Hydeov syndróm popisuje získanú stenózu aortálnej chlopne spojené s angiodyspláziami gastrointestinálneho traktu. Významné sú dvojbodka acendens (stúpajúce hrubé črevo) a slepé črevá (slepé črevo). Môžu sa prezentovať s gastrointestinálne krvácanie, viesť k anémia (anémia).
Čo je to Heydeov syndróm?
Časť stav je pomenovaná po svojom objaviteľovi, americkom internistovi Edwardovi C. Hydeovi, ktorý tento syndróm popísal prvýkrát v roku 1958. Aterosklerotické procesy v srdce ventily spôsobujú túto získanú stenózu aortálnej chlopne. Šmykové sily (rýchlosť prúdenia) v krv potok v oblasti zúženého srdce ventil zničiť Von Willebrandov faktor. Tento faktor je lekársky výraz pre glykoproteín, ktorý je zodpovedný za dve dôležité funkcie v hemostáza. Iniciuje adhéziu krvných doštičiek a aktiváciu krvných doštičiek (primárne krv zrážanie) a chráni faktor VIII (antihemofilný globulín A ako zložka zrážania krvi) pred degradáciou proteínov (proteolýza). Toto narušené krv koagulačné príčiny Willebrandov-Jürgensov syndróm v ďalšom kroku, ktorý môže spôsobiť sklon k rozsiahlym hematómom, nadmerné krvácanie po úrazoch a chirurgických zákrokoch, sa zvýšil sklon ku krvácaniu, predĺžené a zvýšené menštruačné krvácanie (menorágia) a krvácanie do kĺbov (hemartros). toto stav patrí do oblasti vaskulárnej medicíny, vizuálneho lekárstva, geriatrie a kardiochirurgie.
Príčiny
Jednoducho vysvetlené, získava sa aortálnej chlopne stenóza spojená s krvácaním zo stúpania dvojbodka spôsobené deformovanou krvou plavidlá (angiodysplázia). Vzťah medzi týmito dvoma klinickými obrazmi, ktoré sú spôsobené kalcifikáciou alebo degeneráciou aortálnej chlopne a krvácaním z dvojbodka, zatiaľ nebolo lekársky objasnené. Stenóza aortálnej chlopne vyúsťuje do ľavej komory hypertrofia (zväčšenie tkaniva myokardu z ľavá komora). Záchvaty podobné dýchavičnosti (dýchavičnosť), synkopa (obehový kolaps) a angína pectoris (truhla tesnosť, hrudná bolesť, kardinálny príznak koronárnych ciev tepna choroby). Krvácanie do gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálneho traktu) môže byť skryté (skryté) alebo viditeľné ako sprievodné pohyby čriev (hematochézia). V prítomnosti angiodysplázie žalúdok, melena (krv neobvykle čiernej farby) a hemateméza može sa stať.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Iní lekári okrem spoločnosti Hyde opakovane poukazovali na dôležitosť klinických nálezov a presnú históriu týchto komplikovaných patomechanizmov, pretože príčiny tohto syndrómu neboli presvedčivo stanovené. Hyde v roku 1958 aj jeho kolegovia v nasledujúcich desaťročiach opakovane uviedli, že liečili pacientov stenóza aortálnej chlopne ktorí súčasne trpeli masívnymi gastrointestinálne krvácanie. Lekári postúpili o krok ďalej, keď zistili, že príčinou týchto krvácaní sú gastrointestinálne angiodysplázie (vaskulárne malformácie) a že sa už nevyskytujú po výmene aortálnej chlopne. Na konci 1980. rokov dve lekárske výskumné skupiny dokázali, že multiméry von Willebrandovho faktora sú redukované v získaných a vrodených stenózach aortálnej chlopne. Von Willebrandov faktor je monomér aminokyselina-proteín, ktorý funguje ako podjednotka vedúca k zreťazeniu (polymerizácii, demerizácii) dvoch molekuly. Táto podjednotka sa v krvnej plazme multimerizuje a vytvára veľký molekulárny komplex. To je dôležité pre správne hemostáza (hemostáza). Mnoho pacientov s stenóza aortálnej chlopne majú znížený počet multimérov s vysokou molekulovou hmotnosťou. Toto stav sa vyskytuje v kombinácii so zníženou adhéziou a agregáciou trombocytov (trombocytov) a zlepšuje sa pri náhrade aortálnej chlopne. Cesta k definitívnej diagnóze zahŕňa echokardiografické vyšetrenie (sonografia - ultrazvuk z srdce) a výkon a kolonoskopia (kolonoskopia) na identifikáciu vaskulárnych malformácií.
Diagnóza a progresia ochorenia
Veľké multiméry sa zvyčajne v krvnej plazme objavujú vo zvinutej molekulárnej forme. Ak sa v oblasti vysoko kvalitnej stenózy aortálnej chlopne vyvinú zvýšené strihové sily, tento stav spôsobí konformačnú zmenu. Špecifická oblasť sa stáva prístupnou pre plazmatickú proteázu ADAMTS13, ktorá štiepi multimérnu molekulu. hemostáza je dôležitý proces na zastavenie krvácania spôsobeného vaskulárnym poranením. Ak je táto hemostáza narušená, dochádza ku krvácaniu z angiodysplázií (vaskulárnych malformácií) čreva sliznice. Krv plavidlá sú anatomicky zmenené týmto poškodením, čo umožňuje väčšie šmykové sily (podmienky prúdenia).
