Myelodysplastický syndróm, alebo v skratke MDS, popisuje rôzne choroby krv alebo krvotvorný systém, ktorý bráni zdravým krvným bunkám v úplnej expresii a fungovaní v dôsledku genetických zmien, a týmto spôsobom napáda organizmus a oslabí ho. Pravdepodobnosť vývoja myelodysplastický syndróm sa zvyšuje s vekom a prudko sa zvyšuje po 60. roku života.
Čo je to myelodysplastický syndróm?
Na rozdiel od bežnej mylnej predstavy, myelodysplastický syndróm nie je krv rakovina (leukémie). Pretože však akútny myeloid leukémie (AML) sa môže v niektorých prípadoch vyskytnúť ako následky, dostal synonymá, ako je plazivá leukémia alebo preleukémia. Paralela k leukémie je to, že pri myelodysplastickom syndróme sa kostná dreň, ako centrum mesta krv priamo ovplyvňuje a je narušená jeho základná funkcia pre organizmus. Pri tejto chorobe teda kostná dreň už nie je schopný vyrobiť dostatočné množstvo biele krvinky (leukocyty), červené krvinky (erytrocyty), A doštičky (trombocyty) na zabezpečenie prepravy kyslík, údržba imunitný systéma primeranú zrážanlivosť krvi.
Príčiny
V deviatich z desiatich prípadov ochorenia nie je priama príčina rozvoja myelodysplastického syndrómu. Zvyšok je spôsobený buď následkami žiarenia, alebo chemoterapie, aké sa používajú v rakovina pacientov, ako takzvané sekundárne myelodysplastické syndrómy, alebo vystaveniu škodlivým a zvyčajne toxickým cudzím látkam ako napr benzol, ktorý sa nachádza v benzín, napríklad. Okrem toho existuje podozrenie, že často konzumovaný tovar ako cigaretový dym, vlasy farbivá, pesticídy alebo alkohol môže tiež prispievať k rozvoju myelodysplastického syndrómu. Táto hypotéza však zatiaľ nie je udržateľne dokázaná. Na druhej strane bola úplne vylúčená dedičná predispozícia k myelodysplastickému syndrómu, ako aj prenos choroby z človeka na človeka.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Asi u polovice postihnutých nie sú vôbec žiadne príznaky a choroba je objavená iba náhodou. U pacientov s príznakmi sa príznaky vyvolané anémia sú obzvlášť výrazné. Ak je narušená tvorba červených krviniek, vedie to k ich nedostatku kyslík. Postihnutí sa cítia unavení a apatickí a ich výkon a koncentrácie úrovne výrazne klesajú. Ak sa musia namáhať, rýchlo im vyrazí dych. Vyskytujú sa dýchavičnosť a niekedy búšenie srdca (tachykardia). Závrat môžu tiež nastať. The koža farba je nápadne bledá. Avšak formovanie biele krvinky môžu byť tiež narušené. Prejavuje sa to oslabenou obranyschopnosťou a opakovanými infekciami, ktoré sú tým spôsobené, a ktoré môžu byť sprevádzané horúčka. V niektorých prípadoch choroba znižuje počet doštičky. Pretože sú zodpovedné za zrážanie krvi, zranenia krvácajú viac a trvajú dlhšie ako zvyčajne. Krvácanie z ďasná je bežné. Petechie môžu tiež tvoriť. Toto sú malé presné krvácania v koža. Ďalším príznakom je slezina zväčšenie. Pretože slezina musí viac pracovať kvôli nezvestným doštičky, zvyšuje sa v objem, pečeň sa tiež môže zväčšiť, čo je viditeľné pri pocite tlaku na pravú hornú stranu brucha.
Diagnóza a priebeh
Počiatočné príznaky nástupu myelodysplastického syndrómu sa veľmi podobajú príznakom anémia (anémia), v ktorej tiež nie je dostatok červených krviniek v krvi na distribúciu kyslík dostatočne rýchlo v tele, čo môže mať za následok príznaky ako dýchavičnosť, bledosť, únava, závrat, bolesť hlavy, zvýšené srdce rýchlosť a zvonenie v ušiach. Z dôvodu nedostatku biele krvinky, môže dôjsť aj k zvýšenému výskytu infekcií, ktoré nie je možné zvládnuť ani špecifickou liečbou antibiotiká. Okrem toho v dôsledku nedostatku dostatočného počtu krvných doštičiek možno často pozorovať krvácanie, ktoré sa ťažko zastaví a je neobvykle silné, napríklad v prípade malých rezných rán alebo chirurgických zákrokov. Časté podliatiny alebo krv v moči a stolici môžu byť tiež prvými príznakmi myelodysplastického syndrómu. Ak existuje podozrenie, zvyčajne sa vykonajú podrobné krvné testy a hodnoty krvi sa analyzujú na odchýlky a odchýlky. Okrem toho vzorka kostná dreň sa odoberá z bedra a vyšetruje sa na chromozomálne zmeny, ktoré sa vyskytujú asi v 60 percentách prípadov. Myelodysplastický syndróm neovplyvňuje telo tak rýchlo a devastačne ako leukémia, ale terapie by sa malo začať liečiť rýchlo po diagnostikovaní, inak môžu byť život ohrozujúce okolnosti výsledkom infekcií, ako sú napríklad pľúca alebo črevá, alebo akútnej leukémie vyvolanej myelodysplastickým syndrómom.
