Pojem hypoplastický ľavý srdce syndróm sa používa na popísanie ťažko zaostalého ľavého srdca a niekoľkých ďalších súvisiacich závažných srdcových chýb u novorodencov, najčastejšie s postihnutím mitrálnej a aortálnej chlopne. Prežitie po narodení u týchto detí spočiatku závisí od zachovania prenatálneho skratu medzi pľúcnym a systémovým obeh cez ductus arteriosus a foramen ovale. To umožňuje pravá komora prevziať funkciu ľavá komora do určitej miery.
Čo je to hypoplastický syndróm ľavého srdca?
Hypoplast vľavo srdce syndróm (HLHS) je charakterizovaný ako hlavná črta silne nedostatočne vyvinutým angelom ľavá komora (srdcová komora) u novorodencov. The ľavá komora niekedy dosahuje iba veľkosť hrachu, a preto nevyhnutne zostáva nefunkčný. HLHS je spojená s inými závažnými chlopňovými defektmi a zvyčajne s hypoplastickou malformáciou počiatočnej časti aorty až po aortálny oblúk. Aorta zvyčajne vzniká z ľavej komory. Prežitie novorodenca s HLHS spočiatku závisí od udržania skratu medzi systémovým a pľúcna cirkulácia. Je prítomný prenatálne a postupne sa uzatvára až po narodení s uvoľnením pľúcna cirkulácia s prvým nádychom. Malpozícia ľavej komory zvyčajne tiež spôsobuje malpozíciu so stratou funkcie mitrálnej a aortálnej chlopne. V zdravom srdcesa mitrálny ventil poskytuje spojenie medzi ľavá predsieň a ľavá komora a aortálnej chlopne zabraňuje spätnému toku krv z aorty do ľavej komory počas relaxácie fáza komôr, diastola.
Príčiny
Príčiny výskytu hyperplastického syndrómu ľavého srdca nie sú (zatiaľ) jasne pochopené. Mnoho dôkazov, najmä familiárne zhlukovanie, naznačuje príčinnú súvislosť s genetickými chybami. Ostatné faktory ako užívanie drog resp alkohol zneužívanie, ktoré je tiež podozrenie, ešte nebolo dokázané. Bakteriálne alebo vírusové infekčné choroby utrpeli ženy počas roku XNUMX tehotenstva sú tiež zjavne vylúčené ako pôvodcovia HLHS. Zo všetkých vrodené srdcové chyby, syndróm hypoplastického ľavého srdca predstavuje asi dve až deväť percent, v závislosti od autora.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Deti narodené s hypoplastickým syndrómom ľavého srdca zvyčajne vykazujú najskôr niekoľko príznakov. Je to preto, lebo ich obeh sa príliš nelíši od zdravých detí počas prvých dní života. Stále otvorený ductus arteriosus, ktorý spája pľúcny a systémový obeh, spôsobuje kyslík-bohatý a chudobný na kyslík krv z dvoch obehov zmiešať. Iba v ojedinelých prípadoch sa u novorodencov s HLHS objaví skoré modré sfarbenie (cyanóza) z dôvodu nedostatku kyslík. Iba vtedy, keď sa ductus arteriosus uzavrie, dôjde k úľave u zdravých detí, zatiaľ čo u detí s HLHS je to akútne kyslík deprivácia, pretože krv čerpané z pravá komora do pľúcna cirkulácia už nemôže dosiahnuť systémový obeh. Počas prvých dvoch dní života sa u postihnutých detí vyvinie syndróm dychovej tiesne rýchlo a namáhavo dýchanie a dýchavičnosť. Veľmi rýchle únava nastupuje a výkon novorodencov je výrazne znížený.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Dôležité počiatočné a jednoduché diagnostické nástroje, keď existuje podozrenie na prítomnosť syndrómu hypoplastického ľavého srdca, počúvajú Znie to srdce so stetoskopom a meranie saturácie kyslíka, okrem merania pulzu, krvný tlak, teplota a dychová frekvencia. The elektrokardiogram (EKG) a predovšetkým ultrazvuk vyšetrenia poskytujú informácie o srdcových funkciách. A truhla röntgen poskytuje jasnosť o umiestnení a veľkosti srdca. Vo výnimočných prípadoch magnetická rezonancia (MRI) alebo srdcová katetrizácia stáva nevyhnutným. Priebeh ochorenia vo všetkých známych formách vedie k úmrtiu v priebehu niekoľkých dní, ak sa nelieči, keď sa ductus arteriosus „správne“ uzavrie, takže už neexistuje súvislosť medzi pľúcami a systémovým obeh, pravá komora potom už nemôže dodávať systémový obeh krvou. Po úspešnom chirurgickom zákroku v niekoľkých, rozložených krokoch, je očakávaná dĺžka života dobrá. Okrem súťažných športov sa dá viesť takmer normálny život.
