Lipomatóza

úvod

Termín lipomatóza popisuje difúzne distribuované, neprirodzené zvýšenie tukové tkanivo postihujúce rôzne časti tela. Lipomatóza (grécky: lipos = tuk; -om = nádor podobný nádoru; -ose = chronická progresívna choroba) je termín používaný na opísanie niekoľkých klinických obrazov, z ktorých niektoré nemožno navzájom úplne oddeliť, ale všetky majú v časté zvýšené tukové tkanivo vo forme nádorov. Je to zriedkavé metabolické ochorenie s mechanizmom, ktorý ešte nie je dostatočne známy.

Lipomatóza môže postihnúť rôzne oblasti tela, napríklad hlava, krk, stehná a nadlaktie, brucho a chrbát. Je známa aj forma, v ktorej je interná tukové tkanivo orgánov ako napr pankreasu sa zvyšuje, v niektorých prípadoch miechový kanál je ovplyvnená. Lipomatóza nie je primárne zhubným ochorením, ale skôr patologickou, ale benígnou novotvorbou tukového tkaniva (hyperplázia tukového tkaniva) a vytvára predovšetkým kozmetické utrpenie.

Akumulácia medzi orgánmi alebo v nich môže byť spojená so zvýšeným rizikom ochorenia. Sú známe rôzne formy lipomatózy. Najbežnejším a najznámejším typom je symetrická (adeno-) lipomatóza, ktorá je po svojich prvých deskriptoroch známa aj ako Launois-Bensaudeov syndróm.

Špeciálna forma, v ktorej hlava a krk sú hlavne postihnuté, nazýva sa Madelung-Lipomatose. Klasifikácia rozlišuje štyri typy: Ďalej je choroba pomenovaná podľa postihnutej oblasti, napríklad Lipomatosis cordis (cor = srdce), tj. zvýšenie tuku na srdce. Choroba, ktorá sa vyskytuje u niektorých žien počas menopauza, lipomatosis dolorosa, sa tiež nazýva lipomatóza, má však iné príčiny a mechanizmy a v tomto článku sa o nej nehovorí.

• Typ I: Krk a krk (Madelungov krk, lokalizovaný typ)
• Typ II: typ ramenného pletenca (pseudoatletický typ)
• Typ III: Typ panvového pletenca (gynekologický typ)
• Typ IV: brušný typ

Príčiny

Príčiny lipomatózy sú stále predmetom intenzívneho výskumu. Procesy vývoja tohto modelu ochorenia však nie sú dobre pochopené. U niektorých pacientov dochádza k hromadeniu v rodine, takže sa predpokladá genetická zložka.

Ďalej sa pozorovalo, že pacienti s lipomatózou majú často ďalšie metabolické poruchy, ktoré pravdepodobne súvisia s výskytom lipomatózy. Napríklad sa zdá, že existuje asociácia s cukrovka mellitus, porucha funkcie štítna žľaza (hypotyreóza) alebo iné choroby spojené s metabolizmom lipidov. Mnoho štúdií spája lipomatózu s dlhodobým nadmerným požívaním alkoholu.

Zistilo sa, že muži sú postihnutí asi 13-krát častejšie ako ženy, najmä pokiaľ ide o ľudí, ktorí zneužívajú alkohol. Na bunkovej úrovni je všeobecne prijímaná teória, že rastúce a množiace sa tukové bunky už nereagujú na vlastné signály tela. Hormóny ako je adrenalín alebo noradrenalín už nemôžu ďalej pôsobiť na bunku, ktorá preto rastie autonómne. To by vysvetľovalo, prečo aj u extrémne tenkých pacientov, ako sú pacienti s nádormi, lipómy pretrvávajú, aj keď zostávajúce tukové tkanivo bolo väčšinou odbúrané. Ďalšou špecifickou príčinou je liečba HIV určitým liekom, ktorá až v 40% prípadov vedie k lipomatóze ako vedľajšiemu účinku.