Synonymum
Endokrinná oftalmopatia
úvod
Endokrinná orbitopatia je ochorenie, ktoré postihuje oči a ich obežné dráhy. Patrí do skupiny orgánovo špecifických autoimunitných chorôb. Patria sem všetky choroby, ktoré napádajú telo a jeho orgány nesprávnymi procesmi a funkciami tela imunitný systém.
Tento útok môže byť buď na celé telo (toto sa potom nazýva orgánovo nešpecifické), alebo sa môže obmedziť na jednotlivé orgány alebo orgánové systémy (tj. Orgánovo špecifické), ako je to v prípade endokrinnej orbitopatie. U väčšiny pacientov trpiacich endokrinnou orbitopatiou sa tento príznak vyvinie ako súčasť dysfunkcie štítnej žľazy. Všeobecne sa dá povedať, že ženy sú ovplyvnené štítna žľaza poruchy oveľa častejšie ako muži.
Endokrinná orbitopatia je pomerne ľahko a rýchlo diagnostikovateľná aj pre laika: oči postihnutého pacienta vyčnievajú z jeho obežnej dráhy (v odbornom žargóne sa to nazýva exophthalmos) a horné viečka sa zdajú vyvýšené (nazýva sa to aj zatiahnutie viečka), vďaka čomu sa oči dostanú vyzerajú neprirodzene veľké a dokorán. Samotná veľkosť a objem očí sa však pri endokrinnej orbitopatii nemenia. Popísané zmeny možno pripísať štrukturálnym aj objemovým zmenám vo svalovom tkanive, spojivové tkanivoa tukové tkanivo nachádza sa za očami v každom z nás.
V dôsledku jej rastu a opuchu sa očné bulvy takpovediac posúvajú dopredu, čo vyvoláva dojem, že sú samy opuchnuté. Endokrinná orbitopatia sa takmer vždy vyskytuje v kombinácii s inými príznakmi. Najčastejšie ide o zväčšenú štítnu žľazu (takzvaná štítna žľaza struma) a tachykardia.
Tieto tri príznaky sa tiež bežne zhrňujú ako takzvaná „Merseburská triáda“ a vyskytujú sa klasicky v Gravesova choroba. Názov týchto triád symptómov je odvodený od ich prvého deskriptora, lekára Carla Adolpha von Basedowa z Merseburgu, ktorý ich pod týmto menom vedecky publikoval v roku 1840. Endokrinná orbitopatia sa zvyčajne vyskytuje na oboch stranách, ale v zásade sa môže vyskytnúť iba u jednej oko.
Vo väčšine prípadov nie sú obe oči postihnuté rovnako (v literatúre sa však vyskytujú nezhody týkajúce sa študijnej situácie). Diagnózu endokrinnej orbitopatie stanovuje primárne klinicky vyšetrujúci lekár, tj. Vzhľad pacienta už naznačuje ochorenie tak jasne, že laboratórne testy ho v zásade iba potvrdzujú. Exopthalmus (výčnelok očnej gule), zvyčajne v kombinácii s palpitáciami a zväčšeným štítna žľaza, je typické pre Gravesova choroba.
Ďalšie diagnostické postupy ako napr krv na stanovenie závažnosti ochorenia a na posúdenie jeho priebehu sa používajú testy a zobrazovacie techniky. Ako obzvlášť vhodná sa ukázala nukleárna magnetická rezonančná spektroskopia (NMR). V každom prípade je potrebné vylúčiť, že za exoftalmom je zodpovedný nádor lokalizovaný za okom.
Ak nie je možné určiť hormonálne postihnutie v krv analýzami nejde o endokrinnú orbitopatiu. Aby sa priebeh endokrinnej orbitopatie dokumentoval jednotne, je rozdelený do šiestich rôznych etáp:
- Fáza 1: zatiahnutie horných viečok
- Fáza 2: očné viečka opuchnú a spojivka očí sa zapáli
- Fáza 3: Exophthalmus
- Fáza 4: očné svaly majú obmedzenú pohyblivosť, objavia sa dvojité obrázky
- Fáza 5: rohovka vykazuje prvé príznaky poškodenia
- Fáza 6: kompresia optických nervov vedie k zhoršeniu videnia, pravdepodobne k glaukómu
Bohužiaľ, doteraz nebolo možné vyvinúť kauzálnu terapiu. Je však možné liečiť príznaky, a tým pomôcť pacientom.
kortizón je prvou voľbou na tento účel. Ak účinok ešte nie je dostatočný, sú k dispozícii ďalšie prípravky. Pre maximalizáciu účinnosti terapie je dôležitá interdisciplinárna spolupráca, najmä medzi internými oddeleniami, rádioterapia, oftalmológia a špecializovaní chirurgovia.
V mnohých prípadoch pacienti tiež popisujú návštevu psychológa ako veľmi úľavnú a úľavovú. Napriek všetkému úsiliu môže bohužiaľ iba asi 30 percent všetkých postihnutých osôb dosiahnuť zlepšenie svojich príznakov. V 60 percentách stav zostáva nezmenená a v 10 percentách dochádza dokonca k zhoršeniu. Terapeutické opatrenia sú primárne zamerané na potlačenie zápalových procesov v očnej jamke a zabránenie následnému poškodeniu očí.
Kvôli neustálemu vyčnievaniu očí a niekedy neúplnému uzáveru viečka je potrebné udržiavať oči umelo vlhké, aby sa zabránilo vysychaniu a roztrhnutiu rohovky. Špeciálne očné kvapky a očné masti môže to napraviť. Okrem toho sa musí liečiť dysfunkcia štítnej žľazy (ak existuje).
