Hypogenitalizmus predstavuje nedostatočný vývoj pohlavných orgánov. Patria sem primárne aj sekundárne sexuálne charakteristiky. Medzi príčiny patrí nedostatočná produkcia sexu hormóny ako aj ich nedostatočná účinnosť.
Čo je hypogenitalizmus?
Hypogenitalizmus je nedostatočný vývoj primárnych a sekundárnych sexuálnych charakteristík. Dôraz sa kladie na nedostatočný rozvoj vonkajších genitálií. Hypogenitalizmus je nedostatočný vývoj primárnych a sekundárnych sexuálnych charakteristík. V tomto prípade je v popredí nedostatočný rozvoj vonkajších genitálií. U mužov sa vyvíja iba malý penis. Miešok je zvyčajne malý a hladký. V extrémnych prípadoch dokonca existuje iba mikropenis. U žien sa vajíčkovody a maternica nie sú úplne vyvinuté. Obidve pohlavia tiež vykazujú neúplný vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík. Hypogenitalizmus a hypogonadizmus spolu úzko súvisia. Tieto dva pojmy by sa však nemali zamieňať. Hypogonadizmus je nedostatočné fungovanie pohlavných žliaz, ako sú semenníky alebo vaječníky, s príliš málo sexu hormóny sa vyrába. Nedostatok sexu hormóny spôsobuje nedostatočný vývoj pohlavných orgánov (hypogenitalizmus). Hypogenitalizmus však môže mať aj iné príčiny. Napríklad v niektorých prípadoch je účinnosť pohlavných hormónov znížená aj napriek normálnej koncentrácii hormónov.
Príčiny
Príčin hypogenitalizmu je veľa. Je potrebné poznamenať, že nedostatočný vývoj pohlavných orgánov nie je chorobou samou osebe, ale iba príznakom základnej poruchy alebo choroby. Často existuje genetická príčina. Rôzne syndrómy ako napr Klinefelterov syndróm, Turnerov syndróm, Kallmannov syndróm, Prader-Williho syndróm, alebo Laurence-Moon-Biedl-Bardetov syndróm majú ako príznak aj hypogenitalizmus. Môže pôsobiť najmenej dvadsať rôznych chorôb alebo syndrómov viesť k poruche vývoja pohlavných orgánov. Väčšinou sú tieto poruchy genetické. Oni často viesť na nedostatočnú produkciu hormónov prostredníctvom hypogonadizmu. V pseudohermafroditizme feminus však existuje mužský genotyp XY s dostatočnou produkciou testosterón. Avšak kvôli neúčinným receptorom pre testosterón, nemôže uplatňovať svoju účinnosť. Postihnutý jedinec je fenotypicky ženský, ale bez funkčných ženských pohlavných žliaz. V niektorých prípadoch sú však mužské a ženské pohlavné znaky rovnaké. Toto sa označuje ako hermafroditismus (hermafrodit). Hypogenitalizmus môže byť tiež idiopatický. V tomto prípade ide o izolovaný nedostatočný vývoj genitálií bez identifikovateľnej príčiny. Pravdepodobne kvôli nejasnej definícii tu často dochádza k rozmazaniu hranice medzi normálnou a patologickou veľkosťou genitálií. Ako bolo uvedené vyššie, hypogenitalizmus je iba príznakom základnej poruchy. U mužov sa prejavuje ako malý infantilný penis, ktorý sa nevyvinie po puberte. Micropenis sa údajne vyskytuje, keď v vzpriamenej polohe nepresahuje sedem cm. Okrem toho prostaty žľazu ťažko cítiť. Niekedy je hmatateľná iba hrudka veľkosti lieskového orecha. U žien nedostatočne rozvinuté maternica a vajíčkovody sú evidentné. Sekundárne sexuálne charakteristiky sú u oboch pohlaví nedostatočne vyvinuté.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Ďalšie príznaky závisia od základnej situácie stav. Kedy testosterón nedostatok, sú prítomné aj mnohé ďalšie príznaky. Podmienkou hypogenitalizmu je, aby sa nedostatok testosterónu vyskytoval pred pubertou. Oneskorená puberta, malá semenníky, znížená plodnosť, strata svalovej hmoty, ženský tuk distribúcia, vývoj prsníkov, depresia, sú viditeľné ďalšie psychologické abnormality a mnoho ďalších. Niekedy hypogenitalizmus existuje bez ďalších ďalších príznakov. Keď sa vyskytne mikropenis, niekedy je prítomná intersexuálna porucha, pri ktorej sú prítomné mužské aj ženské pohlavné znaky. Najmä dospievajúci však často trpia psychickými poruchami. Často sa u nich prejaví pocit hanby a uzavrú sa pred svojimi rovesníkmi. V zriedkavých prípadoch sa dokonca vyvinú poruchy úzkosti or depresiaPostihnutí jedinci spravidla nie sú touto poruchou ovplyvnení, pokiaľ ide o ich schopnosť mať erekciu alebo ejakulát. Vo väčšine prípadov je pre postihnutú osobu možný normálny sexuálny život. Niekedy sa však musia zodpovedajúcim spôsobom prispôsobiť polohy a metódy. Progresívna sila je tiež neobmedzená.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Na diagnostiku základnej poruchy v hypogenitalizme slúži: koncentrácie pohlavných hormónov. V závislosti od prejavujúcich sa symptómov je možné ešte vykonať genetické vyšetrenie. Spektrum daných syndrómov je veľmi veľké, takže sú potrebné diferenciálne diagnostiky rôznych chorôb.
