Difúzny B-článok lymfóm je jedným z najbežnejších malígnych novotvarov lymfatického systému. B-bunkové lymfómy patria k nehodgkinským lymfóm skupinu.
Čo je to difúzny B-bunkový lymfóm?
Difúzne veľké B-bunky lymfóm (DLCBL) pochádza zo zrelých B buniek. Je to nádor B. lymfocyty, B lymfocyty, skrátene nazývané aj B bunky, patria k bielym krv bunky (leukocyty). Spolu s T-lymfocyty, tvoria rozhodujúcu súčasť adaptívneho imunitný systém. B bunky sú nosičmi humorálnej imunitnej odpovede. Sú to jediné bunky v tele, ktoré sú schopné produkovať protilátky. Podľa rozdelenia WHO patrí difúzny veľký B-bunkový lymfóm k vyzretým blastickým B-bunkovým novotvarom. Tieto zhubné nádory sa považujú za veľmi agresívne. Morfologicky sa delia na centroblastický lymfóm, imunoblastický lymfóm a anaplastický lymfóm. Difúzny veľký B-bunkový lymfóm je jedným z najbežnejších novotvarov lymfatického systému. Osem zo 100,000 70 ľudí má túto chorobu ročne. U detí sa choroba vyskytuje pomerne zriedka. Postihnuté sú hlavne muži vo veku okolo XNUMX rokov.
Príčiny
Difúzny veľký B-bunkový lymfóm je založený na malígnej transformácii B lymfocyty v rôznych fázach diferenciácie a dozrievania. Toto ochorenie je založené na neinhibovanom delení B buniek so súčasným zlyhaním programovanej smrti buniek (apoptóza). Vďaka tomu existuje stále viac a viac B lymfocytov a iné bunky sú vytesnené. Prečo sa lymfómy vyvíjajú, ešte nie je úplne objasnené. Zdá sa, že pri vývoji lymfómu hrajú významnú úlohu genetické zmeny. Určité translokácie chromozómov sú typické. Vo výsledku rôzne rakovina gény (onkogény) sa vymknú spod kontroly a tým pomáhajú bunke podstúpiť malígnu transformáciu. Aj keď je choroba charakterizovaná genetickými zmenami, nemožno ju zdediť. Okrem genetickej predispozície existujú rizikové faktory ktoré môžu podporovať rozvoj choroby. Patrí sem vystavenie žiareniu z röntgenových lúčov alebo gama žiarenie. Terapia s cytostatiká je tiež rizikovým faktorom. Takéto cytostatické terapie sa používajú napríklad pri liečbe iných malígnych chorôb. Autoimunitné ochorenie môže tiež podporovať rozvoj ochorenia. Ďalej môže dôjsť k infekcii HIV viesť do lymfómu. Existujú aj rôzne vírusy a baktérie ktoré uprednostňujú pri vývoji difúzny veľký B-bunkový lymfóm.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Hlavným príznakom difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu je rýchlo progresívne zväčšovanie lymfa uzly. The lymfa uzliny sú zväčšené, ale nie bolestivé. The lymfa zväčšenie uzlín sa tiež nazýva lymfadenopatia. Okrem tohto opuchu je znížený výkon a únava, takzvaný B príznaky može sa stať. Tie obsahujú horúčka, nočné potenie a chudnutie. Postihnutí sú náchylní na infekcie. V dôsledku vytesnenia B lymfocytmi, ďalšie krv bunky môžu byť narušené, takže zmeny v krvný obraz može sa stať. Keď erytrocyty sú vytesnené B lymfocytmi, anémia sa vyvíja. Charakterizujú ju príznaky ako napr vypadávanie vlasov, dýchavičnosť pri námahe, bledosť a únava. krvné doštičky môžu byť tiež premiestnené degenerovanými B bunkami. To má za následok nedostatok doštičky, volal trombocytopénia. Nedostatok doštičky môže spôsobiť spontánne krvácanie, ako napr krvácanie z nosa a modriny. Petechie z koža a gastrointestinálne krvácanie môže tiež nastať.
