Hyperkoagulabilita sa týka abnormálne zvýšenej koagulability krv. Je spojená s tendenciou k tvorbe trombov a považuje sa za jednu z hlavných rizikové faktory na flebotrombózu.
Čo je hyperkoagulabilita?
U pacientov s hyperkoagulabilitou bola krv zrazeniny rýchlejšie ako u zdravých ľudí. Zvýšená zrážanlivosť je spôsobená zvýšením faktorov podporujúcich zrážanie alebo znížením faktorov znižujúcich zrážanie. Dôsledkom takejto poruchy zrážania sú spontánne sa vyskytujúce trombózy. Trombózy sú vaskulárne oklúzie spôsobené zrazeninami. Trombózy v koronárnych zásobách plavidlá môže spustiť a srdce atak, tromby v cievach zásobujúcich mozog viesť na A mŕtvica. Terapia pre hyperkoagulabilitu závisí od príčiny.
Príčiny
Hyperkoagulabilita môže byť získaná alebo vrodená. Vrodená hyperkoagulabilita sa tiež nazýva vrodená hyperkoagulabilita. Môže to mať niekoľko základných príčin. Porucha koagulácie sa môže dediť autozomálne dominantným spôsobom. Genetické chyby môžu viesť na nedostatok proteín-C, proteín-S or antitrombín III. Ich nedostatok enzýmy vedie k zníženej inaktivácii koagulačnej kaskády a hypofibrinolýze. Ako výsledok, krv zrazeniny sa tvoria na jednej strane rýchlejšie a na druhej sa degradujú pomalšie. Mutácia faktora V ako Odpor APC sa môžu dediť aj autozomálne dominantným spôsobom. Odpor APC sa vyznačuje slabou reakciou na aktivovaný proteín C. Aktivovaný proteín C inhibuje zrážanie krvi. Pacienti s Odpor APC trpieť žilovo trombóza rýchlejšie ako zdraví jedinci. Vrodená homocysteinémia je tiež spojená s hyperkoagulabilitou. Získaná hyperkoagulabilita je zvyčajne spôsobená funkčným poškodením pečeň. V tomto prípade znížená syntéza proteínu S, proteínu C a antitrombín III sa vyvíja. Znížená syntéza môže byť spôsobená nedostatkom vitamín K, poruchami odtoku alebo obmedzeniami syntézy v kontexte pečeň nedostatky. Pečeň nedostatočnosť je zvyčajne výsledkom cirhózy pečene. Autoimunitné ochorenia môže tiež spôsobiť hyperkoagulabilitu. Príkladom takejto imunokomagulopatie je systémový antifosfolipidový syndróm lupus erythematosus. V tomto prípade antifosfolipid protilátky cirkulujú v krvi. Sú zamerané okrem iného proti faktorom zrážania a spôsobujú zvýšenú tendenciu k zrážaniu. Antifosfolipidový syndróm môže byť tiež vyvolaný reumatoidom artritída, HIV, zápal pečene B, malárie or drogy ako chlórpromazín or propranolol. Hyperkoagulabilita sa môže vyskytnúť aj v prostredí heparínindukovanej trombocytopénia. Je to spôsobené adhéziou doštičky. Hyperkoagulácia sa vyskytuje aj v súvislosti so spotrebnou koagulopatiou. Tu zvýšená zrážanlivosť spôsobuje spotrebu faktorov zrážania. Výsledkom je nedostatok faktorov zrážanlivosti, a tým zvýšená tendencia k krvácaniu. Pri hyperkoagulačnosti je zvýšená zrážanlivosť krvi. To spôsobuje spontánne trombóza, ktoré sa tiež môžu opakovať. Hyperkoagulabilita je súčasťou Virchowovej triády. Podľa toho sú pre vznik trombózy dôležité najmä tri faktory:
- Zmeny v stene cievy
- Zmeny rýchlosti prúdenia
- Zmeny v zložení krvi (hyperkoagulabilita).