Komplikácie
Hypogenitalizmus primárne spôsobuje nepríjemné pocity v sexuálnych orgánoch a v ich nedostatočnom vývoji. To môže pacientovi spôsobiť nielen fyzické, ale aj psychologické nepohodlie. Vo väčšine prípadov je množstvo sexuálnych hormónov u pacienta nízke, takže sa v dôsledku toho vyvinú rôzne poruchy správania a poruchy rastu. Nie je to nezvyčajné depresia a ďalšie psychologické sťažnosti. Postihnutí sa za chorobu a jej príznaky často hanbia a trpia tak komplexmi menejcennosti. Kvalitu života tiež choroba extrémne obmedzuje. Vo väčšine prípadov je hypogenitalizmus liečený hormónom terapie a ďalšie komplikácie sa nevyskytujú. Ak príznaky nezmiznú, diagnostikuje sa základné ochorenie. Komplikácie môžu nastať, ak sa nezačne s liečbou a s úbytkom svalov alebo anémia vyskytuje. V závažných prípadoch môže byť navyše pacient impotentný. Ak je však hypogenitalizmus mierny, liečba nie je vo väčšine prípadov nevyhnutná, ak príznaky pacienta zvlášť neobťažujú. Očakávaná dĺžka života sa neznižuje včasnou a správnou liečbou.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa u detí počas prechodu do puberty vyskytnú oneskorenia fyzického vývoja, je potrebné vykonať kontrolu u lekára. Znepokojivé je tiež náhle skoré zastavenie vývoja reprodukčných orgánov. Znížený vývoj pŕs alebo malý semenníky by mali byť predložené lekárovi a vyšetrené. Ak existujú menštruačné kŕče, nezrovnalosti v menštruácie alebo žiadne krvácanie, treba vyhľadať lekára. Ak dôjde k sexuálnym dysfunkciám, strate libida alebo poruchám zraku reprodukčných orgánov, je nevyhnutná návšteva lekára. Emočné problémy, úzkosť alebo hanba by sa mali prekonzultovať s lekárom alebo terapeutom. Depresívne fázy, pretrvávajúca depresívna nálada, poruchy správania alebo strata chuti do života sú znakmi, pre ktoré postihnutý potrebuje pomoc a podporu. Zmena osobnosti sa považuje za dôvod na obavy a musí ju posúdiť lekár. Lekár by mal objasniť zvýšené konflikty v partnerstve, izoláciu alebo neobvyklé sociálne správanie. Nenaplnená túžba po tehotenstva, nepochopiteľné zníženie muskulatúry alebo neprirodzené distribúcia tuku na tele by malo viesť k ďalším lekárskym vyšetreniam. Je potrebné objasniť príčinu, aby sa nevyvinuli ďalšie choroby alebo neznížila kvalita života postihnutého. Uzlík formácie v oblasti pohlavných orgánov by sa mali čo najskôr vyšetriť a liečiť.
