Myasthenia gravis (MG) (synonymá: Erb-Goldflamov syndróm; Erb-Oppenheim-Goldflamov syndróm; Goldflam-Erbova choroba; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Myasthenic bulbární paralýza; ICD-10-GM G70. 0: Myasthenia gravis) je zriedkavá porucha nervovosvalového (nervovo-svalového) prenosu stimulov, ktorá sa prejavuje ako silná svalová slabosť závislá od zaťaženia a rýchla únava. Svalová slabosť sa vyskytuje asymetricky a môže mať vplyv na jednotlivé alebo viac svalov. Pôvod slova je založený na gréckom slove „mys“ = sval a „-asthenia“ = slabosť. Latinské slovo „gravis“ znamená „ťažké“.
Myasthenia gravis je jedným z autoimunitných ochorení, čo znamená, že sa tvorí telo protilátky proti vlastným štruktúram tela, v tomto prípade proti postsynaptickému (nachádza sa za synapsiou) acetylcholín receptory.
Podľa šírenia choroby sa rozlišujú dve formy:
- Očná myasténia - ovplyvnené sú iba vonkajšie očné svaly.
- Generalizovaná myasténia - postihnutie tvárových, hltanových, krčných / krčných a kostrových svalov; mierny / stredný / výrazný výraz možný
Ďalšie rozlíšenie nájdete v časti „Klasifikácia“.
Pomer pohlaví: muži a ženy sú 2: 3.
Vrchol frekvencie: u žien sa choroba vyskytuje prevažne medzi 2. a 3. dekádou života a u mužov medzi 6. a 8. dekádou života. Približne 10% postihnutých sú deti do 16 rokov.
Prevalencia (frekvencia chorôb) sa zvýšila kvôli dobrým možnostiam liečby a normálnej dĺžke života a v súčasnosti predstavuje 78 chorôb na 100,000 15 obyvateľov (na celom svete), pričom rozsah závisí od cieľovej destinácie.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) je 0.25 - 2.0 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne.
Priebeh a prognóza: Ochorenie sa zvyčajne začína očnými príznakmi (postihujúcimi oči). Ako choroba postupuje, zovšeobecňuje sa (šíri sa do celého tela). U 10-20% pacientov zostávajú iba očné príznaky. Predpokladá sa, že zovšeobecnenie bude trvať najviac dva roky. Šírenie do celého tela bolo pred niekoľkými rokmi považované za nevyliečiteľné. Nový drogy významne zlepšili prognózu aj v týchto prípadoch. Lieky musia byť celoživotné. Postihnutí môžu viesť relatívne normálny život. Choroba nie je liečiteľná.
Pacienti s postihnutím hltanu a dýchacích svalov sú vystavení väčšiemu riziku vzniku myastenickej krízy, ktorá môže byť smrteľná. Životnosť sa dá tiež skrátiť, ak je diagnóza stanovená príliš neskoro alebo vôbec (je sťažená premenlivosťou a spočiatku slabým prejavom príznakov) a závažnými priebehmi.
V prípade tehotenstva, priebeh myasthenia gravis je nepredvídateľný, ale v 2. a 3. trimestri je o niečo miernejší. Pri pôrode môže svalová slabosť vyžadovať sectio (cisársky rez).
Sprievodné choroby (sprievodné ochorenia): myasthenia gravis sa čoraz viac spája s autoimunitnými ochoreniami (10 - 14%) ako napr. tyreoiditida (zápal štítnej žľazy) (bežné), reumatoidné artritída (bežné), systémové lupus erythematosus, zhubný anémia (vstrebávanie porucha pre B12; Anémia z nedostatku B12), pemphigus vulgaris (pľuzgiere koža choroba), ankylozujúca spondylitída (synonymum: Bekhterevova choroba; chronické zápalové reumatické ochorenie s bolesť a spevnenie kĺby), ulcerózna kolitída (chronické zápalové ochorenie čriev (dvojbodka a konečník)), Crohnova choroba (chronické zápalové ochorenie čriev (IBD)) a glomerulonefritis (zápal glomerulov (obličkových teliesok) obličiek).
