Erytromelalgia je zriedkavá porucha obehu, ktorá je spojená s opakujúcimi sa bolestivými opuchmi nôh, chodidiel, rúk a / alebo rúk. Muži a ženy môžu byť rovnako postihnutí erytromelalgiou.
Čo je erytromelalgia?
Erytromelalgia je názov pre zriedkavú neurovaskulárnu poruchu a funkčnú poruchu obehu spojenú s bolestivou hyperémiou podobnou záchvatom (zvýšená krv prietok) a začervenaný opuch koža tkanivo v akrálnych oblastiach (hlavne nohy, chodidlá, ruky), najmä po vystavení teplu a / alebo námahe (vrátane dlhodobého státia, sedenia). Erytromelalgia v užšom slova zmysle sa dá obvykle pripísať základnému hematologickému ochoreniu (vrátane trombocytóza, trombocytémia). Okrem toho môžu byť do skupiny foriem erytromelalgie zahrnuté aj primárne a sekundárne formy erytromelalgie. Každá z nich koreluje s odlišnou etiológiou.
Príčiny
Etiológia erytromelalgie závisí od konkrétnej formy ochorenia a doposiaľ nebola úplne objasnená. Klasická erytromelalgia v užšom slova zmysle sa teda v mnohých prípadoch prejavuje ako príznak základného hematologického ochorenia, ako sú vaskulárne oklúzie sprostredkované krvnými doštičkami, ktoré sú výsledkom myeloproliferatívneho syndrómu (vrátane chronického myeloidu leukémie, trombocytémia). Ďalej je možné rozlíšiť primárne a sekundárne formy erytermalgie a pokiaľ ide o primárnu erytermalgiu, rozlišuje sa medzi nefamiliálnou a familiárnou formou. Familiárna erytermalgia sa pripisuje autozomálne dominantne zdedenej mutácii na takzvanom SCN9A gen, ktorý kóduje podjednotku a sodík kanál určitých nervových buniek zodpovedných za bolesť prenos. Výsledkom mutácie bolo: bolesť prahová hodnota sa zníži zvýšením funkcie postihnutého sodík kanál takým spôsobom, že bolesť príznaky charakteristické pre erytromelalgiu sa vyskytujú počas pôsobenia tepla, dlhodobého státia alebo sedenia. Naopak, sekundárna erytermalgia sa pozoruje v súvislosti s určitými reumatickými chorobami (vrátane reumatoidných artritída), systémové metabolické a autoimunitné ochorenia (počítajúc do toho. Cukrovka melitus, Sjögrenov syndróm, lupus erythematosus), neurologické choroby (vrátane neuropatií, roztrúsená skleróza) alebo užívanie určitých liekov (vrátane nifedipín, norefedrín, bromokriptín, nikardipín) získaný.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Erytromelalgia je spojená s veľmi nepríjemnými sťažnosťami a príznakmi. V prvom rade tých, ktorých sa to týka stav trpíte silnými bolesťami. Bolesť sa cíti hlavne ako bodná resp horiace a má veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. Každodenný život pacienta je tiež často obmedzovaný kvôli neustálej bolesti. V mnohých prípadoch sa bolesť šíri aj do susedných oblastí tela a môže tam spôsobovať aj nepríjemné pocity. Najmä v noci tak môže erytromelalgia viesť na problémy so spánkom a na všeobecnú podráždenosť postihnutej osoby. Vedie tiež k tvorbe edémov a opuchov. Vyskytujú sa hlavne na nohách a rukách a môžu mať tiež negatívny vplyv na estetiku postihnutej osoby. Mnoho pacientov sa kvôli sťažnostiam necíti krásne, a preto trpia komplexmi menejcennosti alebo výrazne zníženou sebaúctou. Končatiny postihnutej osoby sú navyše často tiež veľmi teplé, takže horiacemôže sa vyskytnúť syndróm nôh. Erytromelalgia teda nezriedka vedie aj k závažným psychickým rozruchom alebo dokonca depresia. Očakávaná dĺžka života pacienta nie je chorobou zvyčajne negatívne ovplyvnená.
Diagnóza a priebeh
Erytromelalgia je diagnostikovaná na základe príznakov typických pre toto ochorenie, najmä záchvatov bolestivých červených, hyperemických a opuchnutých koža v postihnutej akre. Charakteristické je, že príznaky sa dajú náhle zmierniť vystavením pôsobeniu studenýzatiaľ čo otepľovanie postihnutých oblastí vedie k opakovanému výskytu symptómov. Odlišná diagnóza by mali vylučovať iné organické a / alebo funkčné poruchy obehu rovnako ako horiace- syndróm nôh a Raynaudov syndrómĎalej je potrebné určiť základné ochorenie a špecifickú formu erytromelalgie pre adekvátne plánovanie liečby. Napríklad na rozdiel od erytromelalgie v užšom zmysle je počet krvných doštičiek v primárnej a sekundárnej forme erytermalgie zvyčajne v normálnom rozmedzí. Priebeh erytromelalgie závisí od závažnosti špecifických príznakov. Často je možné pozorovať chronický, individuálne veľmi variabilný priebeh s progresiou a v niektorých prípadoch aj s remisiou.
