Leukencefalopatia predstavuje ochorenie centrálnej nervový systém. Spravidla je to spôsobené takzvaným vírusom JC. Je to akútne ochorenie charakterizované progresívnym priebehom. V súvislosti s leukencefalopatiou sa vyskytujú poruchy senzorických a motorických funkcií a procesov. Leukencefalopatia v zásade postihuje predovšetkým jedincov, ktorí trpia slabosťou imunitný systém.
Čo je to leukencefalopatia?
Leukencefalopatia sa vyskytuje predovšetkým u ľudí, ktorí znížili imunitu T-buniek. Oveľa menej často toto ochorenie postihuje tých jedincov, ktorí vykazujú iba oslabené humorálne imunitné funkcie. Je tiež významné, že veľká časť pacientov s leukoencefalopatiou má AIDS zároveň. Zriedkavejšie sa leukoencefalopatia vyvíja po umelom alebo drogami indukovanom potlačení prirodzenej obranyschopnosti (lekársky termín imunosupresia). Kostná dreň transplantácia tiež čiastočne zvyšuje riziko ochorenia. V zásade leukencefalopatia ovplyvňuje centrálnu nervový systém. Vírus zodpovedný za ochorenie patrí do skupiny takzvaných polyomavírusov. V priebehu choroby, funkcie a procesy centrálnej nervový systém zmena, ktorá sa prejaví napríklad pri poruchách motorických funkcií.
Príčiny
Leukoencefalopatia sa vyvíja v dôsledku infekcie vírusom JC. Názov vírusu je odvodený od prvých písmen osoby, ktorá ho prvýkrát opísala. Je charakteristické, že počiatočná infekcia vírusom je bez príznakov. Iba nová infekcia vedie k rozvoju leukoencefalopatie. Už u detí sa patogén šíri v tele. Vírus zostáva v organizme infikovaných osôb po celý život. Predpokladá sa, že zodpovedajúci vírus sa šíri z kosti alebo obličky do centrálneho nervového systému u pacientov so slabosťou imunitný systém. Transportné médium môže byť leukocyty. K replikácii vírusu dochádza v bielom tkanive rôznych mozog oblasti vrátane mozog a mozoček. Rovnaký proces je možný aj v miecha. V zásade patrí leukoencefalopatia k takzvaným demyelinizačným chorobám, ktoré sa z lekárskeho hľadiska nazývajú demyelinizačné choroby. V tomto prípade nervové obaly ochorejú a degenerujú. Zahrnuté sú zápalové procesy. Pretože vírus zostáva v tele infikovanej osoby po zvyšok jej života, patogény ovplyvňujú čoraz viac oblastí EÚ mozog v priebehu času. Myelínové obaly sú obzvlášť ovplyvnené procesmi demyelinizácie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky leukoencefalopatie sú rôzne. Prejav jednotlivých príznakov závisí predovšetkým od toho, ktoré oblasti centrálneho nervového systému sú ovplyvnené patogény. Týmto spôsobom sa v nervovom systéme tvoria rôzne demyelinizačné lézie. V prípade infekcie týchto oblastí mozog ktoré sú zodpovedné za motorické funkcie, vznikajú poruchy pohybu. To isté platí pre poruchy rečového centra, ktoré často vedú k afázii. Čím viac sa choroba šíri v priebehu času, tým výraznejšie sú kognitívne poruchy. To nie je nezvyčajné pre zmätok a poruchy koncentrácie prihodiť sa. Rovnomerné demencie je možné. Niektorí pacienti trpiaci leukoencefalopatiou navyše trpia epileptickými záchvatmi.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak osoba trpí typickými príznakmi leukoencefalopatie, odporúča sa navštíviť lekára. Ten diskutuje s pacientom o jeho pacientovi história medicíny, individuálny životný štýl a možné chronické choroby. Po anamnéze sa vykonávajú rôzne vyšetrenia. Dôraz sa kladie na klinický vzhľad leukoencefalopatie. Neuropatologické analýzy umožňujú detekciu špecifického proteínu vírusu JC. Je tiež možné zistiť genóm vírusu. Vyšetrenie moču je naopak nedostatočné. Aj keď je možné vírus často zistiť, má to malý význam, pokiaľ ide o skutočné ochorenie. Je to preto, že približne pätina všetkých ľudí trvale vylučuje vírus močom bez toho, aby trpela leukencefalopatiou. Diagnózu možno potvrdiť magnetická rezonancia. Avšak odlíšenie od roztrúsená skleróza alebo syndróm zadnej reverzibilnej encefalopatie je tu zložitý bez dôkladnej anamnézy. Okrem toho je možné vírus JC identifikovať v mozgovom tkanive vyšetrením elektrónovým mikroskopom. V zásade pedantné odlišná diagnóza je vysoko relevantný. Ak existuje podozrenie na leukoencefalopatiu v spojení s AIDS, pacienti by mali byť vyšetrení na rôzne encefalitidy. Medzi tieto typy chorôb patrí napríklad kryptokokóza, toxoplazmózaa HIV encefalopatia.
