Cushingov syndróm

Synonymá v širšom zmysle

Anglicky: Cushingov syndróm

• Hyperkortizolizmus
• Cushingova choroba
• Endokrinný a exokrinný Cushingov syndróm

Definícia

Pri Cushingovom syndróme (Cushingova choroba) je v tele príliš veľa kortizolu. Kortizol je hormón, ktorý si telo vytvára samo, ale používa sa aj ako liečivo, napríklad na potlačenie zápalových reakcií. Nadmerná aktivita hypofýzy (hypofýza) v dôsledku nádoru alebo nádoru nadobličky môže viesť k vlastnej zvýšenej produkcii a uvoľňovaniu kortizolu v tele.

Regulačné procesy v tele

Kortizol sa normálne produkuje v tele ako odpoveď na signál ACTH a prepustený do krvi. Hormónový reťazec začína CRH, ktorý sa produkuje v hypotalamus, špecifický región regiónu mozog. CRH (hormón uvoľňujúci kortikotropín alebo kortikoliberín) stimuluje hypofýzy uvoľniť ACTH do krvného obehu.

ACTH (adrenokortikotropný hormón) je hormón produkovaný hypofýzy a tiež sa uvoľňujú do krvi. V krvi sa tento stimulačný hormón dostane do nadobličky a podporuje jeho činnosť. Činnosť nadobličiek nakoniec vedie k produkcii kortizolu.

Ak sa v tele teraz produkuje viac kortizolu a nachádza sa v krv, tvorba a uvoľňovanie CRH a ACTH klesá. Kortizol má preto inhibičný účinok na tvorbu týchto dvoch látok hormóny. Tento mechanizmus sa nazýva negatívna spätná väzba a keďže kortizol pôsobí na dva hormóny, tento konkrétny mechanizmus sa nazýva dvojitá negatívna spätná väzba.

Cushingov syndróm spôsobený kortizónom

Cushingov syndróm je spôsobený príliš veľa kortizón v tele. kortizón je veľmi dôležitý hormón produkovaný v ľudskom tele. Ovláda rôzne signálne dráhy v tele, ktoré sú obzvlášť dôležité v čase stresu alebo hladu a zvyčajne vedú k zvýšeniu krv hladiny cukru.

Pre tento dôvod, kortizón sa tiež používa ako liek na rôzne chronické ochorenia. Príliš veľké množstvo kortizónu však vedie k vedľajším účinkom, ako je redistribúcia tuku, osteoporóza alebo rozvoj a krv choroba cukru. Ak sa tieto príznaky vyskytnú spolu, sú zoskupené pod Cushingovým syndrómom.

Zvýšený obsah kortizónu môže byť spôsobený nadmerným užívaním liekov alebo nadmernou produkciou tela. Hypofýza, súčasť mozoga kôra nadobličiek sa osobitne podieľa na produkcii kortizónu. Ak jeden z týchto orgánov vysiela príliš silné signály na produkciu kortizónu, zvyšuje sa jeho množstvo v krvi a vyvíja sa Cushingov syndróm. Najčastejšie je to spôsobené benígnym nádorovým ochorením týchto orgánov.

Formy Cushingovho syndrómu

Nadbytok kortizolu v tele môže byť spôsobený dvoma spôsobmi: Na jednej strane je kortizol v tele zvýšený, ak sa podáva externe ako liečivo na terapeutické účely, čo môže byť potrebné pri chronickej zápalovej reakcii (napríklad pri reumatických ochoreniach). Táto forma ochorenia je známa aj ako exogénny Cushingov syndróm. Na druhej strane je možné, že samotné telo produkuje príliš veľa kortizolu a uvoľňuje ho do krvi, ako je to pri endogénnom Cushingovom syndróme.

V tejto forme ochorenia existujú rôzne podskupiny, ktoré sa líšia tým, kde dochádza k nadprodukcii hormónu. Ak je nadobličky nádor je zodpovedný za tvorbu príliš veľkého množstva kortizolu, je to známe ako adrenálny Cushingov syndróm. Keď hypofýza vylučuje príliš veľa ACTH, nadoblička produkuje príliš veľa kortizolu; táto dysregulácia produkcie hormónov sa nazýva Cushingova choroba.

Vo väčšine prípadov je v hypofýze malý nádor produkujúci hormóny, ktorý je zodpovedný za nadmernú produkciu ACTH. ACTH môžu produkovať aj nádory, ktoré ležia mimo hypofýzy, ako je a pľúca nádor. V týchto prípadoch sa hovorí o mimomaternicovej tvorbe ACTH. Ektopická znamená, že ACTH sa netvorí na mieste, kde by sa tvoril za normálnych podmienok v tele. Rôzne formy Cushingovho syndrómu a ich podskupín sú opäť jasne ilustrované v nasledujúcej tabuľke:

• Exogénny Cushingov syndróm spôsobený liekmi
• Endogénny Cushingov syndróm (Cushingova choroba) a. Cushingov syndróm nadobličiek b. centrálny Cushingov syndróm, tiež známy ako Cushingova choroba c. ektopická výroba ACTH