Pľúcna fibróza je ochorenie pľúc, ktoré môže mať veľa rôznych príčin. Výsledkom je stuhnutie pľúc v dôsledku zjazvenia. Dýchanie typické sú ťažkosti a znížená cvičebná kapacita. Pľúcna fibróza nie je možné vyliečiť, iba zmierniť.
Čo je pľúcna fibróza?
Infografika o rôznych pľúca choroby a ich vlastnosti, anatómia a umiestnenie. Klikni na zväčšenie. Pľúcna fibróza je chronický zápal pľúc, ktorý zvyčajne začína zápalom alveol (vzdušných vakov). Toto zápal vedie k zvýšenej tvorbe spojivové tkanivo v pľúcach a pľúca tkanivo zjazvené a stuhnuté. Výsledkom je, že rozšíriteľnosť a objem pľúc prudko klesá a výmena plynov v pľúcach je vážne narušená. Nielenže je dýchanie sama o sebe ťažšia, ale zjazvenie to tiež sťažuje kyslík sám dosiahnuť krva dýchavičnosť sa zvyšuje. Čím dlhšie pľúcna fibróza pretrváva, tým je jej záťaž vyššia srdce. Ak nie je príčina pľúcnej fibrózy, lekár ju označuje ako idiopatickú pľúcnu fibrózu.
Príčiny
Pľúcna fibróza môže mať rôzne príčiny, ale vždy zahŕňa nekontrolovanú tvorbu vlastného tela kolagén. kolagén je takmer neroztiahnuteľný a ako najdôležitejšia bielkovina sa nachádza všade v ľudskom tele. Je to jedna z najdôležitejších zložiek človeka spojivové tkanivo a nachádza sa tak predovšetkým v kosti, zuby, chrupavka, šľachy, väzy a samozrejme koža. Medzi choroby, ktoré môžu spôsobiť pľúcnu fibrózu, patria napríklad zápalové procesy. Poruchy obehu, rôzne infekcie spôsobené vírusy, baktérie alebo plesne, systémové choroby a toxíny môžu tiež spôsobiť pľúcnu fibrózu. Veľmi dôležitou príčinou v minulých rokoch bol azbest, ktorý sa používal všade v stavebníctve. inhalácia Ukázalo sa, že azbestové vlákna po dlhú dobu spôsobujú zápalové reakcie a rozvoj pľúcnej fibrózy. V polovici prípadov však nie je známa ani príčina.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Fibróza pľúca môže zostať roky nezistený. Prvé príznaky sa prejavia až vtedy, keď je orgán už vážne poškodený. Medzi príznaky ochorenia patrí dýchavičnosť a podráždenosť kašeľ, Aj keď dýchanie ťažkosti sa spočiatku vyskytujú iba pri fyzickej námahe. Iba v pokročilých štádiách sa u postihnutých prejaví aj dýchavičnosť v pokoji. Sprievodným javom je pri dýchaní pocit stláčania. V jednotlivých prípadoch je dýchanie blokované a pľúca sa znovu otvárajú až po niekoľkých nádychoch. Problémy s dýchaním nakoniec viesť na kyslík nedostatok v tele. Rozpoznajú to modro zafarbené prsty a takzvané paličky, ktoré sa prejavujú roztiahnutými prstami prst koncové odkazy. Medzi príznaky choroby patria aj nápadne zakrivené nechty na rukách a bledosť. Jedinci, ktorí majú pľúcnu fibrózu, nadmerne trpia na respiračné a pľúcne infekcie. V najhoršom prípade pneumónia môže dôjsť, čo je oznámené okrem iného aj bolesť pri dýchaní a zvyšujúcom sa pocite choroby. Fibróza pľúc môže navyše spôsobiť svalové a bolesť kĺbov, únava, horúčka, strata chuti do jedla a chudnutie. V pokročilých štádiách pľúcne vysoký tlak často sa vyvíja, čo môže viesť na srdce poškodenie a voda retencia v bruchu.
Diagnóza a progresia
Pacienti s pľúcnou fibrózou často trpia kašeľ, únavaa výrazne znížená tolerancia záťaže. Počiatočným príznakom je tiež voda zadržiavanie v pľúcach (pľúcneho edému), pretože steny alveol sa zahusťujú. Výmena plynu medzi krv a pľúca sú znemožnené. Spočiatku je pri námahe dýchavičnosť; v pokročilých štádiách sa dýchavičnosť vyskytuje aj v pokoji. Dýchacia frekvencia sa zvyšuje, pretože pacient musí dýchať proti odporu. Ak je pľúcna fibróza pokročilejšia, koža zmeny aj kvôli nedostatku kyslík, koža a sliznice zmodrejú, pazúriky a nechty byť cibuľovité, hrubšie a guľatejšie ako bežné nechty na rukách alebo nohách na nohách (paličky na paličkách) a vypuklé ako hodinky (okuliare na hodinky) nechty). Spravidla ide o príznaky predĺženej hypoxie tkanív. Počiatočnú indikáciu pľúcnej fibrózy môžu poskytnúť auskultačné nálezy (tj. Stetoskop). Okrem výsluchu pacienta vyšetrenie zahŕňa aj testy funkcie pľúc a röntgenové lúče. Diagnóza je potvrdená bronchoskopiou, počas ktorej lekár odoberie vzorky pľúcneho tkaniva.
