Lipomatóza dolorosa je veľmi zriedkavé ochorenie tukového tkaniva, ktorého príčina nie je známa. Spravidla sa vyskytuje v kontexte obezita, aj keď to tak nie je vždy. Toto ochorenie je veľmi bolestivé a zvyčajne postihuje ženy.
Čo je lipomatóza dolorosa?
Lipomatóza dolorosa je tiež známa ako adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, Dercumova choroba, tukové tkanivo reuma alebo ako lipalgia. Prvýkrát to opísal v roku 1888 neurológ Francis Xaver Dercum. Je to veľmi zriedkavé chronická choroba tukového tkaniva, ktoré postihuje hlavne ženy. V zriedkavejších prípadoch ňou trpia aj muži. Výsledkom je mimoriadne bolestivé tukové tkanivo vklady v podkoží spojivové tkanivo. Tieto tukové tkanivo ložiská sa nazývajú lipómy. Jedná sa o benígne nádory tukového tkaniva, ktoré sa často distribuujú do celého tela lipomatózou dolorosa. Lipómy sú skutočne pozorované veľmi často. Pri Dercumovej chorobe však existuje zvláštna forma, ktorej príčina je do značnej miery nejasná. Charakteristické pre ochorenie je ťažké bolesť v lokalitách tukové tkanivo výrastky. Lipomatóza dolorosa je chronická, progresívna, spôsobuje trvalé bolesť a neustále utrpenie.
Príčiny
Existuje podozrenie na genetickú predispozíciu ako na príčinu lipomatózy dolorosa. V jednotlivých prípadoch bol opísaný rodinný klaster. Spôsob dedenia je autozomálne dominantný. Imunologické procesy, poruchy syntézy mastných kyselín alebo dysregulácia nervový systém sú podozriví ako súčasť tejto dispozície. Nie je známe, či pri vývoji lipomatózy dolorosa zohrávajú úlohu aj iné faktory.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Vzhľad lipomatózy dolorosa nie je jednotný. Pacienti sú zvyčajne obézni. Existujú však aj prípady, keď to nie je pravda. Ako charakteristický znak sa javia podkožné usadeniny v tukovom tkanive. Zvyčajne sa nachádzajú na bruchu, zadku, lakťoch, kolenách, na vnútornej strane nadlaktia alebo na vnútornej alebo vonkajšej strane stehno. Už mierny tlak spôsobí, že usadeniny budú ťažké bolesť. Bolesť je bodavá resp horiace. Existuje tiež hyperalgézia. To znamená, že sa stimul bolesti cíti zosilnený. Tradičné lieky proti bolesti sú úplne neúčinné. Kvalita života postihnutých je vážne obmedzená. Boli identifikované tri typy chorôb:
- Typ I sa tiež nazýva juxtaartikulárny typ, čo znamená blízko kĺbu. Tu sú bolestivé tukové usadeniny na kolenách a bokoch.
- Typ II sprevádza difúzne bolestivé ukladanie tuku v rôznych častiach tela.
- Typ III sa nazýva nodulárny typ (lipomatóza). Tu sa niekedy vyskytujú bolestivé lipómy bez sprievodného ochorenia obezita.
V súvislosti s lipomatóza dolorosa často všimnúť, okrem obezita a fyzická slabosť, psychologické problémy. Pacienti často trpia zmeny nálady, zmätok, depresia, demencie or epilepsie. Najčastejšie sa choroba vyskytuje u žien po menopauzavo veku od 45 do 60 rokov. V zriedkavých prípadoch sú postihnuté aj muži. S výnimkou krk alebo tváre, lipómy sa môžu vyskytnúť kdekoľvek. V lipómoch blízko k kĺby, bolesť kĺbov vyskytuje. Preto sa niekedy označuje ako tukové tkanivo reuma. Čím vyššie je BMI pacienta, tým silnejšia je bolesť. Nad tukovými usadeninami koža na koži sa často vyskytujú krvácanie a parestézie (mravčenie). Zistili sa väčšinou sporadické prípady. V niektorých prípadoch však existujú familiárne zhluky lipomatózy dolorosa.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza lipomatózy dolorosa sa zvyčajne stanoví na klinike vyšetrením jemného tkaniva. V ojedinelých prípadoch poskytujú diagnostické stopy aj vyšetrenia pomocou MRI. Spoločný výskyt tukových usadenín, bolesti a obezity tvoria základ vyšetrovania. Avšak kvôli rôznym prejavom lipomatózy dolorosa sa diagnóza často stanovuje veľmi neskoro.
