Hydeov syndróm popisuje získanú stenózu aortálnej chlopne spojené s angiodyspláziami gastrointestinálneho traktu. Významné sú dvojbodka acendens (stúpajúce hrubé črevo) a slepé črevá (slepé črevo). Môžu sa prezentovať s gastrointestinálne krvácanie, viesť k anémia (anémia).
Čo je to Hydeov syndróm?
Časť stav je pomenovaná po svojom objaviteľovi, americkom internistovi Edwardovi C. Hydeovi, ktorý tento syndróm popísal prvýkrát v roku 1958. Aterosklerotické procesy v srdce ventily spôsobujú túto získanú stenózu aortálnej chlopne. Šmykové sily (rýchlosť prúdenia) v krv potok v oblasti zúženého srdce ventil zničiť Von Willebrandov faktor. Tento faktor je lekársky výraz pre glykoproteín, ktorý je zodpovedný za dve dôležité funkcie v hemostáza. Iniciuje adhéziu krvných doštičiek a aktiváciu krvných doštičiek (primárne krv zrážanie) a chráni faktor VIII (antihemofilný globulín A ako zložka zrážania krvi) pred degradáciou proteínov (proteolýza). Toto narušené krv príčiny zrážania Willebrandov-Jürgensov syndróm v ďalšom kroku, ktorý môže spôsobiť sklon k rozsiahlym hematómom, nadmerné krvácanie po úrazoch a chirurgických zákrokoch, sa zvýšil sklon ku krvácaniu, predĺžené a zvýšené menštruačné krvácanie (menorágia (dlhé a silné menštruačné krvácanie)) a krvácanie do kĺbov (hemartros). toto stav patrí do oblasti vaskulárnej medicíny, vizuálneho lekárstva, geriatrie a kardiochirurgie.
Príčiny
Jednoducho vysvetlené, získava sa aortálnej chlopne stenóza spojená s krvácaním zo stúpania dvojbodka spôsobené deformovanou krvou plavidlá (angiodysplázia). Vzťah medzi týmito dvoma klinickými obrazmi, ktoré sú spôsobené kalcifikáciou alebo degeneráciou aortálnej chlopne a krvácaním z dvojbodka, zatiaľ nebolo lekársky objasnené. Stenóza aortálnej chlopne vyúsťuje do ľavej komory hypertrofia (zväčšenie tkaniva myokardu z ľavá komora). Záchvaty podobné dýchavičnosti (dýchavičnosť), synkopa (obehový kolaps) a angína pectoris (truhla tesnosť, hrudná bolesť, kardinálny príznak koronárnych ciev tepna choroby). Krvácanie do gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálneho traktu) môže byť skryté (skryté) alebo viditeľné ako sprievodné pohyby čriev (hematochézia). V prítomnosti angiodysplázie žalúdok, melena (krv neobvykle čiernej farby) a hemateméza može sa stať.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Iní lekári okrem spoločnosti Hyde opakovane poukazovali na dôležitosť klinických nálezov a presnú históriu týchto komplikovaných patomechanizmov, pretože príčiny tohto syndrómu neboli presvedčivo stanovené. Hyde v roku 1958 aj jeho kolegovia v nasledujúcich desaťročiach opakovane uviedli, že liečili pacientov stenóza aortálnej chlopne ktorí súčasne trpeli masívnymi gastrointestinálne krvácanie. Lekári postúpili o krok ďalej, keď zistili, že príčinou týchto krvácaní sú gastrointestinálne angiodysplázie (vaskulárne malformácie) a že sa už nevyskytujú po výmene aortálnej chlopne. Na konci 1980. rokov dve lekárske výskumné skupiny dokázali, že multiméry von Willebrandovho faktora sú redukované v získaných a vrodených stenózach aortálnej chlopne. Von Willebrandov faktor je monomér aminokyselina-proteín, ktorý funguje ako podjednotka vedúca k zreťazeniu (polymerizácii, demerizácii) dvoch molekuly. Táto podjednotka sa v krvnej plazme multimerizuje a vytvára veľký molekulárny komplex. To je dôležité pre správne hemostáza (hemostáza). Mnoho pacientov s stenóza aortálnej chlopne majú znížený počet multimérov s vysokou molekulovou hmotnosťou. Toto stav sa vyskytuje v kombinácii so zníženou adhéziou a agregáciou trombocytov (trombocytov) a zlepšuje sa pri náhrade aortálnej chlopne. Cesta k definitívnej diagnóze zahŕňa echokardiografické vyšetrenie (sonografia - ultrazvuk z srdce) a výkon a kolonoskopia (kolonoskopia) na identifikáciu vaskulárnych malformácií.