Komplikácie
V najhorších prípadoch môže pľúcna fibróza viesť k smrti pacienta. Avšak pri včasnej liečbe sa dajú obmedzenia a príznaky liečiť a vyriešiť pomerne dobre. Vo väčšine prípadov postihnutí trpia dýchavičnosťou v procese a naďalej trpia dýchavičnosťou. Pľúca sa už nemôžu zväčšovať obvyklým spôsobom, a teda už nemôžu absorbovať dostatok kyslíka. Výsledkom je, že postihnutí sa cítia unavení a unavení. Existuje tiež znížená schopnosť pracovať pod tlakom, takže pacienti sa už viac nezúčastňujú aktívne na svojom živote. Ďalej ťažká kašeľ tiež dochádza, čo môže viesť k rôznym obmedzeniam v každodennom živote pacienta. Kvalita života postihnutého človeka je všeobecne výrazne obmedzená a znížená pľúcnou fibrózou. Pľúcna fibróza sa dá liečiť pomocou rôznych liekov. V tomto prípade sa nevyskytnú žiadne ďalšie komplikácie. Táto liečba však nevedie v každom prípade k pozitívnemu priebehu ochorenia. Nie je preto nezvyčajné, že postihnutí závisia od transplantácie pľúc, aby mohli ďalej prežiť. V mnohých prípadoch je možné iba spomalenie progresie pľúcnej fibrózy.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa vyskytne dýchavičnosť alebo ťažkosti s dýchaním, je potrebné vyhľadať lekára. Ak kašeľ pretrváva alebo ak dráždivý kašeľ pretrváva, je potrebné navštíviť lekára. Choroba býva spočiatku bez povšimnutia, pretože pacient je dlhodobo v bezpríznakovom stave. To vedie k tomu, že príznaky sa prejavia až v pokročilom štádiu ochorenia, ktoré by sa potom malo čo najskôr klasifikovať. Ak postihnutá osoba trpí úzkosťou z dôvodu obmedzenej dýchacej činnosti, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k blokovaniu dýchania alebo k nepravidelnostiam počas liečby inhalácia, je potrebný lekár. Ak sú príznaky ako napr únava, slabosť, malátnosť alebo rýchla únava, je potrebné vyhľadať lekára. Ak už nemožno dosiahnuť obvyklý výkon, odporúča sa komplexné vyšetrenie. Ak existuje bolesť v kĺby, kosti alebo svalov, existuje dôvod na obavy. Pokles telesnej hmotnosti, tvorba opuchov alebo nezrovnalosti v srdce rytmus by mal skontrolovať a objasniť odborník. Ak voda vyvíja sa retencia, vyskytujú sa abnormality vo vzhľade kože alebo sa objavuje apatia, je nevyhnutná návšteva lekára. Zmena farby prstov, bledosť kože alebo poruchy chrupu krv obeh v končatinách sú príznaky, ktoré by sa mali prekonzultovať s lekárom.
Liečba a terapia
Pľúcna fibróza sa pri súčasnom stave lekárskeho výskumu nedá vyliečiť. Zjazvené tkanivo neustupuje. Preto je hlavným cieľom terapie je zastaviť alebo aspoň spomaliť rozširovanie jaziev a stuhnutia pľúc. Ak je toxín pôvodcom fibrózy, musí sa pacient samozrejme striktne vyhýbať tomu, aby okamžite spustila škodlivinu. V prípade zápalových procesov lekár často predpisuje kortizón prípravky a imunosupresíva, tj drogy ktoré brzdia imunitný systém a pozitívne ovplyvňujú zápalové procesy. V závislosti od závažnosti a štádia ochorenia sa správa Môže byť tiež potrebné množstvo kyslíka. Ak je pľúcna fibróza závažná a liečba liekom už nie je možná, existuje náznak transplantácia pľúc. Je ťažké predpovedať úspech terapie pretože existuje veľa rôznych spúšťačov pľúcnej fibrózy a choroba tak môže postupovať veľmi odlišne.
