Rasmussen encefalitída predstavuje veľmi zriedkavú formu neinfekčného zápal v mozgovej kôre. Je podozrenie na autoimunologický proces vývoja. Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u detí a pri neliečení je takmer vždy smrteľné.
Čo je Rasmussenova encefalitída?
Rasmussen encefalitída je pomenovaná po kanadskom neurológovi Theodorovi Rasmussenovi. Rasmussen predstavil chirurgické metódy na vyliečenie epileptických chorôb a v tejto súvislosti sa zaoberal aj zápalovým ochorením mozgovej kôry pomenovaným po ňom. V angličtine Rasmussen's encefalitída je tiež známa ako chronická fokálna encefalitída alebo CFE. Tento termín označuje chronickú fokálnu encefalitídu. Podľa nej choroba začína malým ohniskom zápal na určitej obmedzenej, malej ploche mozog a odtiaľ sa šíri čoraz viac do susedného mozgového tkaniva. Zvyčajne iba jeden mozog je ovplyvnená hemisféra. V prevažnej väčšine prípadov zápal nešíri sa na opačnú pologuľu mozog. Choroba je vždy spojená s nezvratnou stratou nervových buniek. Odchádza jazvy a ak sa nelieči, vedie k smrti. Po liečbe postihnutí jedinci niekedy trpia ťažkým celoživotným postihnutím v závislosti od rozsahu zápalových procesov. Rasmussenova encefalitída sa vo väčšine prípadov vyskytuje prvýkrát u detí mladších ako desať rokov. V zriedkavých prípadoch sa však prvé príznaky ochorenia nezistia, kým dospievajúci nedosiahnu pubertu alebo dokonca dospelí. Celkovo je choroba veľmi zriedkavá. Napríklad v Nemecku je každý rok zaregistrovaných 50 nových prípadov. Predpokladá sa prevalencia jednej až dvoch osôb na 1000,000 XNUMX XNUMX.
Príčiny
Predpokladá sa, že príčinou Rasmussenovej encefalitídy je autoimunologický proces. Zvláštnu úlohu v tomto procese majú takzvané CD8 T bunky. CD8 T bunky sú T bunky s ďalším proteínom receptora CD8 v bunková membrána. Receptor CD8 predstavuje takzvaný koreceptor receptora T buniek. Cytotoxické T bunky prostredníctvom receptorov CD8 rozpoznávajú cudzie proteínové štruktúry a stimulujú imunitnú reakciu, v dôsledku čoho sú bunky prezentujúce antigén zničené. Teraz sa zistilo, že CD8 T bunky špecificky selektujú bunky s určitými antigénnymi štruktúrami a ničia ich. Doteraz nebolo možné určiť, o ktoré štruktúry ide. Nie je napríklad zrejmé, či majú tieto štruktúry vírusovú povahu alebo sú založené na telách vlastných proteíny. V prípade Rasmussenovej encefalitídy CD8 T bunky napádajú a ničia nervové bunky a astrocyty. CD8 T bunky proliferujú veľmi silno a stále ich možno detekovať v krv roky. Do mozgu vstupujú cez krv- mozgová bariéra a pripája sa k nervovým bunkám a astrocytom. Tam špecificky ničia bunky s určitou štruktúrou antigénu. Len čo začala deštrukcia buniek, tento proces sa už nedá zastaviť. Zápal postupuje a vedie k deštrukcii ďalších oblastí postihnutej mozgovej hemisféry. Zatiaľ rovnomerné imunosupresíva boli schopní iba zmierniť zápal, ale stále ho dokázali zastaviť.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Rasmussenova encefalitída sa zvyčajne začína ohniskovými epileptickými záchvatmi. V tomto prípade sú záchvaty lokalizované na jednej strane tela. Neskôr sa postupne rozvíjajú neurologické poruchy, vrátane hemiplegie, porúch videnia, poruchy rečia mentálne retardácia. Epileptické záchvaty sa môžu neskôr generalizovať (grand mal). V ojedinelých prípadoch sú nakoniec postihnuté obe mozgové hemisféry, čo má za následok príznaky bilaterálnej absencie. Ak nebude poskytnutá žiadna liečba, prognóza ochorenia je veľmi zlá. Nakoniec to potom vždy končí smrteľne. Liečba vedie k lepšej prognóze. Avšak v závislosti od rozsahu poškodenia mozgu už môže niekedy zostať ťažké fyzické a mentálne postihnutie.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Na diagnostiku Rasmussenovej encefalitídy sa môžu použiť zobrazovacie techniky, ako je MRI vyšetrenie, EEG a histologické vyšetrenie mozgového tkaniva. EEG sa zaoberá lokalizáciou oblasti mozgu, ktorá spúšťa záchvaty. Používa sa histologické vyšetrenie mozgového tkaniva odlišná diagnóza vylúčiť infekčné príčiny encefalitídy.
