivé príznaky. Prechádzka na čerstvom vzduchu často pomáha proti poteniu. Podráždenosť a chvenie sa dajú vyvážiť cieleným spôsobom relaxácie Opatrenia. Je potrebné vyhnúť sa stresu a fyzickej námahe, pokiaľ to nie je možné, kým príznaky Marine-Lenhartovho syndrómu neustúpia. Ak sa pridajú kardiovaskulárne problémy alebo poruchy cyklu, bude možno potrebné konzultovať s inými lekármi.
