Syndróm POEMS je zriedkavá variácia mnohopočetného myelómu so sprievodnou paraneopláziou. Zvýšené hladiny vaskulárneho endoteliálneho rastového faktora (VEGF) možno zistiť takmer u všetkých pacientov.
Čo je POEMS syndróm?
Syndróm POEMS je paraneoplastická porucha. Skratka POEMS znamená anglické názvy symptómov polyneuropatiaendokrinopatia, M gradient, kožné zmenya organomegália. Ako sa syndróm POEMS vyvíja, zatiaľ nie je známe. Syndróm sa najčastejšie vyskytuje vo veku od 50 do 60 rokov. Často sa zamieňa s chronickou zápalovou demyelinizáciou polyneuropatia. Toto je nebezpečná nesprávna diagnóza, pretože terapie chronickej zápalovej demyelinizácie polyneuropatia je pri syndróme POEMS absolútne neúčinný. POEMS syndróm sa lieči vysokodávka chemoterapie a transplantácia kmeňových buniek.
Príčiny
Pôvod multisystémovej choroby je stále nejasný. Zdá sa však, že cytokín VEGF hrá v patogenéze rozhodujúcu úlohu. U pacientov so syndrómom POEMS sú sérové hladiny VEGF výrazne zvýšené. Tiež to koreluje s aktivitou choroby. To znamená, že čím vyššia je hladina VEGF, tým výraznejšie sú príznaky. VEGF je endoteliálny rastový faktor, ktorý je zvyčajne potrebný na tvorbu nových plavidlá a nové endotelové bunky. U syndrómu POEMS sa zdá, že zvýšená hladina VEGF v sére je dôsledkom zvýšenej aktivity plazmatických buniek. Na vyšších úrovniach VEGF zjavne zvyšuje vaskulárnu permeabilitu. To má za následok zadržiavanie tekutín v tkanivách, čo vedie k nervové poškodenie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Syndróm POEMS je multisystémová porucha. Podľa toho má choroba veľa tvárí. Nie u každého pacienta sa prejavujú aj všetky príznaky. Mnoho pacientov sa sťažuje na príznaky, ktoré možno pripísať periférnym nervové poškodenie. Toto poškodenie sa tiež nazýva periférna polyneuropatia. Vyskytujú sa senzorické poruchy na končatinách (akroparestézia), ako aj insenzácie a motorické deficity. Neskôr bude citlivosť na tlak nervy tiež sa stáva zrejmým. Môže sa to prejavovať napríklad ako tlak na lýtka bolesť. Poruchy výživy vo forme koža škoda môže vyplynúť aj z poškodenia autonómnej nervy. Rovnako sa syndróm u všetkých pacientov prejavuje ochorením monoklonálnych plazmatických buniek. V tomto prípade je zloženie proteíny v krv zmeny plazmy. Vo väčšine prípadov sa imunoglobulín zvyšuje patologicky. Jedným z najbežnejších monoklonálnych ochorení plazmatických buniek vyskytujúcich sa pri syndróme POEMS je mnohopočetný myelóm. Vo väčšine prípadov ide o plazmocytóm IgG. Plazmatické bunky v kostná dreň množia a produkujú úplné alebo neúplné imunoglobulíny typu G. Deštruktívne šírenie bunkových klonov do kosti vytláča ostatné krvotvorné kmeňové bunky. Výsledkom je anémia s príznakmi ako napr únava, náchylnosť na infekciu a zhoršená koncentrácie. Pretože menej doštičky sú tiež produkované, pacienti majú zvýšenú tendenciu krvácať. The imunoglobulíny tiež inhibujú aktivitu osteoblastov v kosti. K rozpusteniu kosti dochádza s následným zvýšením krv vápnik úrovniach. Osteolýza je badateľná u pacientov vo forme chrbta bolesť or bolesť ramena. Hyperkalcémia môže poškodiť oblička. Nakoniec dokonca renálna insuficiencia sa vyvíja. Mnoho pacientov so syndrómom POEMS má tiež Castlemanovu chorobu. Tu jeden alebo viac lymfa uzliny sú zväčšené kvôli hyperplázii. V priebehu ochorenia sa môže vyvinúť aj endokrinopatia. Pri endokrinopatii je narušená tvorba hormónov, regulácia hormónov alebo pôsobenie hormónov. Známe endokrinopatie sú Gravesova choroba, typ 2 cukrovka melitus, Cushingov syndróm, hypotyreóza a hypertyreóza. U mnohých pacientov sa ochorenie spočiatku prejavuje vo forme koža lézie. Líšia sa od pacienta k pacientovi a nemajú ani jasne definovaný vzhľad, ani preferované umiestnenie.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Na diagnostické účely možno príznaky syndrómu POEMS rozdeliť na povinné kritériá, hlavné kritériá a vedľajšie kritériá. Na stanovenie diagnózy syndrómu POEMS musia byť splnené dve povinné kritériá. Okrem toho musí byť prítomné vždy jedno hlavné a jedno vedľajšie kritérium. Dvomi povinnými kritériami sú periférna polyneuropatia a ochorenie plazmatických monoklonálnych buniek. Medzi hlavné kritériá patrí zvýšená hladina VEGF v sére, Castlemanova choroba a sklerotické kostné lézie. Sekundárne kritériá zahŕňajú organomegáliu, kožné zmenyerytrocytóza, trombocytóza, endokrinopatia a kongestívne papuly a prebytok objem mimo plavidlá.