Komplikácie
V prvom rade ťažký anémia sa vyskytuje v dôsledku tohto syndrómu. To má vo všeobecnosti veľmi negatívny vplyv na pacienta zdravie stav, a v tomto procese môže tiež významne znížiť priemernú dĺžku života. V dôsledku anémie sa zdá, že postihnuté osoby sú veľmi unavené a unavené a prestávajú sa aktívne podieľať na živote. Vyskytuje sa tiež slabosť a schopnosť pacienta vyrovnať sa stres tiež klesá. Postihnuté osoby sa už nemôžu sústrediť a vyzerajú veľmi bledo. Ďalej syndróm vedie k závodeniu srdce a závrat. Z dôvodu zníženej krvi obeh, postihnutí tiež trpia zvonením v ušiach a bolesti hlavy. Kvalita života je výrazne znížená a pacient sa stáva často podráždeným. Aj malé rany alebo rezy spôsobujú vážne krvácanie a krv sa môže tiež objaviť v moči. Úplné vyliečenie syndrómu je spravidla možné len prostredníctvom transplantácia kmeňových buniek. Dotknuté osoby sú navyše závislé od pravidelných transfúzií, aby neumreli na príznaky. V závažných prípadoch chemoterapie je tiež nevyhnutné, ale toto môže viesť na rôzne vedľajšie účinky. Bez liečby syndrómu dochádza k výraznému zníženiu predpokladanej dĺžky života postihnutej osoby.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
únava, rýchla únava a zvýšená potreba spánku sú náznakmi existujúcej nepravidelnosti v tele. Ak príznaky pretrvávajú dlhší čas alebo sa zhoršujú, je potrebné navštíviť lekára. Poruchy koncentrácie, pozornosť príp Pamäť by sa mali preskúmať a objasniť. Ak úroveň výkonu klesne a v dôsledku toho už nebude možné uspokojiť každodenné požiadavky, je potrebné vyhľadať lekára. Ak chýba obvyklá odolnosť, bledosť koža alebo vnútorná slabosť, je nevyhnutná návšteva lekára. Ak dôjde k narušeniu srdce rytmus, búšenie srdca, závraty alebo nestabilita chôdze, odporúča sa návšteva lekára. Lekárovi by mala byť predpísaná zvýšená telesná teplota, celková nevoľnosť alebo pocit choroby. Sú to varovné signály z tela, ktoré si vyžadujú zásah. Spontánne krvácanie ďasná, zmeny vzhľadu kože a modriny, ktoré nemožno zistiť, sú známkami poškodenia zdravie. Ak postihnutý spozoruje opuch na hornej časti tela alebo celkovo funkčné poruchy potrebuje lekársku pomoc. Senzorické poruchy na hornej časti tela, precitlivenosť na dotyk alebo účinky tlaku naznačujú nepravidelnosť organizmu. V prípade týchto ťažkostí je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára, aby bolo možné vypracovať liečebný plán na zmiernenie príznakov. Ďalej je potrebné vylúčiť ťažké a akútne choroby.
Liečba a terapia
Myelodysplastický syndróm sa dá nakoniec úplne vyliečiť iba úspešným transplantácia kmeňových buniek. Všetky ostatné liečebné metódy sú iba paliatívne, to znamená zmierňujú príznaky choroby. Proti nedostatku červených krviniek sa dá bojovať napríklad pravidelnými krvnými transfúziami, nedostatku krvných doštičiek koncentráty krvných doštičiek. Aby sa zabránilo infekciám, očkovanie proti vplyv a pneumokoky a preventívne ošetrenie antibiotiká. Odporúča sa tiež intenzívna osobná hygiena a vyhýbanie sa kontaktu s možnými nosičmi choroby. Ak je choroba už ďaleko pokročilá, chemoterapie sa často podáva na elimináciu rýchlo rastúcich buniek v kostnej dreni a krvi, čím sa dočasne obnoví krvný obraz do normálneho stavu. Tieto metódy sa u jednotlivých pacientov veľmi líšia a musia byť vždy prediskutované a naplánované individuálne s ošetrujúcim lekárom. Z tohto dôvodu existuje register MDS Düsseldorf od roku 2003 s cieľom umožniť individuálnejšiu a presnejšiu klasifikáciu priebehu ochorenia a na jeho základe vyvinúť terapie šité na mieru proti myelodysplastickému syndrómu.