Liečba a terapia
Ak je hypogenitalizmus spôsobený nedostatkom pohlavných hormónov, hormónu terapie je možnosť. U mužov môže byť testosterón dodávaný prostredníctvom injekcie alebo vo forme testosterónových náplastí. Ženy dostávajú ženské pohlavné hormóny ako napr estradiol, etinylestradiol alebo umelý pohlavný hormón chlórmadinón. The správa pohlavných hormónov spôsobuje následný vývoj primárnych a sekundárnych sexuálnych charakteristík. Závisí to však aj od toho, aké je základné ochorenie. V Klinefelterov syndrómnapríklad existuje numerická chromozomálna aberácia v pohlaví chromozómy. Existuje teda stav XXY. Jedná sa o mužských pacientov s primárnym ochorením nedostatok testosterónu. V tomto prípade testosterón správa spôsobuje zreteľné zlepšenie kvality života. Okrem ďalšieho formovania primárnych sexuálnych charakteristík pôsobí hormonálna liečba aj proti existujúcim anémia, úbytok svalov, osteoporóza, impotencia a depresia. Niektoré poruchy spôsobuje aj hormonálny regulačný systém. Tu neexistuje izolovaný nedostatok pohlavných hormónov. Napríklad hypofýzy pretože môže byť ovplyvnený centrálny endokrinný orgán. V týchto prípadoch musí byť príčina odhalená a liečená. Hormonálna substitučná terapia môže byť tiež potrebné zapojenie ďalších hormónov. Hypogenitalizmus však nie vždy vyžaduje liečbu. V idiopatickom hypogenitalizme môže niekedy nastať otázka, či veľkosť pohlavného orgánu v tomto prípade nie je iba mimo normy stanovenej definíciou.
Prevencia
Neexistuje žiadna prevencia pred hypogenitalizmom. Vo väčšine prípadov sú prítomné hormonálne poruchy, ktoré sú často genetické. Viac ako dvadsať rôznych chorôb a syndrómov môže v zásade viesť k nedostatočnému rozvoju reprodukčných orgánov. Ďalej je potrebné poznamenať, že hypogenitalizmus je zvyčajne iba príznakom základného ochorenia.
Nasleduj
V hypogenitalizme nie je následná starostlivosť v lekárskom zmysle nevyhnutná čisto kvôli slabo vyjadreným pohlavným orgánom. To neznamená potrebu liečby, ale je možné ich k tomu stimulovať rast vďaka hormónu terapie. To sa zvyčajne musí robiť po zvyšok života pacienta, čo môže vyžadovať pravidelné kontroly a v prípade potreby úpravu liečby. Následné sledovanie si však môže vynútiť mnoho rôznych klinických obrazov a syndrómov, ktorých príznakom môže byť hypogenitalizmus. Napríklad nevyhnutné sledovanie po operácii u ľudí s trizómiou 21, pretože sú časté malformácie orgánov, alebo sledovanie u ľudí s Prader-Williho syndróm. V druhom prípade cukrovka a obezita sú bežné, spolu so všetkými komplikáciami. Hypogenitalizmus môže tiež ťažko postihnúť postihnutých, čo môže viesť k sebapoškodzujúcemu správaniu. Psychologické poruchy a následná terapia niekedy vyžadujú následnú starostlivosť vo forme ďalších diskusií alebo iných terapií. Častejšie sa spája s hypogonadizmom, ktorý je často príčinou hypogenitalizmu osteoporóza. Z tohto zvýšeného rizika zlomenín sa dá tiež odvodiť, že následná starostlivosť o zlomeniny je relevantná. To však nemá vplyv na všetkých ľudí postihnutých hypogonadizmom.
Čo môžete urobiť sami
Prostriedky svojpomoci sú obmedzené v hypogenitalizme. Postihnutí ľudia vždy musia závisieť od lekárskeho vyšetrenia a terapie, aby prekonali príznaky stav. Ďalšia liečba hypogenitalizmu však veľmi závisí od základného ochorenia, ale zvyčajne sa uskutočňuje pomocou hormónov. Lekárske ošetrenie vo väčšine prípadov úplne obmedzuje príznaky a umožňuje pacientom viesť bežný každodenný život. Včasná diagnostika ochorenia vedie predovšetkým k rýchlej liečbe bez komplikácií. Pacienti sú závislí iba od pravidelného príjmu hormónov. Ak je choroba diagnostikovaná neskoro, môže to viesť k narušeniu vývoja dieťaťa. Tieto poruchy musia byť kompenzované intenzívnou terapiou. Rodičia môžu tiež primerane podporovať svoje dieťa, aby sa zabránilo sťažnostiam v dospelosti. V prípade psychologických ťažkostí alebo komplexov menejcennosti môžu pomôcť aj diskusie so psychológom alebo terapeutom. Vhodné sú aj rozhovory s členmi rodiny alebo priateľmi. Prostredníctvom kontaktu s ďalšími osobami trpiacimi hypogenitalizmom možno získať užitočné informácie pre každodenný život.
