Oligohydramniónová sekvencia predstavuje popis nedostatočných účinkov plodová voda výroba. Ide o závažné malformácie, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku nízkych hodnôt plodová voda objemy počas embryogenézy. The stav je smrteľné.
Čo je to oligohydramniónová sekvencia?
Oligohydramniónová sekvencia označuje účinky nedostatočného množstva plodová voda výroba počas tehotenstva. Kvôli zúženému priestoru kvôli nedostatku plodovej vody sa embryo sa nemôže vyvíjať normálne. Vyskytujú sa závažné malformácie vnútorných a vonkajších orgánov. Syndróm spočiatku popísala americká patologička Edith Potterová pri bilaterálnej absencii obličiek (bilaterálna renálna agenéza). Preto sa mu hovorí aj Potterov syndróm. Potter vykonal asi 5000 3 pitiev u 17 ženských a XNUMX mužských embryí alebo novorodencov. Pretože sa však malformácie neobmedzujú iba na neprítomnosť obličiek, označuje sa to ako oligohydramniónová sekvencia. Nedostatok plodovej vody počas tehotenstva sa tiež nazýva oligohydramnión. Podľa definície to je, keď je množstvo plodovej vody menšie ako 200 až 500 ml. Index plodovej vody je menší ako 5.1 cm alebo usadeniny plodovej vody sú medzi placenta (placenta), stena maternice a plod. Oligohydramnión sa vyskytuje až u štyroch percentách tehotenstva a môže mať niekoľko príčin. Zriedkavo sa vyvinie do oligohydramniónovej sekvencie.
Príčiny
Príčinou oligohydramniónovej sekvencie je nedostatok plodovej vody. Najčastejšie má predčasné pretrhnutie membrán za následok stratu plodovej vody. Nie je to však príčina oligohydramniónovej sekvencie, pretože k strate plodovej vody tu dochádza tesne pred narodením. Oligohydramniónová sekvencia sa môže vyvinúť, iba ak existuje dlhodobý oligohydramnión. To vyplýva hlavne zo zníženej tvorby moču embryo. Ďalej výrazný rast retardácia dieťaťa môže viesť k tomu. Porucha funkcie placenta kvôli vysoký krvný tlak or nikotín spotreba tiež niekedy spôsobuje oligohydramnión. Ďalšími príčinami môžu byť obštrukčné choroby močových ciest alebo chromozomálne aberácie. V dôsledku nedostatku plodovej vody chýba dostatok miesta pre plodovú vodu embryo, pretože sa môže vyvíjať iba v rámci plodovej vody. Tieto obmedzené podmienky priestoru vedú k abnormálnym podmienkam rastu pre plod. Môžu za to všetky malformácie. V niektorých prípadoch však môžu existujúce malformácie obličiek alebo močových ciest obmedziť aj tvorbu a vylučovanie moču. To má za následok zníženú produkciu plodovej vody, čo zase bráni vývoju zvyšných orgánov. Celkovo teda nie je celkom jasné, či je možné klinický obraz oligohydramniónovej sekvencie určiť aj geneticky, alebo je to skutočne len v dôsledku porúch rastu spôsobených oligohydramniónom. Je tiež možné, že existuje viac príčin.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Oligohydramniónová sekvencia je charakterizovaná závažnou vnútornou a vonkajšou dyspláziou. Najdôležitejším príznakom je malformácia urogenitálneho traktu. Postihnuté sú najmä obe obličky. Buď úplne chýbajú (agenéza obličiek), alebo sú nedostatočne rozvinuté. Okrem toho existuje hypoplázia (nedostatočná aktivita) pľúc. Okrem chodidiel sa môžu vyskytnúť aj ďalšie malformácie končatín alebo chrbtice. Obzvlášť nápadné sú malformácie tváre, známe ako Potterova fácia. Tieto dysmorfie sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú v Downov syndróm. Ušné ušnice sú obzvlášť tvarované v nízko nasadených a plochých ušiach. The chrupavka látka ušných boltcov chýba. Ďalším príznakom je epicanthus medialis. Toto je dvojnásobný záhyb očné viečko podobne ako mongolský záhyb na vnútornom okraji oka. Okrem toho je interokulárna vzdialenosť pomerne veľká a označuje sa to ako hypertelorizmus. Nakoniec spodná čeľusť je málo rozvinutý. Zdá sa preto skrátený. Prognóza ochorenia je veľmi zlá. Samotná renálna agenéza vedie k smrti buď pred narodením dieťaťa, alebo krátko potom.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Potterov syndróm alebo oligohydramniónová sekvencia sa dá diagnostikovať prenatálne počas prenatálneho obdobia ultrazvuk vyšetrenie. Od 17. týždňa tehotenstva, Potterov syndróm je jasne rozpoznateľný. V takom prípade to možno zistiť podľa výrazného rastu retardácia a neobvyklé vynútené držanie tela kvôli nedostatku miesta spôsobené absenciou plodovej vody.