Diagnóza a progresia ochorenia
Veľké multiméry sa zvyčajne v krvnej plazme objavujú vo zvinutej molekulárnej forme. Ak sa v oblasti vysoko kvalitnej stenózy aortálnej chlopne vyvinú zvýšené strihové sily, tento stav spôsobí konformačnú zmenu. Špecifická oblasť sa stáva prístupnou pre plazmatickú proteázu ADAMTS13, ktorá štiepi multimérnu molekulu. hemostáza je dôležitý proces na zastavenie krvácania spôsobeného vaskulárnym poranením. Ak je táto hemostáza narušená, dochádza ku krvácaniu z angiodysplázií (vaskulárnych malformácií) čreva sliznice. Krv plavidlá sú anatomicky zmenené týmto poškodením, čo umožňuje väčšie šmykové sily (podmienky prúdenia).
Komplikácie
V dôsledku Hydeovho syndrómu pacient v mnohých prípadoch trpí vnútorným krvácaním, a tak môže aj trpieť anémia. Kvôli ochoreniu srdca nie je nezvyčajné, že pacient môže trpieť aj srdcovými problémami, pri ktorých môže pacient v najhoršom prípade zomrieť. Môže dôjsť aj k náhlej srdcovej smrti bez akýchkoľvek varovných príznakov alebo prejavov. Mnoho pacientov pociťuje úzkosť resp záchvaty paniky následkom Hydeovho syndrómu, pretože táto náhla smrť mohla neočakávane nastať. Spravidla trpí aj veľa postihnutých depresia a ďalšie psychologické poruchy vyvolané syndrómom. Preto nie je nezvyčajné prísne obmedzenie fyzických aktivít, čo ďalej podporuje rozvoj syndrómu. Hydeov syndróm sa dá spravidla liečiť pomocou krvných transfúzií. Napriek tomu musí byť pacient vyšetrený na krvácanie do tenké črevo. V tomto prípade nie sú žiadne komplikácie. Ak sa Hydeov syndróm nelieči, zlyhanie srdca sa vyvíja asi po piatich rokoch a pacienti nakoniec zomrú. To výrazne znižuje očakávanú dĺžku života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Návšteva lekára je nevyhnutná, hneď ako sa objaví opakované krvácanie počas používania toalety. Krv v stolici sa považuje za varovný signál organizmu. Lekár by mal dôkladnejšie preskúmať čiernu stolicu alebo krv vo výkaloch. Opatrnosť sa odporúča aj v prípade krvavosti zvracanie. Ak nie je príčina krátkodobého fyzického vypätia, mali by sa o pozorovaniach informovať lekára, aby bolo možné určiť príčinu. Pocit tlaku v hornej časti tela alebo zovretie v truhla sa považujú za neobvyklé. Ak nepríjemné pocity pretrvávajú niekoľko dní alebo týždňov, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa objaví dýchavičnosť alebo dôjde k prerušeniu dýchania dýchanie, treba čo najskôr vyhľadať lekára. V prípade porúch vedomia alebo bezvedomia treba zavolať pohotovostného lekára. Kým nepríde pohotovostný lekár, prvá pomoc Opatrenia je potrebné prijať na zabezpečenie prežitia postihnutej osoby. Pretože Hydeov syndróm hrozí predčasnou smrťou pacienta, je rýchla návšteva lekára záchranou života. Kontrolné vyšetrenia v prípade ťažkostí so srdcovou aktivitou alebo pocitu malátnosti, závrat alebo všeobecná slabosť. Ak sťažnosti viesť k ďalšiemu psychickému postihnutiu, terapie sa odporúča. V prípade depresívnych fáz je preto potrebné vyhľadať lekára. poruchy úzkosti alebo problémy so správaním.
Liečba a terapia
Po výmene srdcovej chlopne je tendencia krvácať ustupovať. Medzi ďalšie terapeutické možnosti patria krvné transfúzie, aplikácia faktora III a dezmopresín (antiduiretiká - syntetická látka na zníženie vylučovania močom), čiastočná resekcia hrubého čreva (čiastočné odstránenie najdlhšej časti hrubého čreva). Ak existuje podozrenie na angiodyspláziu v tenké črevoNa vizualizáciu a liečenie zodpovedajúcich lézií sa osvedčila intraoperačná enteroskopia (endoskopické vyšetrenie) s diafanoskopiou (fluoroskopia častí tela pomocou svetelného zdroja umiestneného na vrchu). U mnohých pacientov je stenóza aortálnej chlopne spočiatku asymptomatická, pretože majú nízky gradient maximálneho systolického tlaku, čo sťažuje zistenie týkajúce sa sprievodného krvácania do hrubého čreva na pozadí Hydeovho syndrómu. Tento stav si preto vyžaduje pravidelné následné vyšetrenia. Priemerná miera prežitia neliečených pacientov s angína pectoris je asi päť rokov, štyri roky po vzniku synkopy (obehový kolaps) a tri roky v prípade zlyhanie srdca. S výmenou aortálnej chlopne zmiznú nielen príznaky srdca, ale aj gastrointestinálne krvácanie v zažívacom trakte.
