Membránové glomerulonefritis je zápalové ochorenie obličkových teliesok charakterizované ukladaním imunitných komplexov. Pacienti primárne trpia nefrotický syndróm. Liečba môže siahať od liekov na zníženie symptomatickej proteinúrie po imunosupresívnu terapie.
Čo je membránová glomerulonefritída?
Glomeruli corpusculi Renaultis označuje tkanivovú časť obličkových teliesok. Táto morfologicky a funkčne nevyhnutná zložka je zodpovedná predovšetkým za ultrafiltráciu primárneho moču. Obličkové telieska vrátane glomuri môžu byť ovplyvnené rôznymi chorobami. Jedno z týchto ochorení obličiek je membránové glomerulonefritis. Toto zápalové ochorenie je tiež známe ako membránová glomerulopatia, epimembránová glomerulonefritisalebo membranózna nefropatia a patrí medzi chronické oblička chorôb. Klinický obraz charakterizujú usadeniny jednotlivých imunitných komplexov na vonkajšej bazálnej membráne glomeruri. V detstva, membránová glomerulonefritída je zodpovedný za asi päť percent vývoja nefrotických syndrómov. V dospelosti je choroba dokonca najčastejšou príčinou nefrotický syndróm. Membranózna glomerulonefritída ovplyvňuje mužské a ženské pohlavie s približne rovnakou frekvenciou. Choroba postihuje všetky etnické skupiny. Asi v dvoch tretinách všetkých prípadov nemožno určiť nijakú príčinu choroby membránová glomerulonefritída. Pre jednu tretinu je hovoriť sekundárnej glomerulonefritídy sekundárne k primárnemu ochoreniu.
Príčiny
U detí patria medzi primárne choroby najčastejšie spojené s membránovou glomerulonefritídou infekčné choroby ako zápal pečene. Okrem toho môže byť choroba dôsledkom HIV, malárie, autoimunitné ochorenia, Alebo syfilis, medzi autoimunitné ochorenia, systémový lupus erythematosus je častou príčinou. Okrem týchto spúšťačov primárne nádorové ochorenia môže byť príčina. Doteraz zdokumentované prípady tiež naznačujú, že membránová glomerulonefritída je niekedy spôsobená užívaním drog, napríklad v spojení s látkami ako napr. zlato a penicilamín. Imunitné komplexy sa pri chorobe ukladajú na bazálnej membráne glomerulov. Tejto depozícii predchádza senzibilizácia pravdepodobne tým, čo je pravdepodobne endogénny antigén. V sekundárnych formách možno senzibilizujúce antigény vysledovať k základnému primárnemu ochoreniu. Multivalentný protilátky viažu antigény v tejto forme ochorenia a spôsobujú vznik imunitných komplexov v glomerulárnej bazálnej membráne. Po aktivácii systému komplementu sa ukladajú faktory komplementu C5b až C9, ktoré spúšťajú zápalové reakcie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s membránovou glomerulonefritídou trpia nefrotický syndróm asi v 80 percentách všetkých prípadov. Medzi charakteristické príznaky tohto javu patrí proteinúria alebo hypoproteinémia. Proteinúria je spojená so stratou bielkovín, ktorá podporuje infekcie, vodnateľnosť, opuchy a trombóza. Ako veľké množstvá bielkovina sú stratené, osmolarita vo vaskulárnom riečisku klesá a tekutina sa dostáva do interstícia. Z tohto dôvodu sa edém postupne zvyšuje. Môže sa vyskytnúť prírastok hmotnosti. Okrem prejavov nefrotického syndrómu trpia pacienti s membránovou glomerulonefritídou v mnohých prípadoch mikrohematúriou a vysoký tlak. Podľa toho sa často vylučujú krv s močom. Vo väčšine prípadov však toto krv nie je viditeľný voľným okom. Hypertenziamedzitým spôsobuje zvýšenie tlaku alebo napätia tkaniva, ktoré presahuje fyziologickú normu. hypercholesterolémia sa môžu vyvinúť aj v priebehu choroby. Závažnosť jednotlivých príznakov sa líši od prípadu k prípadu. Mierne bolesť sa môžu vyskytnúť z dôvodu zápal.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Počiatočné podozrenie na membránovú glomerulonefritídu je zvýšené dôkazom proteinúrie, mikrohematúrie, zvýšeného kreatinínu, hypalbuminémia, alebo hypercholesterolémia. Oblička biopsia sa získava na potvrdenie podozrenia na diagnózu glomerulonefritídy. Svetelná mikroskopia odhalí zosilnenú bazálnu membránu obličkových teliesok. Elektrónová mikroskopia odhalí zásoby imunitných komplexov, hroty bazálnej membrány a fúzie procesov podocytov nôh. Pacienti s ochorením majú relatívne priaznivý priebeh aj bez liečby. Do piatich rokov dôjde k úplnej strate funkcie obličiek iba u asi 14 percent postihnutých osôb. U jednej tretiny pacientov sa situácia normalizuje do jedného roka bez liečby. U ďalšej tretiny príznaky aspoň ustupujú. Ázijci majú najlepšiu prognózu. Pacienti s glomerulonefritídou vyvolanou liekmi majú tiež vynikajúce vyhliadky na zotavenie.