Komplikácie
Kvôli oligohydramniónovej sekvencii trpia deti veľmi závažnými malformáciami a deformáciami. V závažných prípadoch sa deti môžu narodiť mŕtve alebo dokonca zomrieť krátko po narodení. Rodičia a príbuzní dieťaťa spravidla trpia tiež závažnými psychickými príznakmi a depresia. Ďalej môžu u pacienta úplne chýbať obličky, takže dieťa je od nich priamo závislé dialýza. Môže sa tiež vyskytnúť Downov syndróm a výrazne znížiť kvalitu života postihnutej osoby. The spodná čeľusť sa skracuje a vyskytujú sa aj poruchy sluchu a zhoršenie zraku. Vo väčšine prípadov však dieťa zomiera krátko po narodení v dôsledku oligohydramniónovej sekvencie. Liečba sekvencie oligohydramniónu po narodení bohužiaľ nie je možná. Avšak stav možno diagnostikovať pomerne skoro, takže je možná aj včasná liečba tohto stavu. Deficit plodovej vody je možné vyrovnať, aby sa zabránilo malformáciám. Pre matku nepredstavuje oligohydramniónová sekvencia žiadne zdravie riziko a nedochádza k zníženiu strednej dĺžky života.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ďalekosiahle dôsledky nedostatku plodovej vody sú pre nastávajúce dieťa dramatické. Vyskytujú sa početné malformácie, v dôsledku ktorých dieťa zomiera. Možné príčinné faktory oligohydramniónovej sekvencie nie sú jasné, navrhujú sa viac príčinné príčiny. Aj keď oligohydramniónová sekvencia môže byť diagnostikovaná prenatálne a počas rutiny ultrazvuk vyšetrenie. Prítomnosť oligohydramniónovej sekvencie je však zistiteľná až po 17. týždni tehotenstva. Do tej doby je už však príliš neskoro na ukončenie tehotenstva. Ak však gynekológ včas zistí nedostatok plodovej vody, dá sa to vyrovnať. V takom prípade sa dieťa pravdepodobne narodí zdravé alebo len s následným malým poškodením. V prítomnosti výraznej oligohydramniónovej sekvencie nenarodené dieťa často zomrie pred narodením. Niekedy krátko nato zomrie. Dotknuté dieťa utrpelo také vážne poškodenie z dôvodu nedostatku miesta v miestnosti amniotický vak že by to nedokázalo prežiť ani pri najlepšej lekárskej pomoci. V niektorých prípadoch sa deti narodia živé, ale ťažko oblička poškodenie. Okamžite to potrebujú dialýza. Takéto deti sa dozvedajú, že návštevy lekára sú súčasťou ich krátkeho života.