Komplikácie
Postihnuté osoby trpia v prvom rade ťažko oslabenými imunitný systém v dôsledku leukoencefalopatie. To má za následok častejšie infekcie alebo zápaly, takže kvalita života pacienta a schopnosť vyrovnať sa s ním stres sú chorobou výrazne znížené. Ďalej môže dôjsť k narušeniu motorických funkcií alebo pohybu. Pacienti často pôsobia neohrabane a nie sú schopní vykonávať bežné každodenné úlohy. V niektorých prípadoch sú potom pacienti odkázaní na pomoc iných ľudí v ich každodennom živote. Rovnako tak môže dôjsť k nepríjemným prejavom, takže komunikácia s ostatnými ľuďmi je rovnako vážne obmedzená. Chýba porozumenie a navyše poruchy koncentrácie a koordinácie. Ak sa leukoencefalopatia nelieči, môže tiež viesť na demencie a ďalej k epileptickým záchvatom. Kauzálna liečba leukoencefalopatie nie je v mnohých prípadoch možná. Možno bude potrebné odobrať orgán zodpovedný za túto chorobu. Bez liečby to zvyčajne vedie k smrti pacienta. Komplikácie sa vyskytujú hlavne u ľudí s oslabeným imunitným systémom, preto potrebujú ďalšiu liečbu.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak spozorujete príznaky ako krvavý moč alebo výkaly, je nutná lekárska pomoc. Medzi ďalšie varovné príznaky, ktoré je potrebné rýchlo objasniť, patria kŕče v bruchu, nepríjemné pocity a hnačka a zvracanie. Mala by sa vyšetriť aj celková nevoľnosť, ak pretrváva dlhšie ako niekoľko dní. Ak dôjde k pocitu choroby v spojení s kožné zmeny a znížený výkon, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa nelieči, môže leukoencefalopatia viesť na komplikácie, ako je porucha vedomia a srdcové arytmie. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, je potrebné upozorniť pohotovostného lekára. Postihnutého potom treba liečiť na odbornej klinike, pretože v pokročilých štádiách nervového ochorenia existuje akútne nebezpečenstvo pre život. V závislosti od príznakov sa praktický lekár poradí s ďalšími lekármi, ako sú kardiológovia, neurológovia, gastroenterológovia a reumatológovia. Ak sú k chorobe psychologické ťažkosti alebo ak je pacient zdravie je všeobecne dosť chudobný, môže byť privolaný terapeut. Jednotlivci, ktorí nedávno zažili amoniak otrava by mala okamžite volať 911.
Liečba a terapia
Liečba leukoencefalopatie sa zameriava na posilnenie imunitného systému postihnutých pacientov. Pre AIDS pacientov, tzv.dávka antiretrovírusová liečba zvyšuje životnosť. To zároveň zmierňuje príznaky ochorenia. Je to preto, že počet T buniek sa zvyšuje po terapie. Ak dôjde k imunosupresii v dôsledku transplantácia orgánu, je niekedy potrebné tento orgán odobrať. Príčinné terapeutické možnosti leukoencefalopatie nie sú známe. Prognóza ochorenia tiež nie je veľmi pozitívna. Iba zlepšenie a posilnenie imunitných funkcií má pozitívny vplyv na výsledok ochorenia. Inak chorí pacienti zomierajú približne po troch mesiacoch až dvoch rokoch.