Výhľad a prognóza
Prognóza myelodysplastického syndrómu sa líši od pacienta k pacientovi. Závisí to od typu a rozsahu ochorenia. Počas MDS sa vytvára čoraz väčšie množstvo nezrelých krviniek. Preto existuje riziko, že sa syndróm zmení na inú formu, ktorej prognóza je ešte menej priaznivá. Môže to byť chronická myelomonocytová leukémia (CMML) alebo akútnej myeloidnej leukémie (AML). Celkovo sa prognóza MDS považuje za dosť nepriaznivú. Faktory, ako sú komplexné chromozomálne zmeny alebo výrazný obsah výbušnín v krvi, ako aj vysoká hodnota rozpadu, majú teda negatívny vplyv. To isté platí aj v prípade predchádzajúcich chorôb, všeobecne slabých zdravie alebo vyšší vek. Existujú rozdiely v priebehu a dĺžke života v závislosti od príslušnej rizikovej skupiny. Napríklad priemerná dĺžka života pri vysokorizikovom MDS je päť mesiacov. Ak však kmeňových buniek terapie možno vykonať, existuje dokonca vyhliadka na vyliečenie. Tento postup sa teda považuje za jedinú šancu na vyliečenie MDS. Ak je riziko ochorenia nižšie, pacient má očakávanú dĺžku života až 68 mesiacov. Až 70 percent všetkých pacientov s MDS zomiera na krvácanie, infekcie alebo následky akútnej myeloidnej leukémie. Aby bola prognóza priaznivejšia, je dôležité posilniť imunitný systém. Na tento účel postihnutý potrebuje dostatočný odpočinok, zdravý stravaa športové aktivity.
Prevencia
Vďaka veľkému úsiliu v posledných desaťročiach je liečba myelodysplastického syndrómu čoraz efektívnejšia a účinnejšia a mnoho postihnutých osôb má v súčasnosti výrazne vyššiu šancu na vyliečenie alebo prežitie.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov iba veľmi málo alebo obmedzené Opatrenia osobám postihnutým týmto syndrómom sú k dispozícii priame následné starostlivosti. V prvom rade je potrebné včas kontaktovať lekára, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Nezávislý liek nemôže nastať. Včasná diagnóza má vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia, takže postihnutý človek by mal v ideálnom prípade navštíviť lekára už pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia. Osoby postihnuté týmto ochorením by sa mali zvlášť dobre chrániť pred rôznymi infekciami a zápalmi, aby nevznikli komplikácie. Zároveň je veľmi dôležitá podpora a starostlivosť o vlastnú rodinu a príbuzných, ktorá má pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia. Tu môže byť psychologická podpora užitočnou prevenciou depresia a ďalšie psychologické poruchy. V mnohých prípadoch však toto ochorenie znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka.
Čo môžete urobiť sami
Pre postihnutých je v prvom rade dôležité ujasniť si, akým typom ochorenia trpia a aké možnosti liečby sú k dispozícii. Ak sa liečba vykonáva pomocou chemoterapie, predstavuje to pre organizmus obrovskú záťaž. Počas tejto doby má organizmus zvýšenú potrebu živín, ktoré možno zmenou čiastočne pokryť strava. Ak to nestačí, podporné terapie s mikroživinami sa musí vykonávať v spolupráci s lekárom, ktorý je prispôsobený individuálnym potrebám. Ak je možnosť a transplantácia kmeňových buniek je na stole, môže postihnutá osoba iniciovať darcovské akcie spolu s priateľmi, rodinou a kolegami, pri ktorých je populácia konkrétne vyzvaná, aby sa zaregistrovala v registri darcov kostnej drene. Aj keď medzi novo zaregistrovanými nie je pre vás vhodný darca, môže to znamenať vytúžený dar pre ďalšie dotknuté osoby. Pravidelná transfúzia krvi je bežnou terapiou, aby sa vedľajšie účinky ochorenia udržali čo najnižšie. To však nevyhnutne vedie k prebytku železo v organizme. Aby sa zabránilo poškodeniu orgánov a tkanív, musí sa toto z tela odstrániť pomocou liekov tablety potrebné na tento účel je potrebné brať veľmi svedomite, aj keď sa vyskytnú vedľajšie účinky, pretože nadbytok železo nevyvoláva príznaky, kým už nedôjde k trvalému poškodeniu organizmu.
