Transkobalamín je transportný proteín, ktorý prenáša vitamín B12. To vitamín hrá dôležitú rolu ako kofaktor pre rôzne enzýmy, najmä tie, ktoré fungujú pri metabolizme aminokyseliny.
Čo je transkobalamín?
Transkobalamín je globulín. Je tiež známy ako R-väzbový proteín alebo haptokorín. Globulíny sú transport proteíny v ľudskom tele. Sú rozdelené do štyroch skupín podľa veľkosti bielkovín. Jedná sa o α1-globulíny, a2-globulíny, β-globulíny a γ-globulíny. Transkobalamín popisuje niekoľko globulínov, konkrétne transkobalamín I (TCN I), II (TCN II) a III (TCN III). Najdôležitejšie globulíny sú tu transkobalamín I a II. TCN I je tiež opísaný ako haptokorín. Toto je β-globulín. TCN II je na druhej strane a1-globulín. Všeobecne sa však transkobalamíny označujú ako al-globulíny. tyroxín-väzbový globulín a transkortín tiež patria do tejto skupiny. Medzi a2-globulíny patrí hemoglobínviažuci globulín a a2-makroglobulín. Medzi β-globulíny patria globulíny, ktoré sú zodpovedné za transport lipidy. A γ-globulíny zahŕňajú tie, ktoré sú základnými zložkami imunitnej odpovede tela.
Funkcia, činnosť a roly
Transkobalamín I, nazývaný tiež haptokorín, slúži na ochranu a prepravu vitamín B12. Nachádza sa v slina, kde sa priamo viaže vitamín B12 ktorý bol požitý s jedlom a už bol aspoň čiastočne rozpustený z potravy v ústa. Transcobalamin I viaže vitamín B12 a chráni ho v žalúdok z agresívnej žalúdočnej kyseliny. V dvanástnikprvá časť tenké črevo, transkobalamín I je oddelený od vitamín B12. Vitamín B12 sa potom môže na ne naviazať enzýmy pre ktoré slúži ako kofaktor. Transcobalamin II, na druhej strane, viaže vitamín B12, ktorý je absorbovaný enterocytmi. Enterocyty sú na okraji buniek, ktoré tvoriť časť tenkého čreva epitel. Ich funkciou je vstrebávanie určitých látok z potravy počas trávenia. Vitamín B12 je tiež známy ako kobalamín. Slúži hlavne ako kofaktor pre dve reakcie. Zohráva dôležitú úlohu pri poruche systému aminokyseliny izoleucín, valín, tymín, treonín a metionín, a v členení mastné kyseliny s nepárnym počtom uhlíkov. V tomto procese sa sukcinyl-CoA vytvára z metylmalonyl-CoA. Vitamín B12 je v tomto procese kofaktorom enzýmu metylmalonyl-CoA mutázy. Vitamín B12 tiež hrá úlohu v kyselina listová metabolizmus, krvotvorba, krv tvorba a syntéza myelínu. Myelín je bielkovina, ktorá obklopuje a chráni axóny nervových buniek. V kyselina listová metabolizmus je kofaktorom enzýmu metionín syntáza. Po transkobalamíne sa viaže vitamín B12, takže sa transportuje cez krv k pečeň a ďalšie orgány.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne úrovne
Transkobalamín I je syntetizovaný hlavovou žľazou. Má molekulárnu hmota 48.2 kDa a pozostáva z 433 aminokyseliny. Transcobalamin II má naopak veľkosť 47.5 kDa a pozostáva zo 427 amino kyseliny, gen pre transkobalamín I je kódovaný na chromozóme 11, zatiaľ čo gén pre transkobalamín II sa nachádza na chromozóme 22. Oba globulíny sa viažu a transportujú vitamín B12 do rôznych orgánov. Denná potreba vitamínu B12 je 2 až 3 µg. The pečeň môže uchovávať asi 2 mg vitamínu B12. Normálna hodnota vitamínu B12 je 233 až 1,132 XNUMX pg / ml.
Choroby a poruchy
V prípade transkobalamínu II je známe, že mutácie gen môže nastať. Potom už transkobalamín II nie je funkčný a nedostatok vitamínu B12 vyskytuje. Tento nedostatok vedie k anémia, porucha počas formovania krv. Toto sa tiež nazýva anémia. Existuje pokles v hemoglobín. To hemoglobín slúži na prepravu kyslík v krvi. Je nevyhnutnou súčasťou červených krviniek. Tieto sú tiež známe ako erytrocyty. Nedostatok kyslík vyskytuje. Orgány nie sú dostatočne zásobené kyslík. To je sprevádzané príznakmi únava, znížená schopnosť cvičenia, napríklad pri športových činnostiach, a bolesti hlavy, Navyše, nedostatok vitamínu B12 Môžete tiež viesť k neurologickému poškodeniu. Jedným z príkladov toho je lanovková myelóza.Degenerácia časti bielej hmoty miecha a lymfatického tkaniva. Tieto štruktúry sa tiež nazývajú zadná šnúra a bočná šnúra. Dôvod pre nedostatok vitamínu B12 zvyčajne nie je výživový. Je to hlavne kvôli poruche v vstrebávanie kapacita vitamínu B12. Môže to byť spôsobené poruchami žalúdka sliznice. V prípade nedostatku vitamínu B12 sa môže vyskytnúť aj metylmalonylazidúria. V tomto prípade nie je dostatok vitamínu B12 ako kofaktora pre enzým metylmalonyl-CoA mutázu. To vedie k poruche metabolizmu aminokyselín a k rozpadu mastné kyseliny s nepárnym počtom uhlíkov. Metylmalonyl-CoA sa nekonvertuje na sukcinyl-CoA. Dochádza k akumulácii metylmalonyl-CoA v krvi. Potom sa uvoľňuje močom. Ďalším príznakom nedostatku vitamínu B12 je zhoršená imunitná odpoveď. K tomu dochádza z dôvodu zníženia imunoglobulínu.