Príznaky, sťažnosti a príznaky
príznaky trombóza sa môžu veľmi líšiť v závislosti od polohy a rozsahu plavidla occlusion. Trombózy často zostávajú nepovšimnuté. Aj ťažké trombózy viesť do pľúcnej embólia v neskoršom štádiu sú spočiatku často bez príznakov. V prípade výrazného noha žila pri trombóze sú však obvykle opuchy a pocit tepla predkolenie alebo celú nohu. Opuch často spôsobuje pocit zovretia. Zvýšenie postihnutej končatiny prináša úľavu. The koža v postihnutej oblasti je červená a napnutá. Môže byť tiež viditeľné modré sfarbenie. Najnebezpečnejšia komplikácia hlboko žila trombóza je pľúcna embólia. V tomto prípade sa trombus uvoľní, putuje do pľúc a blokuje dôležité plavidlá tam. Pľúcne embólia môže byť fatálne. Neskorá komplikácia, ktorá sa môže vyskytnúť po hlbokom žila trombóza je posttrombotický syndróm. Ak sa tromby tvoria v koronárnych ciev plavidlá z dôvodu hyperkoagulability, a srdce dôjde k útoku. Typické príznaky a srdce záchvatom je intenzívny tlak v oblasti srdca, bolesť v hrudi vyžarujúce do paží alebo hornej časti brucha, pocit napätia, nevoľnosť, zvracanie a dýchavičnosť. Tvorba zrazeniny v mozgu tepnana druhej strane vedie k ischemickej apoplexii. Toto stav je tiež známy ako mŕtvica. V takom prípade vedie porucha obehu k nedostatku kyslík a teda k smrti mozog tkanivo.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza sa robí v laboratóriu. Na tento účel sa používa proteín C, proteín S a antitrombín III sú určené. Jedna alebo viac z týchto hladín je znížených v hyperkoagulabilite. Ak existuje podozrenie na mutáciu faktora V Leiden, vykoná sa molekulárne genetické testovanie.
Komplikácie
V mnohých prípadoch zostáva hyperkoagulačnosť nepovšimnutá, takže je potrebné začať s včasnou liečbou stav nie je možné. Postihnutá osoba môže trpieť a pľúcna embólia kvôli hyperkoagulabilite a v najhoršom prípade na ňu zomrieť. Spravidla sa opuch rozširuje predovšetkým na nižšie noha, ktorá môže neskôr pokryť celú nohu. Ďalej je tu tiež bolesť na nohách a vyfarbenie koža. Pohyb je obmedzený, čo vedie k vážnym zmenám v každodennom živote. Hyperkoagulabilita môže tiež neskôr viesť k a infarkt, ktorému predchádza bolesť v hrudi. To sa môže rozšíriť aj do ďalších oblastí tela, čo vedie k bolesť v krk a späť. Pacient tiež trpí dýchavičnosťou, zvracanie a nevoľnosť, infarkt môžu byť pre pacienta tiež smrteľné. Liečba hyperkoagulability je kauzálna a zvyčajne sa uskutočňuje pomocou liekov. Ďalšie komplikácie sa nevyskytujú. Nie je však možné zaručiť úplné vyliečenie. Ďalší priebeh ochorenia závisí vo veľkej miere od jeho prejavu.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Hneď ako dôjde k poruchám krvi, je potrebné konzultovať s lekárom obeh nastať. Ak je v tele neobvyklý pocit tepla resp studený končatiny, znaky treba preskúmať a liečiť. Ak príznaky pretrvávajú dlhší čas alebo sa ich intenzita neustále zvyšuje, je dôvod na obavy. Ak dôjde k opuchu, obmedzeniu pohybu alebo strate obvyklej úrovne výkonu, mali by sa pozorovania prekonzultovať s lekárom. Ak je v truhla, zmeny vzhľadu koža alebo zmena farby, je vhodna navsteva lekara. Za varovné znamenie sa považuje najmä modré sfarbenie. Ak postihnutá osoba trpí nevoľnosť, zvracanie or závrat, odporúča sa objasniť príznaky. V prípade dýchavičnosti alebo prerušovaného dýchanie, návšteva lekára by mala byť zahájená čo najskôr. Bezvedomie alebo náhly kolaps vyžadujú okamžitú lekársku pomoc. Na zaistenie prežitia pacienta je potrebné privolať pohotovostného lekára a dodržiavať jeho pokyny. Bolesť v hrudi označuje núdzový stav. Ak bolesť presunie na ruku, rameno alebo hornú časť brucha, je potrebný lekár. Ak dýchanie majú sa vyskytnúť ťažkosti, poruchy spánku, celková nevoľnosť alebo problémy so správaním, je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Terapia pre hyperkoagulabilitu závisí od príčiny. Ak sa už vyskytli viacnásobné spontánne trombózy, vrodená hyperkoagulabilita sa musí liečiť celoživotnými liekmi. Na tento účel sa používajú takzvané antikoagulanciá. Tieto lieky na riedenie krvi bránia zrážaniu krvi. Známe antikoagulanciá sú kumarínové deriváty ako napr fenprokumón or warfarín. heparín sa nemôžu použiť, pretože účinnosť lieku sa znižuje z dôvodu nedostatku antitrombínu-III. Terapia pre získanú hyperkoagulabilitu tiež závisí od príčiny. V prípade vitamín K nedostatok, je nahradený vitamín K. Môže byť tiež potrebná tromboprofylaktická heparinizácia. Ak je hyperkoagulabilita spôsobená ochorením pečene, musí sa liečiť toto vyvolávajúce ochorenie. Nedostatok antitrombínu III spôsobený ochorením pečene možno krátkodobo liečiť substitúciou antitrombínu III. Túto terapiu však nemožno udržať.