Diagnóza
Klinický obraz poskytuje prvé informácie o difúzii veľkého B-bunkového lymfómu. Bolestivé opuchnuté lymfatické uzliny sú vždy podozrivé pre rakovina. Ak existuje podozrenie na lymfóm, a krv počet sa získa. Toto sa ukazuje v závislosti od rozsahu ochorenia anémia, zvýšenie alebo zníženie v biele krvinky (leukocytóza alebo leukopénia) a pokles železo hodnotu. The feritín hodnota je na druhej strane zvýšená. Zápalové príznaky, ako je rýchlosť sedimentácie erytrocytov, α2-globulíny a fibrinogénu sú tiež vyvýšené. Syndróm nedostatku protilátok sa často pozoruje v spojení s B-bunkovým lymfómom. Charakteristické zmeny v roku XNUMX laktát dehydrogenáza a ß2-mikroglobulín môžu byť tiež diagnostikované v krvi. Diagnóza je potvrdená histologicky biopsia postihnutej lymfatickej uzliny. V tomto procese sa odstránené tkanivo hodnotí histomorfologicky. Na presnejšiu klasifikáciu sa používajú techniky farbenia. Musia sa vykonať ďalšie vyšetrenia, aby sa zistilo presné štádium ochorenia. Tie obsahujú Röntgen vyšetrenia truhla, ultrazvuk vyšetrenia brucha a počítačová tomografia hrudníka, brucha a krk. kostná dreň aspirácia sa vykonáva vo väčšine prípadov na získanie kostnej drene histológia a vylúčiť kostná dreň zapojenie. Pre cielené je potrebné presné rozmiestnenie a klasifikácia lymfómu terapie.
Komplikácie
B-bunkový lymfóm spôsobuje zväčšenie lymfatické uzliny. To zvyčajne postupuje veľmi rýchlo, ale na začiatku to nespôsobuje bolesť. Pacient trpí únava ktoré sa nedajú neutralizovať dostatočným spánkom. Rovnako klesá výkonnosť pacienta a bežné úlohy sa už nedajú ľahko vykonávať. V noci sú potenie a horúčka, navyše postihnutá osoba výrazne schudne. Ďalej, vypadávanie vlasov vyskytuje. Postihnutý trpí pri námahe dýchavičnosťou a bojí sa zadusenia. Kvôli dýchavičnosti môže dôjsť k strate vedomia. Kvalita života je výrazne obmedzená a znížená B-bunkovým lymfómom. Liečba lymfómu B-buniek sa vo väčšine prípadov uskutočňuje pomocou liekov. Iba včasná liečba však môže dosiahnuť úplný úspech. V mnohých prípadoch pacient zomrie, ak sa liečba začne neskoro. Rovnako postihnutí trpia zvýšenou náchylnosťou k infekciám a iným chorobám. Očakávaná dĺžka života je chorobou znížená. Pacient musí byť v takom prípade pripravený na dlhý pobyt v nemocnici.
Kedy treba ísť k lekárovi?
v prípade, že lymfatické uzliny rýchlo zväčšiť, je potrebné vyhľadať lekára. Horúčka, nočné potenie a ďalšie typické príznaky difúzneho B-bunkového lymfómu sa tiež najlepšie objasnia okamžite. Ak dôjde k dychovej tiesni, ktorá vedie k strate vedomia, musí byť postihnutá osoba prevezená do najbližšej nemocnice. Tam je možné preskúmať príznaky a v prípade potreby zahájiť liečbu. S diagnostikovaným lymfómom sa musí zaobchádzať ako s lôžkovým personálom a musí ho lekár starostlivo sledovať. Po terapie, sú indikované pravidelné následné návštevy na vylúčenie komplikácií a sledovanie procesu hojenia. Odporúča sa okamžité objasnenie príznakov, najmä v prípade existujúceho autoimunitného ochorenia alebo infekcie HIV. Riziko difúzneho B-bunkového lymfómu sa môže zvýšiť aj po opakovanom vystavení žiareniu, ako je röntgen alebo gama žiarenie. Ktokoľvek, komu tieto rizikové faktory v ideálnom prípade kontaktujte priamo svojho lekára primárnej starostlivosti. Ďalšími kontaktmi sú lymfológ alebo špecialista na vnútorné lekárstvo. V prípade núdze možno privolať aj záchrannú zdravotnú službu.
Liečba a terapia
Difúzny veľký B-bunkový lymfóm je možné v zásade liečiť. Toto ochorenie je však rýchlo smrteľné, takže s liečbou by sa malo začať čo najskôr. B-bunkové lymfómy sa zvyčajne liečia chemoterapie podľa protokolu CHOP. Okrem toho droga rituximab sa používa. Toto je biotechnologicky vyrobená chimérická monoklonálna protilátka. V závislosti od štádia a formy lymfómu sa môže radiačná terapia použiť ako a doplnok alebo alternatívu. Terapia je tiež založená na javisku Ann Arbor. Pomocou klasifikácie Ann Arbor možno určiť stupeň šírenia lymfómu. Prognóza sa veľmi líši v závislosti od typu a rozsahu pri diagnostike. V niektorých prípadoch existuje veľká šanca na vyliečenie, v iných je prognóza beznádejná. V beznádejných prípadoch paliatívnej starostlivosti je dané. Pacienti musia často stráviť dlhý čas v nemocnici. Najmä kostná dreň nedostatočnosť s krvácaním, anémiaa zvýšená náchylnosť na infekciu spôsobuje veľké problémy pri liečbe.
