Pemphigus vulgaris

Definícia

Slovo pemfigus pochádza z gréčtiny a znamená bublina. Hovorovo sa nazýva aj pemphigus vulgaris mechúr závislosť. Choroba pemphigus vulgaris je jednou z mechúr formujúce sa choroby.

Pemphigus vulgaris patrí v tejto súvislosti do skupiny pemphigus. To znamená, že ide o chronické kožné ochorenie charakterizované pľuzgiermi na koži a slizniciach. Ženy a muži sú touto zriedkavou chorobou postihnutí rovnako.

Iba asi 1-5 z 1 milióna ľudí trpí pemphigus vulgaris. Toto ochorenie sa však v rôznych oblastiach vyskytuje s rôznou frekvenciou. Napríklad v strednej a východnej Európe sa choroba vyskytuje oveľa častejšie ako v iných regiónoch.

Príčiny pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris má imunologickú príčinu. Je to autoimunitné ochorenie. To znamená, že vlastný obranný systém tela proti nemu bojuje namiesto toho, aby bojoval za telo.

Dôvodom sú nesprávne regulované procesy imunitný systém. „Pemfigus“ autoprotilátky”Sú namierené proti desmogleínu 3. Desmogelíny sú proteíny v našom tele, ktoré zabezpečujú spojenie medzi bunkami.

Ak dôjde k narušeniu tohto mechanizmu, môžu sa vyvinúť charakteristické pľuzgiere pemphigus vulgaris. V priebehu zápalových procesov sa nakoniec oddelia a odumrú z horných vrstiev kože. Zatiaľ však nie je úplne pochopené prečo autoprotilátky sú zamerané proti tomuto proteínu a ako pôsobia.

Existujú dve špekulácie. Na jednej strane sa predpokladá, že: autoprotilátky zasahovať do vzájomného spojenia desmogelínov. Na druhej strane sa predpokladá, že autoprotilátky iniciujú bunkovú smrť kožných buniek.

Okrem toho je pemphigus vulgaris spájaný s ďalšími autoimunitnými ochoreniami, ako je napríklad forma anémie (perniciózna anémia), rakovina a choroby spôsobujúce svalovú slabosť (myasténia). Ak existuje genetická predispozícia k týmto ochoreniam, môže byť tiež vyvolaný pemphigus vulgaris vírusy, rôzne lieky, popáleniny a UV príp Röntgen žiarenie. Podľa národných inštitútov zdravie, možné spúšťače liekov zahŕňajú ceruzlamín a Inhibítory ACE. V rôznych štúdiách sa diskutuje o tom, či pemphigus vulgaris všeobecne súvisí s genetickou predispozíciou. To by možno mohlo vysvetliť regionálne rozdiely.