Trombocytopénia u novorodencov - čo môže byť príčinou?
V zásade treba rozlišovať medzi vrodeným a získaným trombocytopénia u novorodenca. Trombocytopénia sa vyskytuje pred narodením alebo od prvých dní života (vrodené) alebo počas prvých týždňov alebo mesiacov života (získaných). Väčšina trombocytopénia u ľudí sa získava v dôsledku infekcií alebo ako vedľajší účinok liekov.
Idiopatická imunotrombocytopenická purpura (ITP) je dôležitá forma trombocytopénie. Synonymom pre ITP je Werlhofova choroba. Na tomto klinickom obrázku je typicky izolovaný pokles počtu trombocytov (ovplyvňujúcich iba trombocyty) v detstva s číslami pod 100.
000 / ul. Príčina ITP stále nie je známa, aj keď predchádzajúce vírusové infekcie hornej časti dýchacie cesty sa predpokladajú. Werlhofova choroba je najčastejšou príčinou tendencie ku krvácaniu u detí.
Diagnosticky poskytujú ITP dôkaz dva možné prejavy. Na jednej strane IgG protilátky možno zistiť v krv plazma, ktoré sú namierené proti trombocytom a často sa tvoria v nezväčšenej forme slezina. Izolovaná trombocytopénia je navyše nápadná svojou skrátenou životnosťou s reaktívne zvýšenou megakaryopoézou v kostná dreň pichnutie.
Ako vrodené formy trombocytopénie sú možné rôzne choroby. Spravidla sú však veľmi zriedkavé a delia sa na prítomnosť zníženej tvorby krvných doštičiek alebo tvorby defektov doštičky, ktoré sa následne predčasne rozkladajú. Tu by sa mala spomenúť vrodená amegakaryocytová trombocytopénia (CAMT).
To ukazuje na zníženú tvorbu prekurzorových buniek trombocytov, megakaryocytov v kostná dreň. Problémom je tu zhoršujúca sa formačná porucha iných krv bunkové línie. A kostná dreň transplantácia by sa mala považovať za formu liečby.
Okrem toho je Wiskott-Aldrichov syndróm (WAS) ďalším ochorením vrodenej skupiny trombocytopénie. Tento syndróm je spojený s imunitnou nedostatočnosťou. Z tohto dôvodu trpia postihnutí pacienti náchylnosťou ku krvácaniu a možnou zvýšenou náchylnosťou k infekcii.
ekzém (zápal kože so svrbením a tvorbou papúl a začervenaním kože) a zápalové ochorenia čriev sú tiež časté. Postihnuté sú takmer výlučne mužské jedince, pretože WAS sa dedí x-chromozomálne. Pri Bernard-Soulierovom syndróme (BSS) sa patologicky zväčšil doštičky sú nápadné, ktoré podliehajú závažnej funkčnej poruche, a preto sú vytriedené. Okrem toho, medzi vrodenou trombocytopéniou, X-viazaná makrotrombocytopénia s narušením tvorby doštičky a erytrocyty (červená krv bunky) a choroby spojené s MYH9 s komplexnými defektmi génu MYH9.