Výhľad a prognóza
Bez adekvátnej lekárskej starostlivosti je prognóza Hydeovho syndrómu nepriaznivá. U pacienta dochádza k poklesu odolnosti, anémia a významná strata kvality života. Je ťažké vyrovnať sa s každodenným životom a mnohé činnosti nemožno vykonávať. V závažných prípadoch existuje aj riziko predčasnej smrti. Ak je vrodená porucha liečená lekársky, ciele terapie majú regulovať prietok krvi a zmierňovať všetky príznaky, ktoré sa objavia. Pri chirurgickom zákroku sa vykonáva výmena srdcovej chlopne. Operácia je spojená s obvyklými rizikami a vedľajšími účinkami. Ak nenastanú komplikácie, prognóza pacienta sa zlepší. Krvné transfúzie sa používajú na reguláciu množstva krvi potrebného do dosiahnutia normálnej činnosti srdca. Aj keď dobrá liečba vedie k zlepšeniu zdravie, nedochádza k úplnému zbaveniu sa príznakov. Fyzická výkonnosť je znížená po zvyšok života pacienta. Okrem toho sa musia vykonávať pravidelné kontrolné vyšetrenia, aby sa dokumentovali zmeny a aby bolo možné v prípade odchýlok okamžite reagovať. Všeobecne by sa malo zabrániť cvičeniu vysoko výkonných športov alebo intenzívnym fyzickým činnostiam. Pre dobrú prognózu je potrebné venovať pozornosť aj emocionálnym nezrovnalostiam. Trvalé psychologické stres môže spustiť zdravie problémy a prispievajú k zhoršeniu stavu.
Prevencia
Prevencia v klinickom zmysle nie je možná, pretože neexistuje žiadna udalosť alebo parameter s prediktívnou pravdepodobnosťou. Pretože stenóza aortálnej chlopne patrí do rozsahu srdcových chorôb, zdravý životný štýl s primeraným pohybom môže mať pozitívny vplyv na celý organizmus. Starší ľudia, ktorí už nie sú fyzicky aktívni, by sa mali venovať ľahkým športom, napríklad severskej chôdzi, pretože chôdza má pozitívny vplyv na krv obeh a teda na usporiadaný tok krvi. Pacienti, u ktorých bol diagnostikovaný zvýšený tlakový gradient na aortálnej chlopni, by mali obmedziť svoju fyzickú aktivitu až do operácie, aby sa zabránilo náhlej srdcovej smrti.
Nasleduj
Pri Hydeovom syndróme veľmi málo Opatrenia alebo má postihnutý jedinec k dispozícii priame možnosti následného sledovania. Pretože sa jedná o vrodené ochorenie, nemusí existovať úplné vyliečenie alebo samoliečenie. Ak si postihnutá osoba želá mať deti, genetické poradenstvo je možné vykonať aj na prevenciu opätovného výskytu syndrómu. Liečba tejto choroby sa zvyčajne vykonáva užívaním rôznych liekov. Vždy je potrebné dbať na to, aby sa liek užíval správne a v správnom dávkovaní. V prípade akýchkoľvek nejasností alebo otázok by ste mali najskôr vyhľadať lekára. Hydeov syndróm môže mať tiež negatívny vplyv na vnútorné orgány, mali by sa tiež vykonávať pravidelné vyšetrenia vnútorných orgánov, so zvláštnym dôrazom na srdce. V najhoršom prípade to môže mať za následok zlyhanie srdca ak sa nelieči, čo môže viesť do smrti. Zdravý životný štýl so zdravým strava môže tiež zmierniť príznaky Hydeovho syndrómu a zabrániť ďalším komplikáciám. V mnohých prípadoch môže mať cvičenie tiež pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Hydeov syndróm však môže pravdepodobne znížiť očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Čo môžete urobiť sami
U postihnutej osoby s Hydeovým syndrómom bohužiaľ nie sú k dispozícii žiadne konkrétne možnosti svojpomoci. V každom prípade je pre tento syndróm nevyhnutná liečba lekárom, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám alebo predčasnej smrti postihnutého. Ak pacient už kvôli Hydeovmu syndrómu stratil vedomie a trpí srdcovým zlyhaním resp poruchy obehu, treba okamžite zavolať pohotovostného lekára alebo navštíviť nemocnicu priamo. V prípade krvavosti je potrebné okamžite vyhľadať lekára pohyb čriev. Okrem toho nesmie postihnutý človek v dôsledku srdcového zlyhania venovať namáhavému športu alebo aktivitám, aby zbytočne nezaťažoval srdce. Zdravý životný štýl so zdravým strava má tiež pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Dotknutá osoba by sa tiež mala vyhnúť alkohol a nikotín. Ľahké športy, ktoré však nie sú nijako zvlášť náročné obeh aby sa zabránilo náhlej srdcovej smrti, mali by pacienti s Hydeovým syndrómom pravidelne navštevovať lekára a robiť vyšetrenia. Pre akékoľvek psychologické príznaky je často vhodná diskusia s inými postihnutými osobami alebo s priateľmi a známymi.