Výhľad a prognóza
Ak nedôjde k liečbe tohto ochorenia, postihnutá osoba vo väčšine prípadov zomrie na príznaky a následky tejto choroby. Samoliečenie sa v tomto prípade nevyskytuje, takže v každom prípade dôjde k zlému priebehu choroby bez liečby. Postihnutí jedinci trpia silnou únavou a malátnosťou a pacientove lymfatické uzliny sa tiež výrazne zväčšujú, dochádza k úbytku hmotnosti a lapanie po dychu. V dôsledku toho môže tiež dôjsť k strate vedomia alebo anémii. Sťažnosti v oblasti žalúdok vyskytujú sa aj črevá a enormne znižujú kvalitu života postihnutého. Nádor sa môže rozšíriť aj do ďalších oblastí tela a spôsobiť tam poškodenie. Z tohto dôvodu ďalší priebeh ochorenia veľmi závisí aj od času stanovenia diagnózy. Chemoterapia alebo radiačná terapia môže zmierniť niektoré príznaky, ale neexistuje úplné vyliečenie. Postihnutí preto trpia aj zníženou dĺžkou života. Iba v ojedinelých prípadoch a pri veľmi včasnej diagnóze sa dá choroba úplne vyliečiť.
Prevencia
Difúznemu veľkému B-bunkovému lymfómu je možné zabrániť iba v obmedzenej miere. Choroba je čiastočne spôsobená geneticky, takže prevencia nie je možná. Avšak rizikové faktory ako cytostatiká alebo ionizujúcemu žiareniu.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov nijaké zvláštne Opatrenia následnej starostlivosti sú k dispozícii osobe postihnutej touto chorobou. V prvom rade je potrebné vykonať komplexnú diagnostiku s následnou liečbou, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám a ďalším ochoreniam. Čím skôr je lymfóm B-buniek zistený a liečený, tým lepší je ďalší priebeh ochorenia. Z tohto dôvodu sa kladie dôraz na včasnú diagnostiku B-bunkového lymfómu, pričom pri prvých príznakoch a prejavoch je potrebné vyhľadať lekára. Liečba sa zvyčajne vykonáva chirurgickým zákrokom. Pacient by si mal oddýchnuť a upokojiť svoje telo. Mali by ste sa zdržať snáh alebo iných stresových aktivít, aby sa telo mohlo zotaviť. Vo všeobecnosti sú osoby postihnuté lymfómom B-buniek závislé aj na starostlivosti a podpore od priateľov a rodiny a mala by sa poskytovať aj psychologická podpora. Pretože ochorenie tiež vedie k významne zvýšenej náchylnosti na infekcie, odporúča sa mať na pamäti hlavne jeho zdravie a dodržiavať príslušnú hygienu Opatrenia.
Toto môžete urobiť sami
Difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DLCBL) je nádor B lymfocytov, ktorý môže rýchlo viesť k smrti, ak sa nelieči. Šanca na úplné vyliečenie zvyčajne existuje, iba ak je choroba zistená vo veľmi skorom štádiu a adekvátne liečená. Najdôležitejším svojpomocným opatrením je preto správna interpretácia príznakov a okamžitá konzultácia s lekárom. DLCBL je charakterizovaný rýchlo sa zväčšujúcimi lymfatickými uzlinami, ale opuch nie je sprevádzaný bolesť. Pacient tiež trpí neustálou únavou a zníženou toleranciou záťaže. Ako choroba postupuje, často sa vyskytujú aj horúčky, potenie a chudnutie. Často existuje aj zvýšená náchylnosť na infekcie. Kto pozoruje také príznaky sám o sebe, nemal by to za žiadnych okolností zavrhovať ako zdĺhavé studený alebo inak bagatelizovať. Takéto príznaky musí lekár vždy brať vážne a pohotovo ich objasniť. Pacient môže na liečbu choroby iba nepriamo prispievať podľa pokynov ošetrujúceho lekára v oblasti správania. Často objednávané chemoterapie sa nesmie svojvoľne vysadzovať, a to ani napriek závažným vedľajším účinkom. Ak je choroba sprevádzaná trombocytopénia, tj nedostatok krvných doštičiek, by si mala postihnutá osoba dávať pozor, aby sa nezranila, pretože ani menšie krvácanie už telo v takom prípade nedokáže zastaviť bez ďalších okolkov.