Komplikácie
Výsledkom lipomatózy dolorosa je vo väčšine prípadov pomerne silná bolesť. V takom prípade sú to zvyčajne postihnuté osoby nadváha alebo obézny. Rovnako tak dochádza k rôznym usadeninám na postihnutých častiach tela, aj keď sú tieto usadeniny postihnuté najviac na bruchu pacienta. Ďalej sa bolesť vyskytuje buď tlakom alebo vo forme bolesti v pokoji. Bolesť v pokoji môže tiež viesť na problémy so spánkom v noci a tým na podráždenosť pacienta. Vo väčšine prípadov nie je možné liečiť lipomatózu dolorosa lieky proti bolesti. Pacienti tiež naďalej trpia zmätkom a zmeny nálady. Sťažnosti na demencie or depresia môžu tiež nastať. Toto ochorenie nezriedka vedie aj k epileptickým záchvatom. Liečba choroby sa vykonáva pomocou liekov. Komplikácie sa spravidla vyskytujú, iba ak nie je poskytnutá žiadna liečba. Postihnutí sú však závislí aj od redukcie tuku resp liposukcia. V mnohých prípadoch je však nevyhnutná aj psychologická liečba. Všeobecne sa nedá predpovedať, či má lipomatóza dolorosa za následok zníženie strednej dĺžky života pre pacienta.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Lekár by mal zhodnotiť obezitu, bolesť tukového tkaniva a ďalšie príznaky lipomatózy dolorosa. Príznaky ako hrudky alebo hromadenie tuku na kĺby tiež naznačujú Dercumovu chorobu, a preto je najlepšie ich rýchlo objasniť. Ak v dôsledku rastúceho tukového tkaniva nastanú obmedzenia pohybu, problémy s krvným obehom a ďalšie ťažkosti, je nutná lekárska pomoc. To isté platí, ak sa v súvislosti s stav. V takom prípade je potrebné poradiť sa s terapeutom, ktorý je ideálne v kontakte s ošetrujúcim lekárom. Kombinácia terapie umožňuje optimálne ošetrenie stav a jej príznaky, ktoré z dlhodobého hľadiska tiež zlepšujú kvalitu života postihnutých. Medzi rizikové skupiny patria ľudia s hormonálnymi poruchami, dysfunkciou tukového tkaniva a chronickými zápalovými ochoreniami. Ochorenie môže diagnostikovať praktický lekár alebo špecialista. Podkladové stav je liečený špecialistom na poruchy tukového tkaniva, zatiaľ čo príznaky sú liečení rôznymi špecialistami (napríklad dermatológmi a gastroenterológmi). V prípade obezity je najlepšie zapojiť výživového poradcu.
Liečba a terapia
V súčasnosti nie je možné lipomatózu dolorosa uspokojivo liečiť. Liečba je z veľkej časti symptomatická správa analgetík, hoci tradičné analgetiká sú neúčinné. Intravenózne infúzie of lidokaín môže dosiahnuť týždne a niekedy aj mesiace tlmenia bolesti. Pretože sa tu vyskytujú mnohé vedľajšie účinky, nie je táto liečba vhodná ako dlhodobá forma terapie. Alternatívou sú omietky a krémy obsahujúce lidokaín. Je možné dosiahnuť aspoň zníženie bolesti. Miestne injekcie kortikosteroidov (prednizón) tiež zmierňujú bolesť. Kombinácie mexiletínu a amitriptylínu or infliximab a metotrexát tiež pomáhajú znižovať bolesť. Úľavu nie je možné dosiahnuť redukciou hmotnosti. Následkom toho nezmizli ani lipómy, ani bolesť. Chirurgicky je možné tukové tkanivo odstrániť (excízia tukového tkaniva) alebo odsať tuk. To však neprináša trvalý úspech. Lipómy sa často objavujú na rovnakom mieste. Lipomatosis dolorosa je a chronická choroba a absolvuje progresívny kurz. Okrem celoživotného terapie choroby je často potrebná psychologická starostlivosť. Tlak utrpenia na pacientov je veľmi vysoký kvôli samotnej silnej bolesti. K tomu sa pridáva istota, že lipomatóza dolorosa je v súčasnosti neliečiteľná.