Výhľad a prognóza
Po diagnostikovaní pľúcnej fibrózy nie je možné urobiť nijaké konkrétne vyhlásenie o všeobecnej prognóze. Dôvodom je to, že priebeh ochorenia nie je jednotný a klinický obraz môže byť veľmi zložitý. V určitých prípadoch môže mať pľúcna fibróza malý alebo žiadny vplyv na dĺžku života pacienta. V iných prípadoch však môže choroba rýchlo postupovať. Ak dôjde k pľúcnej fibróze bez zjavnej príčiny, prognóza je všeobecne zlá. Všeobecne možno povedať, že pľúcna fibróza nie je liečiteľná. To znamená, že pľúcne tkanivo, ktoré bolo zmenené zjazvením, sa nezotaví. Pľúcna fibróza je klasifikovaná ako mimoriadne závažné ochorenie a v mnohých prípadoch vedie k smrti pacienta do troch až štyroch rokov od stanovenia diagnózy. Tiež nie je možné zastaviť priebeh choroby. Skutočná prognóza závisí od mnohých faktorov. Rozhodujúci vplyv má okrem iného skoré začatie liečby. Existujúce poškodenie pľúc a rýchlosť progresie ochorenia však tiež ovplyvňujú úspešnosť liečby. Ak sa vyskytnú ďalšie komplikácie, napríklad infekcie alebo srdcová nedostatočnosťsa prognóza môže zhoršiť. Na pozitívne ovplyvnenie prognózy a predchádzanie komplikáciám je potrebné, aby pacient upravil svoj životný štýl podľa pokynov ošetrujúceho lekára.
Prevencia
Jediným prostriedkom prevencie proti pľúcnej fibróze je predchádzanie vyvolávajúcim príčinám. Musí sa zabrániť kontaktu s toxickými látkami, najmä v zamestnaniach, kde pracovník prichádza do styku s týmito látkami, je nevyhnutné, aby zamestnávateľ venoval pozornosť ochranným Opatrenia.
domáce ošetrovanie
V najhorších prípadoch môže pľúcna fibróza viesť k smrti postihnutých osôb. Ak podstúpia včasnú liečbu, príznaky a obmedzenia môžu byť často dobre zvládnuté. Postihnuté osoby trpia predovšetkým dýchavičnosťou a dýchavičnosťou, preto sa treba čo najviac vyhnúť fyzickej námahe. Pľúca sa už nemôžu zväčšovať ako obvykle, a preto nemôžu absorbovať dostatok kyslíka. Postihnuté osoby trpia neustálou únavou a vyčerpaním a mali by sa im čo najviac zbaviť. Znížená odolnosť môže viesť k rôznym zmenám v každodennom živote. Kvalita života postihnutých je touto chorobou obvykle značne obmedzená. Postihnuté osoby sú trvalo závislé od pomoci a podpory príbuzných. To môže viesť k depresia a iné duševné choroby. Choroba sa dá liečiť pomocou rôznych liekov. Trvalá lekárska starostlivosť môže mať trvalý pozitívny vplyv na progresiu pľúcnej fibrózy.
Čo môžete urobiť sami
Progresívna pľúcna fibróza je sprevádzaná čoraz ťažšími inhalácia pretože pľúca ako celok sa stávajú menej pružnými v dôsledku fibrózy a kvôli rozšíreniu pľúc pre proces inhalácie truhla svaly musia vyvíjať väčšiu silu. To zase často spôsobí, že chorí dýchajú povrchne a intuitívne si to fyzicky uľahčujú. Ako sa ukázalo, takéto správanie je kontraproduktívne. Ako adaptáciu v každodennom živote a ako svojpomocné opatrenie možno považovať za cieľ cvičiť v medziach svojich možností paralelne s protidrogovou liečbou zameranou na zastavenie priebehu fibrózy. Ideálne je, ak existuje možnosť cvičenia v skupine pľúcnych športov pod lekárskym dohľadom. Výhodou športovej činnosti je zlepšenie v základnej vhodnosť a tým zlepšenie pohody. Okrem toho truhla svaly sú trénované a posilňované, takže sa zdá, že vo fáze odpočinku je dýchanie jednoduchšie. Ďalšie svojpomocné opatrenie spočíva v cielenej respiračnej gymnastike, ktorej cieľom je lepšie využiť existujúcu kapacitu pľúc a trénovať a posilňovať svaly potrebné na dýchanie. Dlhodobo kyslík terapie sa teraz neodporúča v prípadoch, keď bola diagnostikovaná pľúcna fibróza, pretože existuje riziko, že zvýšený prísun kyslíka podporí takzvané reaktívne formy kyslíka. To by mohlo urýchliť progresiu pľúcnej fibrózy.