Komplikácie
Heydeov syndróm vo väčšine prípadov spôsobuje, že pacient vnútorne krváca, čo nezriedka vedie k tzv. anémia. To má veľmi negatívny vplyv na všeobecný stav pacienta a v závažných prípadoch môže byť život ohrozujúce. Kvôli Heydeovmu syndrómu sa u väčšiny pacientov vyskytujú príznaky ako napr závrat or nevoľnosť. Enormne klesá aj odolnosť postihnutého a nie je nezvyčajné, že pacient stratí vedomie. Kvalita života je pomerne silne znížená a syndróm pacientovi sťažuje každodenný život. Diagnóza syndrómu je pomerne jednoduchá a rýchla, takže môže dôjsť k včasnej liečbe. Komplikácie sa vyskytujú hlavne vtedy, keď sa nelieči Heydeov syndróm. V tomto prípade zostávajúca priemerná dĺžka života klesá na asi päť rokov, ako to obvykle vedie zlyhanie srdca a tým aj srdcovú smrť u pacienta. Počas liečby zvyčajne nedochádza k žiadnym konkrétnym komplikáciám a príznaky zmiznú pomerne rýchlo. Pre postihnutú osobu môžu byť potrebné transfúzie. Ak je liečba úspešná, dĺžka života sa neznižuje.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Návšteva lekára je nevyhnutná hneď po zistení krvi v moči alebo stolici. Ak dôjde ku krvácaniu opakovane, je potrebné čo najskôr navštíviť lekára. Ak sú vo výkaloch čierne stolice alebo viditeľné krvné zrazeniny, existuje dôvod na obavy. Ak postihnutý zvracia krv, malo by to preskúmať aj lekár. Tráviace problémy, bolesť v zažívacom trakte alebo kŕče by sa malo objasniť a liečiť. Ak existuje strata chuti do jedla alebo odmietnutie jesť, postihnutá osoba potrebuje lekársku pomoc. Silná strata hmotnosti alebo pocit vnútornej suchosti môžu predstavovať núdzovú situáciu. Hrozí nedostatočná ponuka organizmu, ktorý sa musí liečiť čo najrýchlejšie. V prípade dýchavičnosti pocit tlaku v truhla alebo sťažnosti na srdcovú činnosť, treba vyhľadať lekára. Ak dôjde k strate vedomia, musíte okamžite zavolať pohotovostného lekára. Ak postihnutý trpí poruchami krvi obeh, silné menštruačné krvácanie alebo zvýšené krvácanie z rany, pozorovania by sa mali prekonzultovať s lekárom. Ak dôjde k nepríjemným pocitom v kĺboch alebo k zmene sfarbenia koža, treba vyhľadať aj lekára. Závrat, nevoľnosť, všeobecná slabosť alebo rozptýlený pocit choroby sú znaky, ktoré je potrebné sledovať. Ak sa vyskytujú opakovane alebo zvyšujú intenzitu, malo by sa začať ďalšie vyšetrovanie.
Liečba a terapia
Po výmene srdcovej chlopne je tendencia krvácať ustupovať. Medzi ďalšie terapeutické možnosti patria krvné transfúzie, aplikácia faktora III a dezmopresín (antiduiretiká - syntetická látka na zníženie vylučovania močom), čiastočná resekcia hrubého čreva (čiastočné odstránenie najdlhšej časti hrubého čreva). Ak existuje podozrenie na angiodyspláziu v tenké črevoNa vizualizáciu a liečenie zodpovedajúcich lézií sa osvedčila intraoperačná enteroskopia (endoskopické vyšetrenie) s diafanoskopiou (fluoroskopia častí tela pomocou svetelného zdroja umiestneného na vrchu). U mnohých pacientov je stenóza aortálnej chlopne spočiatku asymptomatická, pretože majú nízky gradient maximálneho systolického tlaku, čo sťažuje zistenie týkajúce sa sprievodného krvácania do hrubého čreva na pozadí Hydeovho syndrómu. Tento stav si preto vyžaduje pravidelné následné vyšetrenia. Priemerná miera prežitia neliečených pacientov s angína pectoris je asi päť rokov, štyri roky po vzniku synkopy (obehový kolaps) a tri roky v prípade zlyhanie srdca. S výmenou aortálnej chlopne zmiznú nielen príznaky srdca, ale aj gastrointestinálne krvácanie v zažívacom trakte.