Komplikácie
Syndróm ľavého srdca spôsobuje veľmi vážnu komplikáciu, ktorá, ak sa nelieči, vedie k smrti dieťaťa. Aby to pacient prežil, je zvyčajne potrebné umelé udržiavanie funkcií tela stav. Spravidla v prvých dňoch nie sú žiadne zvláštne sťažnosti alebo príznaky. Ďalej však koža môžu z dôvodu nedostatočnej dodávky kyslíka zmodrať. Toto nedostatočné zásobovanie má tiež negatívny vplyv na pacienta vnútorné orgány a môže ich vybieliť. To vedie k dýchavičnosti a navyše k dýchavičnosti. Schopnosť pacienta vyrovnať sa s stres enormne klesá. Môže tiež chýbať kyslík viesť k strate vedomia resp kóma. Bez liečby pacient nakoniec zomrie. Komplikáciám sa dá vyhnúť včasnou diagnostikou a liečbou. Chirurgický zákrok je zvyčajne nevyhnutný, ale je úspešný a zmierňuje príznaky. Očakávaná dĺžka života sa operáciou obnoví na normálnu hodnotu. Spravidla môže pacient viesť bežný život, aj keď niektoré športy možno nie sú vykonávané.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak novorodenca koža zmení farbu na modrú, je potrebné okamžite vyhľadať lekára. Modré sfarbenie naznačuje nedostatok kyslíka v organizme. Bez lekárskeho ošetrenia hrozí dieťaťu predčasná smrť. Ak sa objaví akútny nedostatok kyslíka, musí sa zavolať pohotovostný lekár. Okamžitý zásah je nevyhnutný v prípade dýchacích ťažkostí, zástavy dýchania alebo lapania po dychu. Prvá pomoc Opatrenia je potrebné zabezpečiť, aby novonarodené dieťa prežilo túto akútnu príhodu stav. Ak sú abnormality v dýchanie vyskytnú v priebehu prvých dvoch dní po narodení, je potrebné vyhľadať lekára. Ak je dieťa hospitalizované, ošetrovateľský personál by mal byť čo najskôr informovaný o pozorovaniach. Ak dýchanie zvyšuje sa frekvencia, dieťa potrebuje na dýchanie podstatne väčšiu silu, alebo ak sa vám dýchanie celkovo zdá zložité, musíte zavolať lekára. Ak dieťa vykazuje zníženú úroveň výkonnosti v porovnaní s dojčatami rovnakého veku, mali by ste sa poradiť s lekárom. Návšteva lekára je tiež nevyhnutná, ak má novorodenec neobvykle silnú potrebu spánku a vykazuje opätovné príznaky únava veľmi rýchlo po dlhšej dobe spánku. Ak sa dieťa stane apatickým, svalové napätie sa zníži alebo ak sú zjavné zjavné pohybové obmedzenia, je potrebné vyhľadať lekára. Na zabránenie kolapsu je potrebné objasniť príznaky.
Liečba a terapia
Jedinou účinnou metódou liečby je viacstupňová operácia. Prvým a najdôležitejším cieľom je udržiavať spojenie medzi pľúcnym a systémovým obehom, ktoré je stále pri narodení, aby mohla pravá komora dodávať telu zmiešanú krv. Pri chirurgickej metóde podľa Norwooda pľúcna tepna je pripojený k chirurgicky rekonštruovanej vzostupnej časti aorty a prísun do pľúcneho obehu sa zaisťuje takzvaným Blalock-Taussigovým skratom. V neskoršej druhej operácii (Norwood 2) pravá pľúca tepna je napojený na nadriadeného dutá žila. To umožňuje, aby bol pľúcny obeh zásobovaný krvou a kvázi pasívne okysličovaný tlakom vo venóznej časti obehu. V tejto druhej operácii sa predtým vložený bočník Blalock-Taussig opäť odstráni. Pri tretej operácii dolná dutá žila je tiež spojený s pľúcnymi tepnami. To zaisťuje, že všetka venózna krv zo systémového obehu vstupuje do pľúcneho obehu a zásobu systémového obehu preberá pravé srdce.
