Myelodysplastický syndróm (MDS) (synonymá: Myelodysplasia; ICD-10-GM D 46.9: Myelodysplastický syndróm nešpecifikovaný) predstavuje skupinu heterogénnych (nesúhlasných) chorôb kostná dreň (choroby kmeňových buniek). Tento syndróm je spojený s poruchou krvotvorby (krv formácia), to znamená, že dochádza ku kvalitatívnym a kvantitatívnym zmenám v krvotvorbe a periférnej cytopénii (znížený počet buniek v krvi). Dysplastická (chybne tvarovaná) kostná dreň a krv Nachádzajú sa bunky so zvýšeným podielom blastov (prekurzory alebo mladé, ešte nie konečne diferencované bunky). Z kmeňových buniek kostná dreň, erytrocyty (červená krv bunky), leukocyty (biele krvinky klasifikované ako granulocyty, monocyty, lymfocyty), ako aj trombocyty (krv doštičky) sa vyvíjajú u zdravých jedincov diferenciáciou a dozrievaním. Podľa príčiny je možné myelodysplastický syndróm rozdeliť do nasledujúcich foriem:
- Primárny myelodysplastický syndróm (> 90%).
- Bez identifikovateľnej príčiny
- Sekundárny myelodysplastický syndróm (<10%).
- Terapia- asociovaný myelodysplastický syndróm.
- Po predchádzajúcom cytostatickom terapie (synonymum: chemoterapie) - alkylanty, inhibítory topoizomerázy II, cisplatina, fludarabín, azatioprin.
- Po ožarovaní (rádioterapia)
- Po kombinovanej rádiochemoterapii (RCTX; va Alkylanzien v kombinácii s ožarovaním terapie).
- Po liečbe rádiojódom
- Spúšťa sa dlhodobým vystavením (10 - 20 rokov) toxickým (jedovatým) látkam, ako sú benzény a tiež niektorým rozpúšťadlám - obzvlášť postihnutí sú pracovníci čerpacích staníc, maliari a lakovníci, ako aj pracovníci letiska (petrolej).
- Terapia- asociovaný myelodysplastický syndróm.
Pomer pohlaví: ženy sú postihnuté o niečo menej často ako muži. Vrchol frekvencie: stredný vek nástupu je 75 rokov. Myelodysplastický syndróm je jednou z najbežnejších malígnych (malígnych) chorôb kostnej drene starších ľudí (v Nemecku). Výskyt (frekvencia nových prípadov) je asi 4 - 5 prípadov na 100,000 80 obyvateľov ročne. V skupine ľudí nad 50 rokov je výskyt> 100,000 chorôb na XNUMX XNUMX obyvateľov ročne. Priebeh a prognóza: Priebeh a prognóza závisia od typu a závažnosti myelodysplastického syndrómu. Ako choroba postupuje, vytvára sa čoraz viac nezrelých krviniek. Preto prechod do prognosticky menej priaznivých foriem ako napr akútnej myeloidnej leukémie (AML) alebo chronickej myelomonocytovej leukémie (CMML). Približne 70% pacientov zomiera na krvácanie, následky AML alebo na infekcie. Preto je obzvlášť dôležité, aby tí, ktorých sa to týka, posilnili svoje imunitný systém cez zdravé strava, fyzická aktivita, dostatočný odpočinok alebo spánok a duševný tréning. To a predovšetkým adekvátna terapia môže predĺžiť prežitie. Vyhliadku na vyliečenie poskytuje iba transplantácia kmeňových buniek. Prognóza závisí od rozsahu cytopénie a zhoršuje sa nasledujúcimi parametrami:
- Medulárna (ovplyvňujúca dreň) percento výbuchu> 5%.
- Prítomnosť komplexných chromozomálnych aberácií (odchýlok).
- Zvýšená laktátdehydrogenáza (LDH)
- Vyšší vek
- Sprievodné choroby (sprievodné ochorenia)
- Znížený celkový stav pacienta
Súčasťou odhadu prognózy sú aj požiadavky na transfúziu. Na odhad celkového prežitia a rizika progresie (progresie) do sa používajú dva validované prognostické systémy akútnej myeloidnej leukémie (AML): „Medzinárodný prognostický bodovací systém (IPPS)“ a „Medzinárodný prognostický bodovací systém revidovaný (IPSS-R).“ Pozri „Myelodysplastický syndróm (MDS) / Následné choroby / Prediktívne faktory“.