Výhľad a prognóza
Bez lekárskej starostlivosti dochádza k neustálemu nárastu existujúcich príznakov a zdravie nezrovnalosti. Spúšťač choroby sa môže v tele ďalej rozširovať a spúšťať neustále oslabenie imunitného systému. V závažných prípadoch sa vyskytujú trvalé poruchy činnosti orgánov, trvalá nevoľnosť a rôzne funkčné poruchy. Nepravidelnosti v motorických funkciách, ako aj v lokomócii, majú vzrastajúci priebeh ochorenia. Ak sa nelieči, postihnutá osoba nakoniec predčasne zomrie, pretože imunitný systém ako celok je natoľko oslabený, že už nedokáže odolávať vonkajším vplyvom. Včasnou lekárskou starostlivosťou je možné zabezpečiť prežitie pacienta. Napriek tomu existuje riziko celoživotných porúch mozgovej činnosti alebo pohybu, ktoré zostanú. V niektorých prípadoch je nutná transplantácia orgánu, pretože telo sa už nemôže brániť proti patogény na vlastnú päsť. Na zabezpečenie života postihnutej osoby je potrebné posilnenie imunitného systému. Napriek všetkému úsiliu je úmrtnosť na leukoencefalopatiu veľmi vysoká. Veľký počet pacientov zomrie do dvoch rokov od stanovenia diagnózy. Často sú prítomné ďalšie choroby, ktoré tiež vedú k oslabeniu imunitného systému. Tento vývoj zhoršuje prognózu a ešte viac skracuje očakávanú životnosť.
Prevencia
Žiadne efektívne Opatrenia na prevenciu leukoencefalopatie sú zatiaľ známe.
Nasleduj
Nie sú sledované Opatrenia ktoré je možné užiť, keď je choroba prítomná. Skôr následné Opatrenia musia vychádzať z rôznych stavov, ktoré vedú k diagnóze. Najmä pacienti, ktorí majú súčasne AIDS, nemajú takmer nijaké možné pozitívne účinky na priebeh choroby. V niektorých prípadoch však stav pacientov sa dá vylepšiť konzistentným liekom terapie. Následné vyšetrenia pozostávajú z monitoring hodnoty CD4 a vírusová záťaž. Preto sú potrebné pravidelné kontroly u ošetrujúceho lekára, aby bolo možné sledovať priebeh ochorenia. To znamená skontrolovať krv hodnoty na detekciu a sledovanie sekundárnych infekcií. Použitie imunosupresíva (ak je to vhodné) by sa malo urgentne prehodnotiť. Aby sa zabránilo ďalším oportúnnym infekciám, mali by jednotlivci viesť veľmi zdravý životný štýl, ktorý čo najlepšie posilňuje imunitný systém. To zahŕňa zdravé strava, cvičiť a zdržať sa užívania látok, ktoré negatívne ovplyvňujú imunitný systém - ako napr alkohol a nikotín.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Pacienti s leukoencefalopatiou trpia obmedzeniami pohybu a zmyslových funkcií. Výsledkom je, že s progresiou choroby už nie sú schopní samostatne riadiť svoj každodenný život. V dôsledku toho trpí kvalita života a duševná pohoda postihnutých. Pri zvládaní každodenného života vyhľadávajú pacienti pomoc od príbuzných alebo služieb externej starostlivosti, aby mohli čo najdlhšie žiť vo svojich domovoch. Len čo je však postihnutá osoba trvale závislá od starostlivosti, je obvykle nevyhnutný presun do opatrovateľského zariadenia. Z dôvodu zníženia motorických schopností sa u mnohých pacientov vytvárajú komplexy menejcennosti a dokonca sa vyskytujú depresia. Všetky psychologické sťažnosti si vyžadujú liečbu, aby sa pacienti obrátili na psychoterapeuta. Pre priebeh ochorenia je obzvlášť dôležité, aby chorí v pravidelných intervaloch konzultovali zodpovedné lekárske účely s cieľom kontrolných vyšetrení. Pacienti sú predpisovaní a podávaní rôzne drogy ktoré posilňujú imunitný systém. S cieľom podporiť drogu terapie postihnutým najlepším spôsobom tiež posilňujú svoju obranyschopnosť zdravým životným štýlom. Patrí sem aj špeciálna strava plán a rady týkajúce sa fyzickej aktivity. V najlepšom prípade sa šport odohráva v rámci fyzioterapia, pričom terapeut reaguje na pacienta stav a podporuje jeho motoriku.