Avšak vysoká dávka kortizón terapia tiež zahŕňa určité riziká a vedľajšie účinky z dlhodobého hľadiska: prírastok hmotnosti a zmeny nálady môže dôjsť alebo žalúdok sa môžu tvoriť vredy). Posledné štúdie ukazujú, že pravidelný príjem selénu môže spomaliť progresiu endokrinnej orbitopatie. Zatiaľ to však nie je súčasťou štandardnej terapie v Nemecku.
Skutočnosť, že stále nie je možné, aby lekári liečili endokrinnú orbitopatiu kauzálne, súvisia v nemalej miere so skutočnosťou, že presné príčiny ochorenia ešte neboli úplne preskúmané. S najväčšou pravdepodobnosťou dedičné autoimunitné ochorenie spôsobuje telu vlastné bunky imunitný systém k výrobe autoprotilátky proti takzvaným tyreotropínovým receptorom. Tieto receptory sú „dokovacími miestami“ pre telu vlastný hormón tyreotropín (TSH skrátene), ktorý sa vylučuje na stimuláciu štítna žľaza vyrásť.
Tieto špeciálne receptory pre tyreotropín sa však nenachádzajú iba v štítnej žľaze, ale aj v tkanive očnej jamky, kde môžu tiež reagovať na uvoľnený hormón s rastom. Endokrinnú orbitopatiu možno pozorovať asi u desiatich percent všetkých ľudí trpiacich určitou formou ochorenia štítnej žľazy. Vo viac ako 90 percentách prípadov sa vyskytuje ako súčasť Gravesova choroba a asi v 60 percentách v kombinácii s hypertyreóza.
Endokrinná orbitopatia sa však nemusí nevyhnutne vyskytovať súčasne s ochorením štítnej žľazy. Môže sa vyskytnúť o niekoľko rokov neskôr alebo dokonca oveľa skôr. Vedci preto predpokladajú, že endokrinná orbitopatia má svoje príčiny mimo štítnu žľazu a podlieha rovnakým autoimunitným procesom ako samotná Gravesova choroba.
Je známe, že genetická predispozícia aj environmentálne vplyvy sú relevantné pre toto ochorenie, ktoré možno označiť za mimoriadne zložité. Ukázalo sa, že pacienti podstupujú rádiojódová terapia môže niekedy vyvinúť endokrinnú orbitopatiu alebo že sa už existujúca výrazne zhoršuje v priebehu. Zriedkavejšie endokrinná orbitopatia a Hashimotova choroba tyreoiditida (tiež známa ako Hashimotova choroba) sa môžu vyskytnúť spoločne alebo bez postihnutia štítnej žľazy.
ťažký nikotín spotreba má negatívny vplyv tak na závažnosť ochorenia, ako aj na jeho klinický priebeh. Klinické charakteristiky spojené s ochorením sú dynamické a primárne sa vyznačujú zvýšenou úrovňou zápalu a štrukturálnymi zmenami v tkanive za očami a očnými svalmi. U niektorých pacientov oči toľko vyčnievajú alebo horné viečka sú natiahnuté nahor tak, že už nie je možné úplné uzavretie viečok.
V týchto prípadoch sa to nazýva lagoftalmus. To zase podporuje rozvoj vredov na rohovke. Priebeh endokrinnej orbitopatie sa všeobecne líši od pacienta k pacientovi a ochorenie nie je vždy dôsledne aktívne.
Okrem organických a funkčných problémov spojených s týmto ochorením by sa nemalo zanedbávať ani kozmetické hľadisko. Pacienti sa v každodennom živote často cítia stigmatizovaní a vyhýbajú sa im, čo vedie k veľmi vysokej psychosociálnej záťaži pre jednotlivca. V priebehu času bola veda schopná zaviesť niekoľko liečebných metód na potlačenie symptómov a klinických problémov endokrinnej orbitopatie.
Príčiny ochorenia však zatiaľ nie je možné odstrániť. Preto v súčasnosti nie je k dispozícii žiadna kauzálna liečba. Vývoj endokrinnej orbitopatie je výsledkom mimoriadne zložitých, patologicky zmenených imunitných procesov v tele. Spúšťajú ich takzvané B-lymfocyty a autoreaktívne T-lymfocyty (biele krv bunky), ktoré zabezpečujú zvýšenú produkciu protilátky.
Tieto autoprotilátky sú namierené proti štruktúram tyreotropínových receptorov. Takzvané fibroblasty, špeciálny typ buniek nachádzajúcich sa v tkanive za očami, veľmi silno reagujú na zápalové podnety. Spôsobujú zvýšenú tvorbu tukových buniek a zväčšenie objemu tkaniva.
Rovnaký účinok môže spôsobiť aj nadmerné množstvo nikotín spotreba. V dôsledku týchto zápalových procesov vyvolaných telom vlastnými imunitný systém, celé tkanivo za očami opuchne čoraz viac a keďže nemá kam inam ísť, posúva očnú guľu stále ďalej a dopredu. Vyvíja sa exophthalmos (výčnelok očnej gule).
Vďaka permanentnému preťaženiu strácajú očné svaly tiež pevnosť a stabilitu a pacienti trpia dvojitým videním. Ďalším klasickým príznakom je difúzny rast tukové tkanivo v oblasti očí, tiež známy ako lipomatózou.
