Glukagonóm je zhubný nádor v pankrease, ktorý rastie z A buniek. Funkčne aktívne glukagonomy produkujú hormóny a môžu potenciálne spôsobiť rôzne príznaky, zatiaľ čo funkčne neaktívne glukagonomy môžu zostať bez príznakov. Ak chirurgické odstránenie nie je možné, chemoterapie môžu byť brané do úvahy.
Čo je to glukagonom?
Glukagonóm je zhubný nádor v pankrease, ktorý sa nachádza v hornej časti brucha. Jeho výlučky obsahujú enzýmy ktoré pomáhajú tráviť sacharidy, proteínya tuky v dvanástnik. Vyrába tiež hormóny inzulín, glukagón, somatostatín, grelín a pankreatický polypeptid. Jeden z hormóny, glukagón, reguluje krv glukóza hladiny a je produkovaný v pankreatických A bunkách; z týchto buniek tiež pochádza rast nádoru v glukagonomách. V závislosti od správania nádoru medicína rozlišuje medzi funkčne aktívnymi a funkčne neaktívnymi glukagonomami. Posledné môžu byť benígne aj zhubné a nie viesť k prejavom symptómov. Naproti tomu funkčne aktívne glukagonomy sú často zhubné a prejavujú sa rôznymi príznakmi. Toto ochorenie je celkovo extrémne zriedkavé: iba asi jedno percento nádorov pankreasu je glukagonomov a väčšina z nich je funkčne neaktívnych.
Príčiny
Mnohopočetná endokrinná neoplázia typ môžem viesť k vývoju funkčne neaktívnych glukagonomov. Toto podkladové stav, tiež známy ako Wermerov syndróm, je dedičné ochorenie. A gen na jedenástom chromozóme je ovplyvnený, čo obvykle zabraňuje rozvoju nádorov. Mnohopočetná endokrinná neoplázia typ I môže spôsobiť nielen glukagonomy, ale aj ďalšie nádory pankreasu, ako sú inzulinómy a gastrinómy. Novotvary v prištítnych telieskach, hypofýzya sú možné aj ďalšie orgány. Bez ohľadu na to, glukagonomy sa môžu vyskytnúť bez predchádzajúcej choroby; presná príčina nekontrolovaného rastu buniek v nádore sa často v jednotlivých prípadoch nedá určiť.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pre funkčne aktívne a funkčne neaktívne glukagonomy sú charakteristické rôzne znaky. Medzi možné príznaky funkčne aktívneho glukagonomu patrí nekrotizujúci sťahovavý ekzém (erythema necrolyticum migrans), anémiaa cukrovka mellitus. Sladko voňajúci moč, zvýšený výdaj moču, intenzívny smäd, únava, subjektívny nedostatok energie, svrbenie, dermatitída, spomalené hojenie rána môžu naznačovať neurologické príznaky cukrovka. Pacienti navyše často znižujú telesnú hmotnosť, pretože bunky tela ich nemôžu využívať cukor aj napriek adekvátnej glukóza úrovne v EÚ krv. Funkčne neaktívne glukagonomy sa môžu vyvinúť bez znateľných príznakov, pretože neprodukujú žiadne ďalšie glukagón a teda nezasahujú do metabolizmu ľudského tela. Avšak v závislosti od jeho polohy a veľkosti môže nádor nepriamo spôsobiť nepríjemné pocity vytlačením zdravého tkaniva a čiastočnou prekážkou bežnému žlč duct (choledochal duct), spôsobujúci žltačka (ikterus), provokujúci (tlak) bolesťalebo ovplyvňujúce krv plavidlá, čo vedie ku krvácaniu. metastázy v iných orgánoch, ako je pečeň môže spôsobiť ďalšie príznaky.
Diagnóza a progresia
Príznaky, ktoré môžu byť prítomné, poskytujú počiatočné informácie o glukagonome. Zobrazovacie techniky umožňujú priame sledovanie nádoru, čo je tiež nevyhnutné pre následné odstránenie. Ultrazvuk sonografia, počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia Výhodne sa používajú MRI. V mnohých prípadoch sa glukagonóm objaví náhodne počas týchto vyšetrení. V krvi zvýšený glukagón koncentrácie možno zistiť, najmä v prípade funkčne aktívneho glukagonomu: Hodnota môže byť desaťkrát až tisíckrát vyššia ako normálny rozsah. Navyše, laboratórne vyšetrenie krvi konkrétne vyhľadáva nádorový marker chromogranín A, ktorých výskyt je typický pre glukagonomy.
