Churg-Straussov syndróm je zápalové ochorenie malých krv plavidlá a patrí do skupiny reumatických chorôb. Dnes je v medicíne známa aj ako eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA). Pôvodne ho pomenovali dvaja americkí patológovia Jacob Churg a Lotte Strauss.
Čo je Churg-Straussov syndróm?
Pri tomto ochorení sú postihnuté predovšetkým tepny a žily na konci krvi, ktoré majú trvalé ložiská zápal. Churg-Straussov syndróm je primárny vaskulitída (zápal of krv plavidlá); tieto cievne zápaly nespôsobuje žiadne iné základné fyzické ochorenie. Dôsledok neustálej zápalovej aktivity v plavidlá je to, že orgány za chorými cievami už nie sú dostatočné zásobované krv a teda s dostatočnou kyslík. Poškodenie preto vzniká predovšetkým srdce a pľúca, ale aj do iných vnútorné orgány, ako aj do koža a nervy.
Príčiny
Churg-Straussov syndróm sa vyskytuje predovšetkým u pacientov, ktorí už majú astma alebo iný alergie. Okrem astmatických príznakov sa vyvíjajú granulómy, čo znamená, že nodulárne zápalové bunky sa hromadia v malých cievach pľúc a koža. Spôsobuje ich telo imunitný systém obracanie sa proti proteínovým zložkám cieva buniek, bojujúc s nimi pomocou leukocyty a ničiť ich. Tento proces sa nazýva autoimunitná reakcia. The imunitný systém obracia sa proti vlastným komponentom tela a ničí ich. V samotnej cieve vedie autoimunitná reakcia tela k zápalovému opuchu steny cievy, ktorý ju môže úplne uzavrieť. Vďaka tomu už nemôžu byť susedné orgány zásobované dostatočným množstvom kyslík a živiny. To je obzvlášť nebezpečné v srdce tepny, ako occlusion z týchto môže viesť na A infarkt a teda smrť.
Príznaky, sťažnosti a príznaky
Príznaky Churg-Straussovho syndrómu sú na začiatku dosť nešpecifické. Spočiatku má väčšina pacientov alergiu astma spojené s alergická nádcha. Ako choroba postupuje, pneumónia s horúčka sa vyvíja. Ak srdce je postihnutý zápalovými léziami v okolitých cievach, prejaví sa to srdcová nedostatočnosť, ktorý môže viesť na A infarkt ak je zápalová cieva úplne zablokovaná. Pretože ochorenie u mnohých pacientov tiež poškodzuje jednotlivé nervové bunky, môže sa v postihnutej oblasti vyvinúť necitlivosť a ochrnutie. Ak oblasť okolo žalúdok a čriev je postihnutý, bolesť brucha a hnačka može sa stať. V koža oblasti, choroba sa prejavuje vo forme vredov a zle sa hojacich otvorenych rany.
Diagnóza
Ak astmatici pociťujú ďalšie príznaky ako napr zlyhanie srdca, pneumónia, opakujúci zápal dutín, vredov a krvácania na koži, lekár nariadi ďalšie vyšetrenia. Na tento účel sa z postihnutých oblastí kože alebo orgánov odoberajú vzorky tkaniva a skúmajú sa. Ďalej zvýšený podiel eozinofilných granulocytov, podskupiny biele krvinky, je možné zistiť v krvi. Okrem toho u takmer polovice pacientov trpiacich Churg-Straussovým syndrómom určite protilátky môžu byť detekované, ktoré sú namierené proti štruktúram vlastného tela pacienta. Laboratórne nálezy krvný test vykazujú zvýšené hladiny zápalu. Röntgenové lúče, počítačová tomografiaa magnetická rezonancia môžu byť použité na vyhľadanie miest zápalu v srdci, pľúcach alebo dutinách.
