Diastematomyelia: príčiny, príznaky a liečba

Diastematomyelia je malformácia miechový kanál ktorá existuje u postihnutých pacientov od narodenia. Diastematomyelia je veľmi zriedkavá a prejavuje sa ako pozdĺžne rozdelenie niektorých častí miecha. Diastematomyelia patrí do kategórie dysrafií.

Čo je to diastematomyélia?

Termín choroby diastematomyelia je odvodený z gréčtiny a je tvorený slovami pre chrbát a medzipriestor. Pri diastematomyélii sa výbežok alebo septum prerezáva cez dreň chrbta a vytvárajú sa dve oblasti. Ostroha je vyrobená z látky, ktorá sa podobá kosti a chrupavka. Tieto štruktúry rozdeľujú miechový kanál pozdĺžne do dvoch oblastí. Rozdelenie sa rozprestiera najmenej na jednom telo stavcov, ale často je postihnutých väčšie množstvo. Diastematomyelia je vrodená vývojová chyba chrbta a ako prvá ju vedecky popísal v roku 1827 lekár Oliver. Niekedy dochádza k zámene medzi diastematomyeliou a diplomyeliou kvôli podobnému termínu choroby. Toto je však ochorenie, pri ktorom je dreň chrbta čiastočne duplikovaná. V roku 1992 lekár Pang a jeho kolegovia navrhli, aby sa na diastematomyéliu a diplomyéliu hovorilo jedným chorobným výrazom, „malformáciou split cord“. Pang rozdelil chorobu na dva typy. V delenej šnúre typu 1 sú prítomné dve duralové trubice, ktoré nie sú spojené. U typu 2 majú pacienti jednu duralovú trubicu.

Príčiny

Diastematomyelia predstavuje vrodenú poruchu miecha. Presné príčiny vzniku diastematomyélie nie sú v súčasnosti známe. Je možné, že za vývoj diastematomyélie u pacientov sú zodpovedné genetické príčiny. Okrem toho spontánne malformácie počas tehotenstva v rastúcich embryách existuje možnosť. Z dôvodu vrodenej vývojovej chyby miecha je duplikovaná pri diastematomyélii. Toto ochorenie teda patrí k dysrhapickým poruchám. Dva anlagény pre miechu zvyčajne nie sú identické a majú jednotlivé membrány. Miecha v. Oddeľuje septum alebo ostroha miechový kanál. Výbežok zvyčajne vychádza zo zadnej strany tiel stavcov.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Diastematomyelia sa vyznačuje typickou kombináciou troch príznakov. Napríklad trpia pacienti s diastematomyeliou skoliózaMajú kožné zmeny v oblasti nad chrbticou a vykazujú abnormality dolných končatín. Nad chrbticou je vo väčšine prípadov zvláštna ochlpenie koža. Okrem toho sa v tejto oblasti často vyskytujú pigmentové névy, dermálny sínus, hemangiomatóza, lipómy a pilonidálne dutiny. Na nohách sa u niektorých pacientov vyvíjajú neurologické zmeny v dôsledku diastematomyélie. Chrbtica sa niekedy ohýba a nervy tiež zvyčajne vypadnú na samostatnej noha. Prvýkrát sa diastematomyélia u dospelých pacientov prejaví zriedka. Namiesto toho sa typické príznaky diastematomyélie často vyvíjajú u jedincov v mladom veku. Ak je myelón uložený asymetricky, niekedy sa vyskytujú neurologické deficity na slabšej vyvinutej strane tela. Zodpovedajúce deficity sa potom vyskytujú pravidelne. Tiež trpia pacienti s diastematomyeliou skolióza v dôsledku chybného držania tela a deformácií. Medulla chrbta je lokálne fixovaná, takže k poruchám dochádza pri vzostupe počas rastovej fázy. Vo výsledku sa vyvinú typické neurologické a ortopedické sekundárne príznaky diastematomyélie.

Diagnóza

Diagnózu diastematomyélie diagnostikuje zvyčajne ortopedický chirurg, ktorý si u pacienta najskôr urobí anamnézu, pokiaľ ide o príznaky a príznaky. história medicíny. Po rozhovore s pacientom špecialista skúma fyzické ťažkosti na základe vizuálneho vyšetrenia a rôznych vyšetrovacích techník. Štandardné röntgen na vizualizáciu chrbtice sa používajú metódy. Lekár sa zameriava na klenby, telá stavcov a na stavcový oblúk a skúma oblasti pre anomálie. V tomto procese špecialista často už objaví kostnú ostrohu, ktorá spôsobuje diastematomyéliu. Na ešte presnejšiu vizualizáciu zmien miechy lekár používa vyšetrenie MRI. Toto tiež umožňuje zreteľne vizualizovať chrupavkové štruktúry v oblasti miechy. Pomocou a myelografia rovnako ako CT vyšetrenie je jasne viditeľná duralová trubica. Diastematomyélia sa dá v zásade diagnostikovať prenatálne pomocou sonografie. Rovnaký postup vyšetrenia je vhodný aj na detekciu diastematomyélie u novorodencov a detí. The odlišná diagnóza diastematomyelia vylučuje syndróm uviazaného kábla a syringomyelia.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Ak príznaky diastematomyélie spôsobujú čoraz väčšie nepohodlie, je potrebné vyhľadať lekára. Napríklad, ak spozorujete neurologické zmeny v chodidlách alebo zakrivenie chrbtice, mal by sa na to obrátiť lekár. To isté platí pre senzorické poruchy a príznaky ochrnutia končatín. Spravidla, ak sa objavia neobvyklé príznaky, ktoré sa postupne zväčšujú, je potrebné o tom informovať príslušného lekára. Diastematomyelia zvyčajne postupuje pomaly a v priebehu liečby spôsobuje rôzne ťažkosti, ktoré si vyžadujú objasnenie. Mali by sa objasniť najmä malpozície a deformácie, ktoré sa objavia cez noc - buď rodinným lekárom, alebo špecialistom na príslušný príznak. To by malo byť sprevádzané zapojením terapeuta. Pacienti, ktorí tiež psychicky trpia zvyšujúcim sa fyzickým stavom stres toto musí byť v každom prípade ošetrené. Ak dôjde k pádu v dôsledku nesprávneho držania tela alebo náhleho nepohodlia, musíte byť upozornení pohotovostnou službou. Následne je zvyčajne indikovaný dlhší pobyt v nemocnici, počas ktorého sa príznaky diastematomyélie opäť objasnia.