Liečba a terapia
Nanešťastie, terapie už nie je možné vo výraznej oligohydramniónovej sekvencii. Prognóza je stopercentne smrteľná. Ak dojča ešte nie je mŕtve, zomrie v krátkom čase na renálne a pľúcne malformácie. Zrážajúcu príčinu oligohydramniónovej sekvencie (oligohydramnión) je však možné liečiť počas tehotenstva. Oligohydramnión, ako už bolo spomenuté, sa vyznačuje znížením množstva plodovej vody objem. Svedčí o tom neobvykle malý počet maternica a znížený pohyb plodu. To už naznačuje zúžený priestor. Niekedy stačí, aby tehotná žena vypila dostatočné množstvo alkoholu, aby sa množstvo plodovej vody vrátilo do normálu. To je prípad, keď k zníženiu plodovej vody viedli iba dočasné príčiny. Ak sa však množstvo plodovej vody nedá vyrovnať pitím, treba počítať s nesprávnym vývojom dieťaťa. V tomto prípade stále existuje možnosť kompenzácie množstva plodovej vody pomocou plodovej vody. Infúzia plodovej vody je vonkajšie doplnenie plodovej vody. Katéter alebo ihla sa používajú na naplnenie plodovej vody a glukóza-soľný roztok. Tento postup sa vykonáva pod ultrazvuk vedenie. Ak je však dieťa všeobecné stav je zlá, metódou voľby je predčasné pôrode dieťaťa. Avšak pľúca indukcia dozrievania by mala byť vopred dohodnutá.
Vyhliadky a prognózy
Ak sa v tehotenstve vytvorí nedostatočné množstvo plodovej vody, môže to byť pre embryo trest smrti. Nedostatočné množstvo plodovej vody znamená, že sa nenarodené dieťa nemôže správne vyvinúť. Trpí vážnymi malformáciami v dôsledku sekvencie oligohydramniónu alebo zomrie pri narodení. Je zrejmé, že oligohydramniónová sekvencia je multifaktoriálna. Väčšina detí s malformáciami a následkami spôsobenými týmto ochorením zomrie hneď po narodení alebo o chvíľu neskôr. Tí, ktorí prežijú dlhšie, sú vážne poškodení a deformovaní v mnohých orgánových sústavách a končatinách. Okrem iného chýbajú obličky. Toto samotné bráni mnohým deťom prežiť. Pozostalí sú závislí od dialýza. Majú vážne deformácie aj inými spôsobmi. V súčasnosti však môžu prenatálne vyšetrenia zistiť, či je alebo nie je dostatok plodovej vody. Ak sa zistí nedostatok, môže sa zvýšiť množstvo plodovej vody. To môže zabrániť závažným následkom spôsobeným oligohydramniónovou sekvenciou. Je však problematické, že toto vyšetrenie má zmysel až po 17. týždni tehotenstva, pretože lekári predtým nemôžu zistiť nedostatok plodovej vody. Na to je už potom neskoro potrat. Ak sa však v tejto fáze zistí nedostatok plodovej vody, väčšina detí sa môže narodiť zdravá s dobrou prognózou. Niektoré majú mierne malformácie.
Prevencia
Aby sa zabránilo oligohydramniónovej sekvencii, musí sa počas tehotenstva neustále venovať pozornosť dostatočnému množstvu plodovej vody. Ak sa objavia príznaky oligohydramniónu, je to vhodné Opatrenia na doplnenie plodovej vody treba hned odobrat.
Čo môžete urobiť sami
Pretože oligohydramnión je smrteľný stav, je len veľmi málo možností, ako si pomôcť. Aby sa zabránilo oligohydramniónovej sekvencii, je potrebné neustále venovať pozornosť dostatočne vysokému množstvu plodovej vody objem počas tehotenstva. Niekedy stačí, aby tehotná žena kompenzovala zvýšenú stratu tekutín pitím. Ak už bola diagnostikovaná oligohydramniónová sekvencia, je očakávaná dĺžka života nenarodeného dieťaťa už veľmi nízka z dôvodu možného pľúca a oblička poškodenie. Pretože sa jedná o výnimočnú psychologickú situáciu pre rodičov a príbuzných, je dôležité ponúknuť dostatočné podporné služby. Ako postihnutá osoba môže pomôcť otvoriť také ponuky podpory, ktoré často ponúkajú nemocnice a psychologické služby. V takejto situácii by sa tiež nemalo zanedbávať vlastné sociálne prostredie. Intaktné sociálne prostredie môže pomôcť vyrovnať sa s stresmi oligohydramniónovej sekvencie a jej následkami. Prvé príznaky depresia treba brať vážne a treba na ne reagovať. Alternatívne terapie a relaxácie metódy ako napr jóga a rozjímanie môže tiež pomôcť nájsť novú odvahu čeliť životu v ťažkej vlastnej alebo príbuznej chorobe.