Komplikácie
Počas Rasmussenovej encefalitídy sa vždy vyskytujú závažné komplikácie. Neurologické poruchy ako hemiplegia a duševné poruchy retardácia sú typické pre túto chorobu. Postupom ochorenia sa zvyšujú aj poruchy zraku a reči a epileptické záchvaty. Pri silných záchvatoch si pacienti často hryzú pery a jazyk krvavý a trpí ťažkými zášklby rúk a nôh. Vo väčšine prípadov pacienti tiež trpia psychologicky týmito príznakmi - poruchy úzkosti, depresia alebo sa vyskytujú komplexy menejcennosti. Ak sa Rasmussenova encefalitída nelieči, je vždy smrteľná. Predtým zvyčajne dôjde k závažnému poškodeniu mozgu, ktoré v ďalšom priebehu vedie k deficitom, bolesť a nakoniec kóma. Rôzne vedľajšie účinky a interakcie sa môžu vyskytnúť počas liečby imunosupresíva. Možné sťažnosti zahŕňajú fluktuácie krv tlak, zvýšené hladiny lipidov v krvi a svalová slabosť. Okrem toho, neskoré účinky ako napr cukrovka melitus, osteoporóza a poškodenie obličiek a pečeň môže nastať. Z dlhodobého hľadiska sú srdcovo-cievne ochorenia a vznik nádorov z koža a lymfa môžu sa vyskytnúť aj uzliny. Podobné riziká sú spojené so súčasne predpísanými liekmi antiepileptiká a glukokortikoidy. Operácia mozgu môže spôsobiť vážne komplikácie.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pacienti, u ktorých už bola diagnostikovaná Rasmussenova encefalitída, by mali vyhľadať lekársku pomoc. Pokiaľ neexistuje diagnóza, existujú určité indície, na základe ktorých sa odporúča návšteva lekára. Ak má postihnutý kŕče, je vhodné ihneď vyhľadať lekára alebo neurológa. Môže najskôr objasniť príčinu záchvatu a potom predpísať vhodné lieky na zmiernenie všeobecnej náchylnosti na záchvaty na jednej strane a lieky na požiadanie, ktoré poskytnú úľavu v prípade akútnych záchvatov na druhej strane. Okrem najzrejmejších znakov je však tiež vhodné venovať pozornosť zmenám v každodennom živote a v prípade potreby ich brať ako príležitosť na návštevu lekára. Napríklad zníženie videnia alebo nezrozumiteľná, zastavená reč môžu byť už príznakmi Rasmussenovej encefalitídy. Hromadenie kognitívnych ťažkostí je tiež varovným signálom, ktorý by mal objasniť lekár. Po diagnostikovaní ochorenia je potrebné pravidelne navštevovať lekára, aby bolo možné upraviť liečbu. Na optimálnu úpravu liečby sú potrebné krvné testy a v prípade potreby aj EEG.