Liečba a terapia

Dnes sú možnosti liečby diastematomyélie rôzne. Konzervatívny terapeutický prístup sa zameriava na fyzioterapeutickú starostlivosť o pacientov s pravidelnou fyzioterapia zasadania. V rámci symptomatickej liečby diastematomyélie spazmolytické terapie je tiež možné. Drogy zo skupiny spazmolytiká zvyšujú tonus svalov a tým podporujú pacientov s diastematomyeliou. Ak je prítomný syndróm uviaznutej šnúry, je nevyhnutný chirurgický zákrok pri diastematomyélii.

Výhľad a prognóza

Diastematomyelia vedie k rôznym nepríjemným príznakom, ktoré môžu výrazne obmedziť každodenný život pacienta. Z tohto dôvodu je v každom prípade potrebné ošetrenie. Ak diastematomyélia nevedie k liečbe, postihnutí jedinci budú trpieť rôznymi neurologickými deficitmi a budú pokračovať kožné zmeny. Extrémna chlpatosť koža môžu tiež nastať. V niektorých prípadoch vedie ochorenie aj k deformáciám a príznaky sa môžu zosilniť aj bez liečby. Vývoj dieťaťa je spomalený a obmedzený. Malformácie môžu tiež viesť k šikanovaniu alebo ubližovaniu, ktoré môže mať za následok psychologické ťažkosti. Jednotlivé sťažnosti sa dajú obvykle dobre liečiť, takže sa dá diastematomyélia úplne obmedziť. Postihnutá osoba je závislá od terapií a rôznych cvičení. V niektorých prípadoch je však nevyhnutné použitie liekov alebo chirurgický zákrok. Cieľom je však dosiahnuť úplné vyliečenie, ktoré sa obvykle dá dosiahnuť. Neexistujú žiadne zvláštne komplikácie. Priemerná dĺžka života postihnutej osoby tiež nie je negatívne ovplyvnená, ak sa správne lieči diastematomyélia.

Prevencia

Diastematomyelia je vrodená, takže v súčasnosti nie je možné účinne zabrániť chorobe. Diastematomyelia však môže byť diagnostikovaná u embryí v maternici pomocou sonografie.

Nasleduj

Vo väčšine prípadov diastematomyélie žiadne priame Opatrenia následnej starostlivosti. V takom prípade sa postihnutá osoba musí najskôr spoliehať na úplné vyšetrenie a ošetrenie lekárom, aby sa zmiernili ďalšie príznaky a predišlo komplikáciám. V najhoršom prípade môže dôjsť k ochrnutiu, ktoré sa už nedá liečiť. Pretože ide tiež o vrodené ochorenie, nemožno ho liečiť príčinne. Vo väčšine prípadov sa diastematomyélia lieči pomocou: fyzioterapia. Pacienti sú závislí na pravidelnom cvičení, a fyzioterapia možno tiež vykonať. V mnohých prípadoch sa cvičenia z týchto terapií dajú robiť aj doma u pacienta, aby sa proces hojenia trochu zrýchlil. Pri diastematomyélii môže byť niekedy nevyhnutný chirurgický zákrok. Po takejto operácii by mal pacient odpočívať a starať sa o telo. Je potrebné vyhnúť sa úsiliu a fyzickému vypätiu za každú cenu. Starostlivosť a podpora od priateľov a rodiny má tiež pozitívny vplyv na priebeh diastematomyélie. Diastematomyélia spravidla neznižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka.

Čo môžete urobiť sami

Diastematomyelia si určite vyžaduje komplexné lekárske vyšetrenie. Postihnutí však môžu urobiť niekoľko vecí sami, aby zmiernili príznaky a zabezpečili rýchle zotavenie. Najskôr by sa mala vyhľadať fyzioterapeutická starostlivosť. Fyzioterapiu je možné doma podporiť pravidelným pohybom a individuálnymi cvičeniami. V zásade zdravý životný štýl s cvičením, vyvážený strava a vyhýbanie sa stres sa odporúča. Títo Opatrenia znižovať nepohodlie a zlepšovať pohodu a kvalitu života. Oba sú často obmedzené pri diastematomyélii, ktorá môže viesť k rozvoju duševného utrpenia neskôr v živote. Preto je primárnym cieľomterapie je zachovanie kvality života a zmiernenie jednotlivých príznakov. Ak dôjde k neurologickým zmenám, je potrebné hovoriť rodinnému lekárovi alebo neurológovi. Krtkovia a iné typické kožné zmeny, ak sú znepokojujúce, najlepšie sa dajú vyriešiť vhodným oblečením alebo kozmetickými výrobkami. Chirurgický zákrok je tiež možný, ale kvôli rizikám by sa mal robiť až po liečbe závažnejších príznakov. Nakoniec je dôležité hovoriť o chorobe s príbuznými, priateľmi alebo inými postihnutými osobami. Otvorený prístup veľa vecí uľahčuje a často dáva nový pohľad na život.