Komplikácie
Syndróm POEMS nie nevyhnutne viesť ku komplikáciám alebo nepríjemným pocitom v každom prípade. V mnohých prípadoch môžu postihnutí jedinci žiť život bez príznakov. Vo väčšine prípadov sa však kvôli syndrómu vyskytuje ochrnutie a iné senzorické poruchy. Môže to tiež ovplyvniť každodenný život pacienta, čím sa stane závislým od pomoci iným ľuďom v jeho živote. Ďalej, bolesť sa môžu vyskytnúť v lýtkach. The nervy sú nenávratne poškodené a nemôžu byť obnovené. Rovnako tak trpia pacienti koncentrácie poruchy a tiež únava v dôsledku syndrómu POEMS. Kvôli oslabeným imunitný systém, pacienti nie sú zriedka náchylní na infekcie a rôzne choroby. Bolesti chrbta sa môžu vyskytnúť aj pri tejto chorobe. Ak sa syndróm POEMS nelieči, zvyčajne to vedie k oblička problémy a v najhoršom prípade zlyhanie obličiek. Syndróm POEMS nemožno liečiť kauzálne. Z tohto dôvodu sa liečia iba príznaky. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby je zvyčajne znížená syndrómom POEMS.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ľudia, ktorí trpia nepríjemnými pocitmi na končatinách a majú zmyslové poruchy, by mali navštíviť lekára. Ak sa vyskytnú poruchy pohybového aparátu, necitlivosť alebo nestabilita chôdze, je potrebný lekár. Ak sú bolesti z tlaku, komplikácie s pohybom alebo obmedzením pohybu, je potrebný lekár. Ak nepríjemné pocity pretrvávajú dlhší čas alebo sa rozšíria, postihnutá osoba potrebuje pomoc. Náchylnosť na infekciu, bolesť v chrbte alebo ramená naznačujú zdravie poškodenia, ktoré je potrebné vyšetriť a liečiť. Lekárovi by sa mala prejaviť zvýšená tendencia k krvácaniu. Ak existujúce krvácanie nie je možné zastaviť, je potrebné vyhľadať lekársku pomoc. únava, vyčerpanie a pokles fyzickej, ako aj duševnej výkonnosti by sa mali prekonzultovať s lekárom. Poruchy v koncentrácie rovnako ako pozornosť, zhoršenie pocitu pohody a zníženie kvality života by sa malo prekonzultovať s lekárom. Ak postihnutý trpí poruchami močenia alebo bolesťami v oblasti obličiek, je potrebné komplexné vyšetrenie na objasnenie príčiny. Krv v moči alebo celkový pocit malátnosti sa považuje za znepokojujúci. Ak postihnutý trpí zväčšeným lymfa a pocit choroby po dlhšiu dobu, odporúča sa konzultácia s lekárom.
Liečba a terapia
Liečba POEMS syndrómu je založená na pokynoch pre terapie plazmocytómu. Je to multimodálne a interdisciplinárne. Toto ochorenie nie je liečiteľné, ale je liečiteľné. Ciele terapie majú zmierniť príznaky a predĺžiť prežitie. Okrem toho je potrebné predchádzať možným komplikáciám. V plazmocytóme z II. Štádia a u pacientov starších ako 65 rokov chemoterapie sa podáva podľa Alexanianovho režimu s melfalanom a prednizón. To by malo mať za následok zníženie koncentrácie imunoglobulínu v krvi a 50% zníženie plazmatických buniek v krvi kostná dreň. S touto čiastočnou normalizáciou laboratórne hodnoty, pacient stav tiež vylepšuje. Prípadne talidomid alebo bortezomib môžu byť použité ako chemoterapeutické činidlá. U mladších pacientov sa zlato štandard je autogénny transplantácia kmeňových buniek z kostná dreň. Toto sa musí kombinovať s myeloablatívnymidávka chemoterapie. Jemnejšia je alogénna transplantácia kmeňových buniek z histokompatibilnej kostnej drene. Miera opakovania je tu však vyššia. Pacienti tiež dostávajú bifosfonáty na zmiernenie rozpúšťania kostí. pamidronát je na tento účel nalievaný mesačne. Hyperkalcémia sa tiež lieči liekmi.