Komplikácie
Pretože glukagonóm je zhubný nádor, jeho ďalší priebeh závisí vo veľkej miere od rozšírenia a rozsahu nádoru. Väčšinou, cukrovka nastáva v dôsledku glukagonomu, ktorý predstavuje veľkú záťaž pre každodenný život postihnutej osoby. Moč má tiež silné sladké vôňa a pacient trpí zvýšeným smädom.Existuje neustály pocit únava, čo sa nedá kompenzovať pomocou spánku. Rovnako sa svrbenie vyskytuje v rôznych častiach tela a rany uzdravovať sa len pomaly. Ak metastázy sa šíria do iných oblastí tela, môžu sa vyskytnúť nepríjemné pocity aj na iných miestach a orgánoch. V najhoršom prípade to môže viesť do smrti. Nádor sa obvykle lieči buď chirurgickým zákrokom, alebo chemoterapie. V procese, nevoľnosť, zvracanie a tiež vypadávanie vlasov nastať. Nedá sa však predpovedať, či sa dá nádor úplne vyliečiť a či sa bude opakovať. Glukagonóm vo väčšine prípadov znižuje očakávanú dĺžku života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa objavia príznaky ako sladký zápach moču, silná smäd alebo únava je potrebné vyhľadať lekára. Glukagonomia musí byť detekovaná a liečená včas, aby bol možný pozitívny proces hojenia. Osobám, ktoré sa cítia fyzicky alebo psychicky zle a napríklad sú neustále unavené alebo pociťujú nezvyčajné svrbenie, by si to mali okamžite objasniť. Iba lekár môže odpovedať, či ide o glukagonom. Pacienti trpiaci mnohopočetná endokrinná neoplázia typu I sú obzvlášť náchylné na vývoj glukagonomu. Ak sa spozorujú uvedené príznaky, často sú sprevádzané známkami diabetes mellitus or anémiaje potrebná lekárska pomoc. Ak sa počas liečby vyskytnú neobvyklé príznaky, je najlepšie informovať príslušného lekára. V prípade vážnych komplikácií, ako je krvácanie alebo silný tlak bolesť, postihnutú osobu treba previesť do najbližšej nemocnice.
Liečba a terapia
Odstránenie glukagonómu je štandardnou liečbou. Ak chirurgický zákrok nie je možný alebo nie je primeraný, chemoterapie možno tiež zvážiť. V takom prípade pacient obvykle dostane silnú intravenóznu injekciu drogy ktoré inhibujú bunkový rast. Účinok ovplyvňuje nielen nádor, ale aj všetky ostatné bunky. Ošetrovaní pacienti preto zvyčajne trpia vypadávanie vlasov, pretože vláskové bunky sa tiež veľmi často delia a sú obzvlášť ovplyvnené chemoterapeutickým činidlom. Jednou z možných aktívnych zložiek je streptozotocín, na ktorý reagujú predovšetkým bunky pankreasu. Časté vedľajšie účinky streptozotocínu sú nevoľnosť, hnačka, zvracanie, pečeň a oblička zlyhanie. Okrem toho môže mať samotná účinná látka karcinogénny účinok a podporovať vývoj nádorov; vedci však tento efekt zatiaľ mohli pozorovať iba u zvierat. Najmä neošetrené, funkčne aktívne glukagonomy môžu mať fatálne následky. Nádor produkuje glukagón, ktorý podporuje uvoľňovanie glukóza. Inzulín, ktorý organizmus tiež produkuje v pankrease, pôsobí ako kľúč na bunky tela a umožňuje im prijímať glukózu. Nadbytok glukagónu má teda za následok inhibíciu účinku inzulín - výsledkom je na jednej strane nadbytok glukózy v krvi a na druhej strane bunky, ktoré trpia nedostatkom energie a nakoniec zomrú od hladu. Toto stav zodpovedá metabolickému ochoreniu diabetes mellitus. Možno bude treba liečiť aj cukrovku; to isté platí pre ďalšie príznaky. Po odstránení nádoru a po užití predpísaných náhrad hormónov môžu následky zmiznúť. Pravidelné kontrolné vyšetrenia zabezpečujú, že sa nádor nevráti alebo nenapadne iné orgány v dôsledku metastáz.