Výhľad a prognóza
Prognóza lipomatózy dolorosa je väčšinou nepriaznivá. Toto ochorenie má progresívny priebeh a nedá sa zastaviť súčasnými lekárskymi možnosťami. Napriek tomu ďalší vývoj silne závisí od príčinnej poruchy. Lekári a vedci majú podozrenie na genetický nedostatok pacienta. Pôvod choroby však ešte nie je úplne objasnený. Genetický defekt nie je možné a nesmie byť zmenený z dôvodu existujúcej právnej situácie. Zasahuje do genetika ľudí je zakázané. Napriek tomu sa nezrovnalosti prejavujú u pacientov s obezitou. Z tohto dôvodu preventívne Opatrenia sú možné u ľudí s rodinnou anamnézou obezity. Môžu mať pozitívny vplyv na vývoj príznakov a mali by sa uplatňovať včas. Chirurgické zákroky zatiaľ nepreukázali žiadny úspech. Tvorba tukového tkaniva v krátkom čase opäť pokročila natoľko, že nie je vidieť zlepšenie. Zníženie hmotnosti v tomto štádiu ochorenia tiež neprináša zotavenie. Toto ochorenie je spojené so silnými bolesťami, a preto predstavuje pre postihnutú osobu veľkú výzvu pri zvládaní každodenného života. Vo väčšine prípadov možno pozorovať psychologické následky. Tento vývoj má negatívny vplyv na kvalitu života postihnutého človeka a ešte viac zhoršuje prognózu.
Prevencia
Pretože príčina lipomatózy dolorosa je úplne nejasná, nemožno urobiť žiadne odporúčanie na profylaxiu ochorenia. Predpokladá sa, že existuje genetická predispozícia. Faktory vyvolávajúce ochorenie však nie sú známe. Pretože choroba sa často objavuje prvýkrát u žien po menopauza, je možné, že svoju úlohu zohrávajú hormonálne zmeny. Nie je známe, či zdravý životný štýl môže zabrániť spusteniu lipomatózy dolorosa.
Nasleduj
Lipomatosis dolorosa môže viesť na množstvo rôznych komplikácií a nepríjemných pocitov u postihnutého jedinca, preto by osoby trpiace na tento stav mali rozhodne vyhľadať lekársku pomoc. Nemusí sa liečiť samo, príznaky sa zvyčajne zhoršia, ak sa nezačne liečba. Pacienti, ktorí trpia, by preto mali kontaktovať lekára pri prvých príznakoch a prejavoch lipomatózy dolorosa. Väčšina postihnutých osôb trpí na toto ochorenie obezitou. Preto nie je nezvyčajné zažiť depresia, znížila sebaúcta a v mnohých prípadoch dokonca komplexy menejcennosti. Toto môže viesť na šikanovanie alebo podpichovanie u dospievajúcich alebo u detí. Väčšina pacientov vykazuje závažné príznaky zmeny nálady a často vykazujú duševný zmätok. Veľké depresie a demencie niekedy sa môžu vyskytnúť aj u niektorých postihnutých epilepsie. V najhorších prípadoch an epileptický záchvat môže dokonca viesť k smrti. Ďalší priebeh lipomatózy dolorosa silne závisí od presnej príčiny, takže všeobecná predpoveď často nie je možná. V niektorých prípadoch sa však v priebehu procesu znižuje očakávaná dĺžka života postihnutej osoby.
Čo môžete urobiť sami
Pre pacientov s lipomatózou dolorosa je obzvlášť dôležité nájsť spôsob, ako sa vysporiadať s ťažkou bolesťou, ktorú choroba spôsobuje. Pretože bolesť sa objavuje v kľudovej polohe aj pri vykonávaní pohybov, postihnutí sa snažia nájsť pohodlnú a znesiteľnú úroveň rôznych činností. Pravidelné návštevy ošetrujúceho lekára s príslušnými kontrolami sú vo všeobecnosti nevyhnutné pre pacientov trpiacich týmto ochorením, aby bolo možné monitorovať ich celkový stav. zdravie tiež. Ochorenie je totiž niekedy sprevádzané ďalšími sťažnosťami ako napr epilepsie, takže je potrebná rýchla akcia. Obyčajné lieky proti bolesti nemajú žiadny vplyv na toto ochorenie, preto sa pacientom podáva špeciálna liečba bolesti. Bolesť sa však vráti aj po dočasne úspešnej liečbe a trpia tým aj psychicky. Celkovo choroba predstavuje veľkú psychickú záťaž a často vedie k emocionálnym ťažkostiam, ako je depresia. Z tohto dôvodu pacienti podstupujú psychoterapie vo vlastnom záujme. Aj keď je toto ochorenie chronické a v súčasnosti neexistuje nádej na vyliečenie, pacienti sú opatrní pri udržiavaní zdravého životného štýlu, aby nepodporovali ďalšie chronické ochorenia. To zahŕňa na jednej strane vyvážený stav strava a na druhej strane športové aktivity vyjasnené s lekárom z hľadiska druhu a rozsahu.