Výhľad a prognóza
Prognóza pacientov so syndrómom POEMS je zložitá. V mnohých prípadoch sú prítomné príznaky a príznaky nesprávne interpretované ako chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia. Problém je v tom, že liečba proti nej zostáva neúčinná. Symptomatická liečba skutočne prítomného syndrómu je vynechaná. Toto môže viesť k dramatickým následkom pre postihnutých. Paraneoplastický syndróm POEMS v každom prípade skracuje dobu prežitia. Hlavnými príznakmi sú polyneuropatia, organomegália, endokrinopatia, M gradient a kožné zmeny. Tieto príznaky sa však zvyčajne stávajú častejšie neskôr v živote. Z tohto hľadiska nemusí byť obmedzenie života pri syndróme POEMS vždy považované za závažné. Pretože príčiny vývoja POEMS syndrómu nie sú známe, cielená prevencia v mladšom veku často nie je možná. Na liečbu POEMS syndrómu sa najčastejšie používajú multimodálne terapie. Ich cieľom je zlepšiť kvalitu života. V súčasnosti sú jediné terapeutické možnosti správa vysokýchdávka chemoterapeutické látky alebo pre mladšie postihnuté osoby kmeňové bunky transplantácia as zlato štandard. Ak sa nelieči, prognóza POEMS syndrómu sa zhoršuje. Renálne príznaky a renálna insuficiencia sa môže vyvinúť. Tieto je možné vyriešiť iba do dialýza or transplantácia orgánov. Môže sa tiež vyskytnúť zvýšená tendencia k krvácaniu alebo oslabenie imunitný systém u postihnutých jedincov. Liečba sa snaží predchádzať komplikáciám a predlžovať prežitie.
Prevencia
Dodnes nie je jasné, ako alebo prečo sa POEMS syndróm vyvíja. Preto efektívne preventívne Opatrenia neexistuje.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov nemajú pacienti so syndrómom POEMS žiadne špeciálne možnosti následnej starostlivosti, pretože toto ochorenie by mal primárne liečiť komplexne a správne lekár. Iba pri včasnom odhalení a následnej liečbe choroby je možné zabrániť ďalším komplikáciám. Čím skôr sa lekár poradí, tým lepší je ďalší priebeh tohto ochorenia. Spravidla sú osoby postihnuté POEMS syndrómom závislé od užívania rôznych liekov, ktoré môžu trvale zmierniť príznaky. Vždy je dôležité zabezpečiť správne užívanie liekov a tiež správne dávkovanie. V prípade akýchkoľvek otázok alebo nejasností je potrebné najskôr vyhľadať lekára. V mnohých prípadoch sú pacienti kvôli chorobe odkázaní aj na pomoc a starostlivosť od vlastnej rodiny. V tejto súvislosti majú láskavé a intenzívne rozhovory pozitívny vplyv aj na ďalší priebeh choroby a môžu zabrániť depresia alebo iné duševné choroby. V niektorých prípadoch však syndróm POEMS znižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Táto porucha má veľa tvárí, takže diagnostika mohla trvať dlho. To je pre mnohých pacientov rovnako stresujúce ako terapie, ktoré teraz nasledujú, alebo dokonca skutočnosť, že sú odkázaní na pomoc iných. Preto je určite vhodné vyhľadať v tomto období psychoterapeutickú podporu. Mnoho pacientov tiež považuje za úľavu vstúpiť do svojpomocnej skupiny. Pretože syndróm POEMS je variantom mnohopočetného myelómu, zoznam všetkých svojpomocných skupín možno nájsť na internete na webovej stránke „Myelom Deutschland“ (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Pretože syndróm POEMS je spojený s náchylnosťou na infekcie, môžu si ich postihnutí pomôcť posilnením imunitný systém so zdravým životným štýlom. Na jednej strane to znamená, že pacienti by nemali fajčiť a piť tak málo alkohol aby nedošlo k ďalšiemu poškodeniu ich tiel. Na druhej strane k zdravému životnému štýlu patrí aj a strava ktorá obsahuje dostatočné množstvo vitamíny a minerály. Pravidelný cyklus spánku a bdenia a veľa pohybu na čerstvom vzduchu tiež podporujú imunitný systém. Pretože osemdesiat percent všetkých imunitných buniek sa nachádza v čreve, správa of probiotiká sa tiež odporúča. Tieto sú diétne doplnky obsahujúce živé mikroorganizmy. Rozmnožujú sa v čreve a údajne pomáhajú udržiavať tamojší imunitný systém.