Výhľad a prognóza
Priebeh Heydeovho syndrómu sa môže veľmi líšiť. Prognóza závisí od liečby a priebehu ochorenia. V ľahších formách syndrómu často nie sú vôbec žiadne príznaky. Vo väčšine prípadov sú však príznaky také závažné, že bez liečby sú smrteľné následky celkom možné. Medzi príznaky patrí krvácanie do gastrointestinálneho traktu, dýchavičnosť, angína pectoris alebo bezvedomie podobné záchvatom. Kauzálna liečba krvácavých komplikácií nie je možná. Zistilo sa však, že výmena ventilov znižuje tendenciu k krvácaniu. Ostatné zložky väčšinou symptomatické terapie zahŕňajú krvné transfúzie, čiastočné odstránenie hrubého čreva a protidrogovú liečbu trombóza, Bez liečby, zlyhanie srdca sa vyskytuje v mnohých prípadoch z dôvodu poškodenia srdcové chlopne. Pri zúženej srdcovej chlopni sa vytvárajú takzvané šmykové sily, ktoré môžu viesť k zničeniu Von Willebrandtovho faktora. Výsledkom je získaný Von Willebrandtov syndróm, ktorý spôsobuje zvýšený výskyt sklon ku krvácaniu. Zároveň riziko vzniku žilových trombóza zvyšuje. To zase zvyšuje riziko embólií (najmä pľúcnych), ktoré môžu poškodiť pľúca tkanivá a navyše často bývajú smrteľné. Po výmene poškodenej srdcovej chlopne sa prirodzene znížia aj šmykové sily. Z tohto dôvodu je tiež pochopiteľné, prečo nahradenie srdcovej chlopne môže potlačiť príznaky Heydesovho syndrómu.
Prevencia
Prevencia v klinickom zmysle nie je možná, pretože neexistuje žiadna udalosť alebo parameter s prediktívnou pravdepodobnosťou. Pretože stenóza aortálnej chlopne spadá do oblasti srdcových chorôb, zdravý životný štýl s primeraným cvičením môže mať pozitívny vplyv na celý organizmus. Starší ľudia, ktorí už nie sú fyzicky aktívni, by sa mali venovať ľahkým športom, napríklad severskej chôdzi, pretože chôdza má pozitívny vplyv na krv obeh a teda na usporiadaný tok krvi. Pacienti, u ktorých bol diagnostikovaný zvýšený tlakový gradient na aortálnej chlopni, by mali obmedziť svoju fyzickú aktivitu až do operácie, aby sa zabránilo náhlej srdcovej smrti.
Nasleduj
Pri Heydeovom syndróme Opatrenia následnej starostlivosti sú vo väčšine prípadov výrazne obmedzené. V tejto súvislosti sú postihnuté osoby primárne závislé od rýchlej diagnózy s následnou liečbou, aby sa predišlo komplikáciám a tiež aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršeniu príznakov. Dôraz sa preto kladie na včasné odhalenie, aby postihnutí mali vyhľadať lekára pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia. Vo väčšine prípadov sa choroba lieči chirurgickým zákrokom. Postihnutí by si potom mali oddýchnuť a upokojiť svoje telo. Snažte sa zdržať úsilia alebo stresových aktivít, aby ste zbytočne nezaťažovali telo. Ďalej sa po procedúre nesmie konzumovať iba ľahké a hlavne žiadne tučné jedlo. Až po niekoľkých dňoch si telo môže opäť zvyknúť na obvyklé jedlo. Pretože Heydeov syndróm môže tiež spôsobovať problémy so srdcom, je potrebné pravidelne vyšetrovať vnútorné orgány by sa tiež malo vykonať. Postihnuté osoby nie sú zriedka závislé ani na pomoci a podpore vlastnej rodiny, čo má pozitívny vplyv na priebeh Heydeovho syndrómu.
Čo môžete urobiť sami
Heydeovmu syndrómu nemožno priamo zabrániť, ani ho nemožno liečiť svojpomocne Opatrenia. Postihnuté osoby sú v každom prípade odkázané na lekárske ošetrenie. Avšak zdravý životný štýl so zdravým strava a cvičenie môže mať na tento stav veľmi pozitívny vplyv. Môže sa vyhnúť aj nadmernej hmotnosti viesť na zmiernenie príznakov. Pokiaľ ide o šport, odporúča sa predovšetkým severská chôdza, ktorá pozitívne podporuje prietok krvi. Trpiaci však s vysoký krvný tlak by ste sa mali vyhnúť namáhavému športu alebo aktivitám, inak môže dôjsť k náhlej srdcovej smrti. V prípade akútneho srdcového zlyhania alebo straty vedomia je potrebné okamžite zavolať pohotovostného lekára alebo navštíviť nemocnicu priamo. Do príchodu pohotovostného lekára musí byť postihnutej osobe poskytnutá pohotovostná služba umelé dýchanie a umiestnené do a stabilná bočná poloha. Kvôli prísnym obmedzeniam v každodennom živote mnoho pacientov trpí aj psychickými ťažkosťami. Tie môžu byť obmedzené rozhovormi s priateľmi a príbuznými. V tomto ohľade sú samozrejme vhodné aj rozhovory a terapie s ďalšími osobami trpiacimi Heydeovým syndrómom.