Vyhliadky a prognózy
Ak sa hyperkoagulácia nelieči, má nepriaznivú prognózu. Účinky poruchy môžu u postihnutej osoby vyvolať rôzne život ohrozujúce stavy. Často nastáva akútna situácia, kedy pacient zomrie v priebehu niekoľkých minút. Ak sa zistí a včas diagnostikuje hyperkoagulabilita, je možné pri dlhodobej liečbe významne minimalizovať život ohrozujúce následky. Musí sa nájsť a liečiť pôvodca choroby, aby sa zabezpečila dobrá prognóza. Nie všetky základné choroby zrážanie krvi poruchy sú liečiteľné. V mnohých prípadoch sa musia okrem liečby drogami zmeniť a optimalizovať aj životné podmienky. Ak sú prítomné ochorenia orgánov, musia sa vyhodnotiť individuálne. V prípade nenapraviteľného poškodenia orgánového tkaniva môže byť pre zabezpečenie života pacienta nevyhnutný darcovský orgán. Operácia je vždy spojená s rôznymi rizikami a komplikáciami. Ak je operácia úspešná a organizmus je darcovský orgán dobre prijatý, dôjde k významnému zlepšeniu zdravie nastať. Aj keď obmedzenia stále pretrvávajú, dobrú kvalitu života možno dosiahnuť za zmenených podmienok. Napriek tomu pravidelný monitoring vitálnych a krvných hodnôt sa musí vykonávať počas celého života pacienta. V prípade zmien a odchýlok je nevyhnutná nová liečba. Celkovo zrážanie krvi nevedie k zbaveniu sa príznakov u veľkého počtu pacientov. Napriek tomu sa pri dodržaní liečebného plánu dáva priaznivá prognóza.
Prevencia
Vrodená hyperkoagulabilita je vrodená, a preto sa jej nedá zabrániť. V najlepšom prípade je možné zabrániť získanej hyperkoagulabilite včasným rozpoznaním a terapiou základného ochorenia.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov hyperkoagulačnosti nemá pacient žiadny alebo veľmi málo Opatrenia a možnosti následnej starostlivosti. V tomto prípade je najdôležitejšia včasná diagnostika s následnou liečbou, aby sa príznaky správne zmiernili a zabránilo sa ďalšiemu zhoršovaniu príznakov. Čím skôr je choroba zistená, tým lepší je obvykle jej ďalší priebeh. Vo väčšine prípadov sa táto choroba lieči užívaním liekov. Postihnutá osoba je pri tom závislá na správnom dávkovaní s pravidelným príjmom, aby správne a hlavne trvale zmierňovala ťažkosti. Vždy sa musia dodržiavať pokyny lekára. Na sledovanie situácie by sa mali vykonávať aj pravidelné lekárske vyšetrenia. Pretože hyperkoagulabilita je vrodené ochorenie, nemožno ju úplne vyliečiť. Ak si postihnutá osoba želá mať deti, genetické poradenstvo je možné vykonať aj na prevenciu opätovného výskytu tejto choroby. Nie je však nezvyčajné, že choroba má za následok zníženú priemernú dĺžku života pacienta aj napriek liečbe.
Čo môžete urobiť sami
Hyperkoagulácia sa vo väčšine prípadov lieči užívaním liekov. Pri tom by mali byť postihnutí povinní pravidelne brať lieky na riedenie krvi, aby sa zabránilo trombóze a iným komplikáciám. Ďalej môže choroba tiež viesť k nedostatku vitamín K, takže tento vitamín sa musí prijímať doplnky. Najmä starší ľudia by sa mali pravidelne zúčastňovať kontrol u rôznych odborníkov, aby sa zabránilo a infarkt, napríklad. Aj slabá bolesť v príslušných oblastiach môže naznačovať ochorenie. Pretože mnoho postihnutých trpí zníženou pohyblivosťou z dôvodu hyperkoagulácie, sú odkázaní na pomoc iných ľudí v ich každodennom živote. V tejto súvislosti sa pomoc priateľov a rodiny ukazuje ako obzvlášť prospešná. Zmierniť môžu tiež rokovania s psychológmi alebo s najbližšími priateľmi a príbuznými o tejto chorobe depresia. V prípade detí by sa malo uskutočňovať priame vzdelávanie, aby sa preukázal správny priebeh choroby. Ďalšia liečba silne závisí od základného ochorenia, takže tu nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď.