Liečba a terapia
všeobecný terapie pre kontroly membránovej nefropatie voda retencia s diuretiká, zaisťuje výživový príjem, redukuje proteinúriu a vysoký tlak s Inhibítory ACE alebo AT1 antagonisty a koriguje dyslipidémiu statínom správa. Tromboembolickým komplikáciám predchádza správa antikoagulancií. Okrem týchto konzervatívnych liekov Opatrenia, imunosupresívne terapie sa odporúča pacientom s obzvlášť závažným priebehom ochorenia. Z dôvodu niekedy závažných následkov imunosupresívnej liečby sa imunosupresívna liečba podáva iba v prípadoch s mimoriadne nepriaznivou prognózou. V niektorých prípadoch sa môžu použiť alkylačné látky ako napr cyklofosfamid or chlorambucil sa podávajú v kombinácii s látkami ako napr prednizón. Ďalej selektívne anti-B bunky a monoklonálna protilátka rituximab môže znížiť proteinúriu. Ak zlyhajú všetky tradičné kroky, rok od mykofenolát možno podať liečbu mofetilom. Namiesto cyklosporínu takrolimus možno podať v prípade neznášanlivosti. Navyše, pentoxifylín niekedy zlepšovala proteinúriu u pacientov v minulosti. Rovnaké účinky sa pozorovali aj pri nesteroidných protizápalových látkach drogy, ktorý však môže byť škodlivý pre obličky. Všetky liečby Opatrenia treba chápať ako symptomatické terapeutické kroky. Kauzálna liečba u pacientov s prsnou glomerulonefritídou zatiaľ neexistuje, pretože príčiny v mnohých prípadoch zostávajú neznáme. V prípade sekundárnej glomerulonefritídy je potrebné hľadať príčinnú alebo symptomatickú liečbu primárneho ochorenia.
Výhľad a prognóza
Membranózna glomerulonefritída je charakterizovaná nefrotickým syndrómom u približne 80 percent postihnutých osôb. Zvyšok postihnutých osôb zostáva väčšinou bez príznakov. Jedna tretina pacientov môže očakávať spontánnu remisiu. Ďalšia tretia zaznamenala čiastočnú remisiu. Iba tretina postihnutých má chronické ochorenie oblička zlyhanie. To si vyžaduje oblička transplantácia. Najlepšia prognóza je pre pacientov, u ktorých dôjde k spontánnej remisii membránovej glomerulonefritídy do jedného roka. Horšou prognózou je čiastočná remisia. V tomto prípade vylučovanie bielkovín klesá na úroveň pod 2 gramy denne. Niektorí pacienti však napriek tomu zaznamenajú úplnú stratu funkcia obličiek po piatich alebo desiatich rokoch. Kurz je možné trochu vylepšiť pomocou renín-angiotenzín-aldosterón systémová inhibícia pomocou liekov. Iba pacienti s nepriaznivou prognózou dostávajú imunosupresívnu liečbu. Tu je očakávaná skorá strata funkcie obličiek na prvom mieste v zozname rizík. Zvláštne je, že u ľudí z Ázie je prognóza pre ťažké choroby lepšia. Aj u detí, dospievajúcich a žien s nefrotickou proteinúriou môžu byť prognózy pozitívne po troch rokoch. Predpokladom je normálna funkcia obličiek. To isté platí pre ľudí trpiacich na membránový zápal obličiek vyvolaný drogami. Tu však dochádza k počiatočnému zhoršeniu. Zlepšenie môže byť o tri roky.
Prevencia
Komplexná preventívna Opatrenia pretože membranózna glomerulonefritída ešte neexistuje. Preventívne kroky sú preto možné iba s mierou, pretože primárna príčina ochorenia zostáva v mnohých prípadoch nevysvetlená.
Nasleduj
Závažnosť príznakov sa líši podľa stupňa ochorenia. V 80 percentách všetkých prípadov s membránovou glomerulonefritídou majú postihnutí jedinci nefrotický syndróm. Medzi príznaky tohto syndrómu patrí proteinúria alebo hypoproteinémia. Proteinúriu sprevádza strata bielkovín, ktorá podporuje napríklad infekcie, trombóza, opuchy a ascites. Preto sú nevyhnutné pravidelné návštevy ošetrujúceho lekára, čo znemožňuje následnú starostlivosť v pravom slova zmysle. Pretože liečba membránovej glomerulonefritídy je pomerne zložitá a zdĺhavá, následná starostlivosť sa napriek tomu zameriava na dobré a spoľahlivé zvládnutie choroby. Trpiaci by sa mali napriek nepriazni osudu pokúsiť zamerať na pozitívny proces hojenia. Ak chcete vytvoriť vhodné nastavenie mysle, relaxácie cvičenia a rozjímanie môže pomôcť upokojiť a zamerať myseľ. Ak sú psychologické ťažkosti prítomné a pretrvávajú, malo by to byť objasnené psychológom. Niekedy môže pomocná terapia pomôcť lepšie vstrebať proces liečby a zaujať pozitívnejší prístup.