Komplikácie
Pacienti s Churg-Straussovým syndrómom trpia neustálou zápalovou aktivitou stredne veľkých a malých tepien a žíl, ktoré ničia postihnuté cievy. Výsledkom je nedostatočný prísun krvi do orgánov nachádzajúcich sa za poškodenými oblasťami. Pri postihnutí srdca a pľúc nastávajú vážne komplikácie. Poškodenie obličiek, nervymožné sú aj črevá a pokožka. Cievny zápal nie je založený na iných ochoreniach, ktoré spôsobujú ďalšie komplikácie. Avšak pacienti s alergiou, najmä alergickí astma, patria do rizikovej skupiny. Užívanie určitých liekov môže tiež viesť ku komplikáciám tohto vaskulárneho ochorenia. Charakteristickým znakom Churgovho-Straussovho syndrómu je akumulácia zápalových miest v nodulárnej forme, známych ako granulómy. Výsledkom je autoimunitné ochorenie, ktorým je vlastný obranný systém tela zameraný proti jednotlivým zložkám tela. Zápalové ohniská sa množia a spôsobujú vaskulárne occlusion. Okrem alergickej astmy trpia pacienti nádcha, dýchanie ťažkosti a bolesť v hrudi. Mierne pneumónia s horúčka može sa stať. Hnačka, chudnutie a bolesť brucha sú sprievodnými príznakmi pri ochoreniach brušných orgánov. Ak je to individuálne nervy sú poškodené, v oblasti zásobovania sa vyskytuje necitlivosť, čo vedie k ochrnutiu. Ak je postihnuté srdce, najhorším scenárom je zápal srdcového svalu, zlyhanie srdca alebo infarkt. Liečba prebieha pomocou liekov. Miera prežitia pacientov s Churg-Straussovým syndrómom závisí od okamžitého úspechu terapie a je 60 percent, aj keď je rozhodujúce zapojenie srdca.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Churg-Straussov syndróm, bohužiaľ, nemá obzvlášť charakteristické príznaky, takže včasná diagnostika a liečba tohto ochorenia nie je v mnohých prípadoch možná. Ak postihnutá osoba trpí veľmi často, je potrebné vyhľadať lekára nádcha a prípadne aj z astmy a iných dýchanie ťažkosti. Horúčka a zápal v pľúcach a ušiach môže tiež naznačovať syndróm. V najhoršom prípade postihnutý utrpí srdcový infarkt v dôsledku Churg-Straussovho syndrómu a môže naň zomrieť. V prípade infarktu je nevyhnutné okamžité lekárske ošetrenie urgentným lekárom. Ochorenie môže naznačovať aj znecitlivenie alebo dočasné ochrnutie. rany ktoré sa liečia zle alebo vytrvalo bolesť brucha a hnačka by mal vyšetriť aj lekár, aby sa predišlo ďalším komplikáciám. Vyšetrenie môže vykonať praktický lekár alebo otolaryngológ. Okrem toho je na stanovenie konečnej diagnózy potrebné presnejšie zobrazenie.
Liečba a terapia
Spočiatku, terapie choroby je výlučne s antibiotiká. Potom sa kortikosteroidy predpisujú väčšinou v malých dávkach. Majú protizápalový účinok, a preto sa používajú hlavne pri reumatických ochoreniach. Cieľom liečby je zachovať všetky funkcie orgánov potlačením prejavov zápalu a tým normalizáciou krvných hodnôt. Ak srdce alebo periférie nervový systém je ovplyvnená pri Churg-Straussovom syndróme, lekár podáva imunosupresívum. Ak sa ochorenie nelieči, vedie k ďalšiemu šíreniu zápalových ložísk v cievach tela a predstavuje riziko occlusion a odrezanie kyslík prísun vitálnych telesných buniek a orgánov. Zavrieť monitoring je vždy nevyhnutná na včasné zistenie recidív. Čím skôr je relaps zistený, tým rýchlejšie môže lekár zasiahnuť pomocou menej agresívnych liekov. Ak sa po dlhšom zlepšení stavu znovu vyskytnú reumatické ťažkosti, zvyšujúca sa astma a celkový pocit choroby, môžu to byť varovné príznaky relapsu. Pretože Churgov-Straussov syndróm je zriedkavá zápalová imunitná porucha, je zvlášť dôležitá súčasť edukácie pacientov a členov rodiny terapie. Vzdelávanie pacientov s cievnymi chorobami ponúkajú rôzne lekárske strediská alebo štátne asociácie Reuma Ligy. Pretože diagnóza ochorenia pre postihnutých a ich príbuzných často znamená zásadný zlom v sociálnych, pracovných a rodinných pomeroch, je indikovaná kompetentná a holistická lekárska starostlivosť. Niekedy, sprievodné psychoterapie môže byť tiež potrebné na zvládnutie diagnózy a následkov choroby. Miera prežitia postihnutých osôb v období piatich rokov je 60 percent. Hrá tu hlavnú úlohu, či sú srdcové cievy ovplyvnené zápalovými ložiskami.
Výhľad a prognóza
Pri Churg-Straussovom syndróme neexistuje samoliečba. Príznaky sa zväčša zintenzívňujú iba vtedy, ak sa neliečia a v najhorších prípadoch môžu viesť k smrti postihnutého. Postihnutý trpí horúčkou a zápalom pľúc, ktoré môžu viesť aj k ďalším zápalom v tele. Ako postupuje, Churgov-Straussov syndróm môže tiež viesť k srdcovému infarktu, ak nie je správne liečený. Pacienti majú často necitlivosť, ťažkú brušnú bolesť alebo dokonca hnacka. Ak sa syndróm nelieči, dôjde k výraznému oneskoreniu hojenie rán a ďalej tiež permanentná paralýza. Vo väčšine prípadov možno Churgov-Straussov syndróm dobre liečiť pomocou liekov. Priebeh ochorenia je pozitívny, ale postihnuté osoby sú závislé od dlhodobého užívania imunosupresíva. Ak sa Churgov-Straussov syndróm nelieči, môže viesť k rozšíreniu ďalších zápalov. Aj po úspešnej liečbe sú pacienti závislí od pravidelných vyšetrení, aby sa zistil relaps v počiatočnom štádiu. To, či sa priemerná dĺžka života postihnutého človeka zníži, alebo nie, závisí vo veľkej miere od toho, či je alebo nie je touto chorobou rovnako ovplyvnené srdce.