Komplikácie
Erytromelalgia vedie k rovnakým komplikáciám u mužov aj u žien. Erytromelalgia zvyčajne spôsobuje silné bolesti a opuchy nôh, rúk a nôh. Tieto opuchy môžu vážne obmedziť pohyb pacienta a znížiť kvalitu života. Podobne sa teplé končatiny vyskytujú pri erytromelalgii. Bolesť je prudká a spôsobuje, že postihnutý nemôže vykonávať fyzické aktivity alebo športovať. Schopnosť chodiť môže byť tiež obmedzená erytromelalgiou. Liečba je zvyčajne zameraná na zníženie bolesti, takže v tomto ohľade neexistujú žiadne komplikácie. Nie je to nezvyčajné studený terapie sa má použiť na zníženie bolesti, aby pacient ochladil postihnuté miesto chladom voda alebo ľad. Neustále ochladzovanie môže spôsobiť koža prasknúť a ublížiť. Zvyšuje sa tak riziko infekcie a zápal kože, a preto je to tak terapie by mal byť sledovaný lekárom. Spravidla sa nedá úplne zabrániť erytromelalgii, takže pacient musí prežiť zvyšok svojho života so symptómom. Z dôvodu silnej bolesti, psychického nepohodlia resp depresia môže tiež nastať.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Pretože sa erytromelalgia sama nehojí a zvyčajne zhoršuje príznaky, musí sa vždy poradiť s lekárom. To môže zabrániť bolesti a tiež ďalším komplikáciám. Mali by ste sa o tom poradiť s lekárom stav ak postihnutý trpí bodnou alebo pálivou bolesťou. Spravidla sa táto bolesť môže vyskytnúť v rôznych častiach tela, a tým výrazne znížiť kvalitu života postihnutého. Môže sa tiež vyskytnúť edém, ktorý je často sprevádzaný opuchom nôh a rúk. Ak sa tieto opuchy objavia bez zvláštneho dôvodu, zvyčajne sa odporúča navštíviť lekára. Ďalej teplé končatiny často naznačujú erytromelalgiu. V mnohých prípadoch trpia ľudia postihnutí erytromelalgiou tiež pálením v chodidlách, čo im môže sťažiť každodenný život. Diagnózu erytromelalgie môže stanoviť praktický lekár. Lekár môže postihnutú osobu podporiť v ďalšej liečbe aj pomocou liekov. Spravidla existuje pozitívny priebeh choroby.
Liečba a terapia
Pri erytromelalgii terapeutické Opatrenia korelujú s možným základným ochorením a sú prispôsobené konkrétnym prítomným sťažnostiam. Symptomatológia bolesti erytromelalgie v užšom zmysle môže byť všeobecne terapeuticky znížená aplikáciou kyselina acetylsalicylová or indometacín, hoci výrazné zhoršenie funkcie krvných doštičiek alebo vysoký počet krvných doštičiek by malo byť sprevádzané zodpovedajúco vysokou dávkou. Alternatívnym terapeutickým opatrením jedávka magnézium, zatiaľ čo prostaglandín-E1 (tiež alprostadil) s následnou aplikáciou nitroprusidom sodík (vrátane Nipruss) sa môžu použiť aj experimentálne. Naproti tomu primárne a sekundárne formy erytermalgie nereagujú kyselina acetylsalicylová (kritérium vylúčenia). Pri primárnej erytermalgii kauzálne terapie neuropatických záchvatov bolesti je ťažké kvôli základnej mutácii, a preto je terapeutický Opatrenia sú výlučne symptomatické. V mnohých prípadoch dlhodobé lokálne anestetiká (Napr lidokaín, bupivakaín), antikonvulzíva (napr. fenytoín) alebo systémové antiarytmiká (napr. mexiletín), ktoré blokujú napäťovo riadené sodíkové kanály, sa používajú na zníženie bolesti. Analogicky k erytromelalgii v užšom slova zmysle sa sekundárna erytermalgia zameriava na liečbu základného ochorenia. Ďalej, bez ohľadu na špecifickú formu erytromelalgie, keď sú výrazné záchvaty bolesti, je potrebné zmierniť bolesť pomocou studený ľad voda môcť viesť na macerovanú pokožku a kožné trhliny z dlhodobého hľadiska, ktoré zase podporujú infekcie a dokonca aj prejav sepsa.
