Fázy činnosti súvisiace s ANCA vaskulitídy (AAV) - definícia EUVAS.
| Fáza činnosti | Definícia |
| Lokalizované štádium | Horné a / alebo dolné dýchacie cesty bez systémových prejavov, bez príznakov B, neohrozujúce orgány1 |
| Skoré systémové štádium | Je možné zapojenie všetkých orgánov, nie je život ohrozujúce alebo ohrozuje orgány2 |
| Fáza generalizácie | Poškodenie obličiek (oblička postihnutie) alebo iný orgán ohrozujúci prejav (sérum kreatinínu <500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Závažná, životne dôležitá generalizačná fáza | Renálne zlyhanie alebo zlyhanie iných orgánov (kreatinínu > 500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Žiaruvzdorná fáza | Progresívne ochorenie, refraktérne na štandardnú liečbu (glukokortikoidy, cyklofosfamid) |
Legenda
- 1ANCA často negatívny
- 2ANCA negatívny alebo pozitívny
- 3ANCA takmer vždy pozitívny
B symptomatológia
- Nevysvetliteľné, trvalé alebo opakujúce sa horúčka (> 38 ° C).
- Nočné potenie (mokré vlasy, namočené oblečenie na spanie).
- Nežiaduce chudnutie (> 10% percent telesnej hmotnosti do 6 mesiacov).
Eozinofilnú granulomatózu s polyangiitídou (EGPA), predtým Churgov-Straussov syndróm (CSS), možno klasifikovať podľa kritérií ACR *:
| Bronchiálna astma (> 90% prípadov). |
| Nefixované pľúcne infiltráty na zobrazovacej štúdii. |
| patologická paranazálne dutiny/zápal dutín (sínusitída). |
| Mono- a polyneuropatie (ochorenia periférneho nervového systému) |
| Krv eozinofília (> 10% v diferenciále krvný obraz). |
| Dôkazy extravaskulárnej eozinofílie (podľa biopsia (vzorka tkaniva)). |
Ak sú prítomné 4 zo 6 kritérií, diagnóza eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA), predtým Churg-Straussov syndróm (CSS), sa dá vyrobiť.
* Americká vysoká škola reumatológie (ACR)