Prevencia
Pretože Churgov-Straussov syndróm je zápalové reumatické autoimunitné ochorenie bez iného základného ochorenia, preventívne Opatrenia dá sa vziať. Pre pacientov je dôležitý zdravý a vyvážený životný štýl s vyváženým spôsobom strava a fyzické cvičenie. Ďalej je dôležité, aby dotknuté osoby vedeli o varovných signáloch relapsu, aby mohli zodpovedajúcim spôsobom vyhľadať lekársku pomoc.
domáce ošetrovanie
Eosinofilná granulomatóza s polyangitídou (EGPA), ktorá sa predtým nazývala Churg-Straussov syndróm, je pomerne zriedkavá. Syndróm postupuje v troch fázach. V závislosti od veku, v ktorej fáze dôjde, a od stanovenia správnej diagnózy, je liečba a následné vyšetrenia koordinované. Tu je dôležité vziať do úvahy následnú starostlivosť o fázu jeden a postup do fázy dva choroby. V tomto zmysle následná starostlivosť Opatrenia často zahŕňajú súčasne aj preventívne opatrenia. Medzi vývojom jednotlivých fáz eozinofilnej granulomatózy s polyangitídou (EGPA) však môže uplynúť niekoľko rokov. Z tohto hľadiska je možné sledovanie v každej fáze ochorenia v dlhších intervaloch. Priemerný relatívne krátky čas prežitia medzi diagnózou a fázou tri bez lekárskeho ošetrenia je problematický. Neliečená, prežije najlepšie 25 percent postihnutých osôb. Pre lekársky liečených pacientov je miera prežitia 75 percent. Riziko závažných kardiovaskulárnych ochorení sa výrazne zvyšuje o vaskulitída. Toto si vyžaduje starostlivé sledovanie. Monitorovanie liečby kortikosteroidmi je nevyhnutná. Okrem toho chemoterapeutické látky, interferón, imunoglobulínyalebo môžu byť v závažných prípadoch Churgovho-Straussovho syndrómu použité postupy ako plazmaferéza. Takéto liečebné prístupy si tiež vyžadujú monitoring a následné opatrenia z dôvodu závažných vedľajších účinkov a následných účinkov. Pretože nové zlúčeniny sa testujú aj pri Churg-Straussovom syndróme, klinické skúšky pomáhajú lepšie porozumieť.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Churg-Straussov syndróm je veľmi zriedkavá zápalová imunitná porucha. Preto je vzdelávanie pacientov a ich rodín dôležitou súčasťou terapie. Existuje niekoľko kliník, zdravie centrá a zdravotné poisťovne, ktoré poskytujú vzdelávanie o vaskulárnych chorobách. Regionálne združenia Reuma Ligy sa angažujú aj v tejto oblasti. Šanca na zotavenie je u pacienta vyššia, tým skôr je choroba zistená a liečená. Ak zápalové procesy už prešli do bodu, keď došlo k závažnému poškodeniu pľúc a srdca, šanca na prežitie sa drasticky zníži. Najlepším opatrením pre svojpomoc je čo najskôr konzultácia s kompetentným lekárom. V počiatočných štádiách syndróm pripomína alergická nádcha alebo ľahká astma. Každý, kto opakovane pozoruje takéto príznaky bez toho, aby boli známe ich príčiny, by nemal tieto sťažnosti zmierňovať, ale mal by bezodkladne vyhľadať lekársku pomoc. Antibiotiká sa pravidelne predpisujú ako súčasť liečby Churg-Straussovho syndrómu. Od týchto drogy tiež zabíjať prospešné baktérie v čreve sú často výsledkom veľmi silné hnačky. Pacienti môžu týmto často veľmi nepríjemným vedľajším účinkom predchádzať konzumáciou probiotických jedál, ako sú napr jogurt. Oveľa účinnejší je priamy príjem bakteriálnych kultúr. Zodpovedajúce prípravky sú dostupné v lekárňach a zdravie obchody s potravinami. V naturopatii zmena v strava sa odporúča pri zápalových imunitných ochoreniach, najmä a vegetariánska strava bez mlieko a mliečne výrobky.