Výhľad a prognóza
Prognóza glukagonomu súvisí s progresiou ochorenia pri diagnostikovaní a začatí liečby. Ak sa zhubný nádor pankreasu nelieči, vedie k predčasnému úmrtiu pacienta. Alternatívne spôsoby liečenia, ktoré vedú k zbaveniu sa príznakov, nie sú v súčasnosti známe a v týchto prípadoch sa neočakáva spontánne zotavenie. Glukagonoma si vyžaduje chirurgický zákrok a podľa individuálnych okolností použitie chemoterapie. Ak rakovina bunky v organizme sa už rozšírili za pankreas a ovplyvnili ďalšie orgány, nádej na vyliečenie dramaticky klesá. U týchto pacientov je liečebný plán zameraný na zmiernenie existujúcich príznakov. To má zaistiť, aby postihnutá osoba pociťovala čo najmenšie poškodenie a aby nebola vystavená zbytočnému bolesť.Ak je možné nádor úspešne odstrániť pri operácii, zvyšuje sa nádej na úľavu od príznakov. S následnou následnou liečbou a ďalej rakovina skríningom je možné dosiahnuť vyliečenie. Napriek tomu rakovina terapie je nevyhnutná v ďalšom kurze, ktorý vedie k závažným obmedzeniam životného štýlu. Celkovo je očakávaná dĺžka života pacienta s glukagonomom výrazne znížená napriek všetkým súčasným možnostiam liečby. U mnohých postihnutých jedincov možno očakávať opakovanie nádorového ochorenia a sú možné početné komplikácie i sekundárne ochorenia.
Prevencia
Všeobecne preventívne Opatrenia ktoré môžu pomôcť predchádzať glukagonomu a iným typom rakoviny, zahŕňajú vyhýbanie sa rádioaktívne žiarenie, ultrafialové žiarenie, chemické karcinogény a ďalšie faktory. Osobný životný štýl má tiež vplyv na individuálne riziko rakoviny. fajčenie, obezita a zlé stravovacie návyky patria k najdôležitejším faktorom v tejto oblasti. Okrem toho lekári a zdravie poisťovne odporúčajú pravidelný skríning určitých druhov rakoviny s cieľom včasného zistenia nádorov.
Následná starostlivosť
Možnosti následnej starostlivosti sú v prípade glukagonómu zvyčajne veľmi obmedzené. V takom prípade je postihnutá osoba primárne závislá od lekárskeho ošetrenia lekárom, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a nepríjemným pocitom a aby sa tak obmedzili. Samoliečenie sa u glukagonómu nevyskytuje. V najhoršom prípade postihnutá osoba na následky tejto choroby zomrie. Čím skôr je nádor zistený, tým lepší je ďalší priebeh. Z tohto dôvodu má včasná diagnostika a liečba veľký význam. Samotná liečba sa zvyčajne vykonáva chemoterapiou. Postihnuté osoby závisia od podpory priateľov a rodiny, pričom potrebujú nielen fyzickú, ale aj psychologickú podporu. Ďalej zdravé strava a všeobecne zdravý životný štýl môže mať tiež pozitívny vplyv na priebeh tohto ochorenia. Postihnutí sú často závislí od užívania liekov, pričom je potrebné dbať na to, aby sa užívali pravidelne a hlavne správne. Aj po úspešnej liečbe sú potrebné pravidelné kontroly tela, aby sa v počiatočnom štádiu zistili ďalšie nádory. Ďalej môže mať kontakt s ostatnými postihnutými týmto ochorením pozitívny vplyv na ďalší priebeh.
Čo môžete urobiť sami
Ak bol diagnostikovaný glukagonom, je potrebné lekárske ošetrenie. Postihnutí však môžu urobiť niekoľko vecí aj sami, aby zmiernili príznaky a podporili zotavenie. Prvým krokom je individuálna liečba vedľajších účinkov. Opatrenia ako je odpočinok v posteli, teplé obklady a jemný strava pomoc proti nevoľnosť, hnačka, zvracanie a ďalšie vedľajšie účinky predpísaného lieku. Strata vlasov obvykle nie je trvalý. Ak sa však zistí, že je nepríjemná, príčesok alebo nežná vlasy odporúča sa reštaurátor. Toto by sa však malo predtým vylúčiť so zodpovedným lekárom interakcie s predpísanými liekmi. Okrem toho musí byť liečená spúšťajúca choroba. Ak je glukagonom spôsobený cukrovkou, strava musí sa zmeniť. Mala by sa tiež znížiť akákoľvek nadváha a malo by sa pravidelne cvičiť. Pomáha to tiež proti sprievodným príznakom, ako sú únava, nedostatok energie a pomalšie hojenie rán. Fyzioterapeutické Opatrenia, Ako sú fyzioterapia, Pilates or jóga, pomoc proti neurologickým ťažkostiam. Pretože vhodné opatrenia svojpomoci sa v jednotlivých prípadoch líšia, odporúča sa pravidelná konzultácia s lekárom. Lekársky pracovník môže poskytnúť ďalšie tipy, pomocou ktorých je možné nezávisle podporiť zotavenie.