Prevencia
preventívna Opatrenia ktoré by mohli zabrániť hypoplastickej malformácii ľavej komory nie sú známe. Pretože neexistujú jednoznačné dôkazy o tom, či užívanie drog resp alkohol zneužívanie môže spôsobiť hypoplastickú anomáliu ľavej komory, abstinenciu od drogy, alkohola cigarety sa všeobecne odporúčajú, ale nemôžu zabrániť výskytu HLHS. Ak stav už bola identifikovaná u členov rodiny, diagnózu je možné stanoviť prenatálne ultrazvuk Vyšetrenie. V pozitívnom prípade by mal byť pôrod potom prevedený do špecializovanej pediatrickej nemocnice, ktorá môže po narodení vykonať potrebné zákroky.
domáce ošetrovanie
Po liečbe hypoplastického syndrómu ľavého srdca nasleduje individualizovaná následná starostlivosť, ktorá sa väčšinou zameriava na umelú liečbu vetranie a kŕmenie. Počas tohto procesu kojenci pozitívne reagujú na prítomnosť a láskavú pozornosť svojich rodičov. Nasledujúci terapie, deťom sa po počiatočnej zložitej fáze často darí viesť relatívne normálny život. Pravidelné lekárske vyšetrenia sú však potrebné počas celého života dieťaťa, aby sa včas zistili problémy, ktoré by mohli vzniknúť. V závislosti od konkrétneho prípadu môžu byť odporúčania lekára viesť pacientov zdržať sa namáhavého športu. To pomáha zabrániť nadmernému zaťaženiu kardiovaskulárny systém. V súvislosti s ochorením zatiaľ neexistujú profylaktické lieky Opatrenia ktoré boli lekársky dokázané. Je však užitočné sa tomu vyhnúť drogy a alkohol, aj keď nie je známa priama súvislosť. Ak choroba už v minulosti prebehla v rodine, mali by rodičia podstúpiť prenatálne vyšetrenie. Ak je diagnóza pozitívna, môžu rýchlo konať a zaregistrovať sa v stanovenom termíne na špecializovanej klinike. Tu je už krátko po pôrode všetko pripravené na potrebné zásahy. Určitá miera opatrnosti a a zdravie-vedomý životný štýl sa rýchlo stal zvykom pre rodinu a samotných pacientov.
Toto môžete urobiť sami
Hypoplastický syndróm ľavého srdca postihuje novorodencov, ktorí nie sú schopní svojpomocne. Preto pri chorobe zohrávajú rodičia alebo opatrovníci zásadnú úlohu pri podpore vyhliadok na zotavenie, ako aj kvality života pacienta. Pre pozitívny výsledok ochorenia je rozhodujúce, aby rodičia pozorne sledovali novonarodené dieťa a v prípade akýchkoľvek abnormalít počas prvých dní života okamžite kontaktovali lekára. Ak rodičia nevyhľadajú urgentnú lekársku starostlivosť alebo sa im poskytuje príliš neskoro, dieťa zvyčajne zomrie. Novorodenec trpí modrým sfarbením koža v dôsledku hypoplastického syndrómu ľavého srdca, čo naznačuje nedostatok kyslíka. Fyzická pohoda dieťaťa je navyše nesmierne ovplyvnená dýchacími ťažkosťami. Po vykonaní takýchto pozorovaní rodičia okamžite zavolajú pohotovostného lekára a zabezpečia, aby bolo dieťa pri živote prvá pomoc Opatrenia. V nemocnici pacient dostane umelé dýchanie a výživa a prítomnosť rodičov má zvyčajne pozitívny vplyv na stav dieťaťa. Ak terapie je úspešné, dieťa je zvyčajne schopné normálneho života, aj keď je potrebné vnímať celoživotné kontrolné vyšetrenia u lekára. Niektorí pacienti sa z dôvodu lekárskych pokynov zdržia špeciálnych športov, aby nedošlo k preťaženiu obehového systému.