Liečba a terapia
Doteraz neexistuje jasné odporúčanie liečby Rasmussenovej encefalitídy. Liečba je často veľmi náročná, najmä preto, že choroba postupuje neúprosne. Robia sa pokusy zastaviť encefalitídu kombináciou terapie of imunosupresíva. Kombinácie imunoglobulíny, vysokodávka glukokortikoidy a takrolimussa okrem iného podávajú na tento účel. Zápal môže byť pravdepodobne tlmený, ale choroba stále pokračuje. Liečba epileptických záchvatov je tiež veľmi ťažká. Spočiatku ide o symptomatickú liečbu, ktorá nemá žiadny vplyv na priebeh Rasmussenovej encefalitídy. Je však tiež potrebné poznamenať, že dokonca aj antiepileptiká doteraz používané priniesli malý pokrok v kontrole epilepsie. Skutočný liečebný úspech sa však otvára chirurgickým zákrokom terapie. To zahŕňa odstránenie postihnutej časti mozgovej hemisféry. V závažných generalizovaných prípadoch však musí byť odstránená celá postihnutá hemisféra mozgu, aby sa zabránilo rozšíreniu choroby do celého mozgu. Bez chirurgického zákroku je prognóza ochorenia vždy zlá. Po chirurgickom zákroku je možné zastaviť priebeh Rasmussenovej encefalitídy. To, či a aké zdravotné postihnutia zostanú, závisí od toho, ako ďaleko choroba už pokročila a ako je mozog dieťaťa schopný znovu kompenzovať vážne škody regeneráciou. Lekársky výskum je zameraný na hľadanie efektívnych drogy ktoré môžu zastaviť progresiu ochorenia aj bez chirurgického zákroku.
Prevencia
V súčasnosti neexistuje odporúčanie na profylaxiu Rasmussenovej encefalitídy. Príčina ochorenia nie je doposiaľ úplne objasnená.
Nasleduj
Rasmussenova encefalitída spôsobuje poruchy motorických funkcií a paralýzu. V závažných prípadoch zostáva sekundárne poškodenie v postihnutej oblasti mozgu; ak sa choroba nelieči, vedie k smrti. Z tohto dôvodu je nevyhnutná následná starostlivosť. Z dlhodobého hľadiska sa treba vyhnúť opakovaniu príznakov. Počas sledovania pacient stav sa monitoruje a trvanie závisí od rozsahu ochorenia. Následnú starostlivosť vykonáva neurológ pri pravidelných vyšetreniach. Účinok podávaného drogy je stanovené, je potrebné včas zistiť a odvrátiť vedľajšie účinky. V prípade závažnej progresie ochorenia je nevyhnutná operácia mozgu. Počas následnej starostlivosti je proces hojenia sledovaný lekárom a po prepustení špecialista pokračuje v kontrolách. Cieľ je úspešný eliminácia encefalitídy bez neskorých následkov. Ak zápal už spôsobil fyzické alebo psychické obmedzenia, pacient dostane podporu v každodennom živote. Títo Opatrenia sú tiež súčasťou následnej starostlivosti. Dotknutá osoba sa učí, ako sa má s novou situáciou vyrovnať. Okrem špecialistu je vhodné navštíviť príslušné poradenské centrum. Ťažké postihnutie si vyžaduje odbornú pomoc vyškoleného personálu. Počas následnej starostlivosti je pacientovi poskytnutá profesionálna starostlivosť.
Čo môžete urobiť sami
K dispozícii je obmedzená podpora pri liečbe Rasmussenovho syndrómu. Trpiaci ľudia sa musia naučiť zdravo zvládať túto chorobu, čo sa dá dosiahnuť pomocou literatúry a dokumentácie, ako aj návštevou špecializovaného centra pre neurologické poruchy. Dôležitá je účasť v svojpomocných skupinách a rozhovory s ostatnými postihnutými Opatrenia uľahčiť zvládnutie choroby. Liečba drogami môže byť podporovaná rôznymi všeobecne Opatrenia ako je cvičenie alebo zmena v strava. Prírodné lieky môžu tiež priniesť úľavu. Použitie alternatívnej medicíny by sa však malo vopred prekonzultovať s lekárom, aby sa vylúčili komplikácie. Utrpiteľom sa najlepšie odporúča, aby navštívili alternatívneho lekára alebo dobre zásobenú drogériu, aby našli vhodné lieky na ich príznaky. Antiepileptická liečba má byť podporená predovšetkým pozorným sledovaním postihnutého, pretože potom je možné v prípade záchvatu podniknúť okamžité kroky. Z dlhodobého hľadiska sa s pacientmi s Rasmussenovou encefalitídou musí zaobchádzať ako s ústavnými pacientmi. Svojpomocné opatrenia už nie sú účinné v neskorších štádiách ochorenia. Členovia rodiny a priatelia však poskytujú postihnutým osobám dôležitú podporu.