Výhľad a prognóza
Erytromelalgia je spojená s relatívne zlou prognózou. Doteraz sa choroba nemôže liečiť príčinne. Jednotlivé príznaky je možné zmierniť, ale nie úplne eliminovať mnohostranným liečením Opatrenia ako správa of vápnik antagonisty a antidepresíva. Ochorenie sa dá v zásade lepšie liečiť skôr, ako je diagnostikovaná. Jednotlivci, ktorí majú stav diagnostikovaná v počiatočných štádiách často po komplexnej liečbe bezbolestná. Dôsledná následná starostlivosť môže znížiť riziko vážnych vaskulárnych komplikácií. To tiež zlepšuje prognózu spojenú s ochorením. Priebeh erytromelalgie sa môže veľmi líšiť. Konečnú prognózu môže urobiť iba kompetentný lekár, ktorý vezme do úvahy priebeh ochorenia, pacienta zdravie stav a ďalšie faktory na tento účel. Ľudia trpiaci erytromelalgiou by preto mali byť na prvom mieste hovoriť lekárovi. Ak sa vyskytnú ďalšie komplikácie, prognóza sa zhorší. Očakávanú dĺžku života neznižuje vaskulárny stav. Avšak, sekundárne choroby kardiovaskulárny systémsa plavidlá a psychika moze mat negativny dopad na zdravie. V jednotlivých prípadoch sa vyskytujú závažné komplikácie ako napr srdce vyskytujú sa záchvaty alebo trombózy, ktoré sú život ohrozujúce.
Prevencia
Erytromelalgii sa dá zabrániť iba v obmedzenej miere. Konkrétne doposiaľ neexistujú žiadne známe opatrenia na profylaxiu geneticky podmienenej primárnej erytermalgie. Okrem toho by sa mali včas a primerane liečiť choroby, v súvislosti s ktorými sa môže vyskytnúť erytromelalgia, aby sa znížilo riziko prejavov.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov erytromelalgie nemá postihnutá osoba k dispozícii žiadne špeciálne opatrenia ani možnosti následnej starostlivosti. V takom prípade je postihnutá osoba v prvom rade závislá od včasnej diagnózy a včasnej liečby, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo iným sťažnostiam. Čím skôr sa zistí erytromelalgia, tým lepší je ďalší priebeh tejto choroby. Samotná liečba závisí od presných príznakov a zvyčajne sa uskutočňuje pomocou liekov. Je potrebné dbať na to, aby sa lieky užívali správne. V prípade nejasností alebo iných pochybností by ste mali vždy požiadať o radu lekára alebo lekárnika. Ďalej je možné erytromelalgiu v mnohých prípadoch liečiť užívaním magnézium. To možno tiež prijímať prostredníctvom jedla, aby bolo zdravé a vyvážené strava môže mať pozitívny vplyv aj na ďalší priebeh erytromelalgie. V mnohých prípadoch sú chorí odkázaní na ďalšie pravidelné vyšetrenia aj po úspešnej liečbe. To, či choroba znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého, sa nedá všeobecne predpovedať.
Čo môžete urobiť sami
V každodennom živote môže pacient prijať určité opatrenia na zmiernenie svojich príznakov. The opuchnuté nohy a chodidlám by sa malo uľaviť a ochladiť. Aby sa zabránilo popraskaniu kože, je užitočné, ak ju pacient používa krémy a masti na starostlivosť o pokožku. Napriek nepríjemným pocitom by ste sa mali vyhnúť nadmernému namáhaniu a nesprávnemu držaniu tela. Aby sa zabránilo riziku nehôd, mali by sa zdroje nebezpečenstva minimalizovať, keď je chôdza nestabilná, a malo by sa reštrukturalizovať vykonávanie každodenných činností. Mnoho pacientov využíva ponuku relaxácie metódy na zmiernenie bolesti. Pomocou duševnej práce možno úľavu od príznakov zažiť metódami ako napr rozjímanie alebo sámhypnózy, hlboký relaxácie pomáha mnohým pacientom s bolesťou dosiahnuť zlepšenie kvality života. Zmiernenie symptómov bolesti sa dá dosiahnuť rôznymi spôsobmi dýchanie techniky alebo cielené napnutie alebo uvoľnenie svalov. Progresívny sval relaxácie sa na tento účel odporúča. Kognitívne metódy navyše pomáhajú vyrovnať sa s požiadavkami každodenného života a so symptómami erytromelalgie behaviorálna terapia, pacient sa môže naučiť rôzne techniky zvládania bolesti, ktoré potom môže na vlastnú zodpovednosť integrovať do svojho každodenného života. Postihnutý si môže nesmierne pomôcť, ak chápe, že nie je vydaný na milosť a nemilosť bolesti.
