Bickerstaffova encefalitída: príčiny, príznaky a liečba

Bickerstaff encefalitída je choroba spojená s zápal v mozgový kmeň, Okrem toho nervy z mozog sú ovplyvnené Bickerstaffom encefalitída, takže pacienti zvyčajne trpia vážnymi poruchami vedomia. V poslednej dobe lekárska komunita čoraz viac skúma súvislosť medzi Bickerstaffom encefalitída a Miller-Fisherov syndróm.

Čo je to Bickerstaffova encefalitída?

Bickerstaffova encefalitída bola prvýkrát popísaná v roku 1951 lekárom Edwinom Bickerstaffom. Bickerstaffova encefalitída predstavuje v zásade zriedkavo sa vyskytujúci prejav encefalitídy. Predpokladá sa, že príčina encefalitídy Bickerstaff je zistená v tele protilátky namierené proti mozog stonka. Výsledkom je, že mozgový kmeň výrazne napučiava. V niektorých prípadoch ovplyvňuje Bickerstaffova encefalitída aj periférne nervový systém. U pacientov trpiacich na Bickerstaffovu encefalitídu sa spočiatku vyskytujú príznaky podobné príznakom chrípka. Osoby sa tak cítia nudné a unavené, sú unavené a trpia bolesti hlavy. Navyše, tam je zvyčajne viac alebo menej závažné horúčka. S progresiou encefalitídy Bickerstaff vážne poruchy v mozgový kmeň výsledok funkcie. Tieto poškodenia primárne ovplyvňujú lebečnú oblasť nervy. To má za následok ochrnutie tváre, videnie dvojitých obrazov a poruchy procesu prehĺtania. U ľudí trpiacich Bickerstaffovou encefalitídou sa navyše vyskytujú ataxie a poruchy vedomia. Často závažný priebeh Bickerstaffovej encefalitídy si zvyčajne vyžaduje intenzívnu starostlivosť o pacienta. Proces hojenia trvá najmenej niekoľko mesiacov, v niektorých prípadoch však trvá dlhšie ako rok. Napriek tomu sa väčšina pacientov s Bickerstaffovou encefalitídou nakoniec úplne uzdraví.

Príčiny

Ako sa vyvíja Bickerstaffova encefalitída, nie je v súčasnosti známe. V zásade však lekári identifikujú špecifickú antigangliozidovú protilátku, tiež známu ako „anti-GQ1b“, u pacientov s Bickerstaffovou encefalitídou. Vedci majú podozrenie, že encefalitída Bickerstaff vstupuje do tela infekciou dýchacích ciest alebo gastrointestinálneho traktu. To pravdepodobne vedie k príčinnej súvislosti protilátky. Sú zamerané nielen proti vonkajším patogény, ale aj proti telu vlastnému tkanivu nervy. Je to preto, lebo tieto nervové štruktúry do istej miery pripomínajú antigény. Avšak lymfómy, ako aj infekcie s vírusy sú tiež možné.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Príznaky encefalitídy Bickerstaff sa prejavujú niekoľkými spôsobmi. Na začiatku ochorenia sa u pacientov často vyskytuje ataxia. V tomto prípade majú jednotlivci poruchy motorických funkcií, majú nestabilnú chôdzu a všeobecne zhoršujú pohyby. Tiež sa často vyvíja oftalmoplegia s ochrnutím vnútorných a vonkajších svalov očí. Pacienti s Bickerstaffovou encefalitídou vidia dvojité videnie alebo sú rozmazaní a rozostrení. Navyše, očné viečko uzáver je narušený. Navyše, poruchy reči zvyčajne rozvíjať. Niektorí pacienti idú do a kóma ako Bickerstaffova encefalitída postupuje. Bickerstaffova encefalitída ovplyvňuje dlhé nervové vedenia, ktoré vedú mozgovým kmeňom. V dôsledku toho sa vo vnútornej činnosti vyvíjajú poruchy reflex svalov. Okrem toho sa objavujú takzvané znaky pyramídového traktu, napríklad v súvislosti s Babinského reflexom. Vo väčšine prípadov sa príznaky Bickerstaffovej encefalitídy zintenzívňujú v priebehu jedného týždňa až jedného mesiaca.

Diagnóza a priebeh

Je nevyhnutné, aby diagnózu Bickerstaffovej encefalitídy stanovil špecialista, na ktorého lekára po počiatočnom zhodnotení príznakov odkazuje všeobecný lekár. Dejiny sa v prvom rade pýtajú na nástup príznakov Bickerstaffovej encefalitídy a na akékoľvek predchádzajúce mierne infekcie. Klinické vyšetrenie sa spočiatku zameriava na zobrazovacie techniky. Lekár pri tom zvyčajne používa vyšetrenie MRI. To je preto, že zápal v oblasti stredného mozgu, mosta a talamus možno zistiť. Lekár tiež vyšetruje nervovú tekutinu pomocou laboratórnych analýz. Mierne zvýšené koncentrácie zápalových buniek a gangliozidu protilátky možno zistiť. Je však ťažké stanoviť spoľahlivú diagnózu Bickerstaffovej encefalitídy. Je to preto, lebo Bickerstaffova encefalitída má silné podobnosti s Guillain-Barrého syndrómom aj Miller-Fisherovým syndrómom. Preto sa týmto dvom syndrómom venuje osobitná pozornosť v odlišná diagnóza.

Komplikácie

Pretože Bickerstaffova encefalitída spôsobuje zápal v mozgovom kmeni a ovplyvňuje tiež nervové funkcie mozog, väčšina pacientov trpí vážnymi poruchami vedomia. Ďalšie komplikácie sa vyskytujú, keď sú periférne nervový systém je zahrnuté. Príznaky sa spočiatku javia ako neškodné, pripomínajúc príznaky z vplyv. Trpiaci sa cítia unavení a apatickí, sťažujú sa bolesti hlavy a vysoké horúčka. S progresiou ochorenia sa objavujú vážne poruchy funkcie mozgového kmeňa a hlavových nervov. Tieto komplikácie majú za následok poruchy procesu prehĺtania a ochrnutie tváre. Pacient vidí dvojité obrazy, má poruchy vedomia a problémy s pohybom koordinácie a reč. Pretože sú zapojené dlhé nervové vodiče v mozgovom kmeni, je narušený vlastný reflex svalov. Medzi ďalšie potenciálne súvisiace príznaky patrí ochrnutie vnútorných a vonkajších očných svalov a poškodenie funkcie obličiek očné viečko uzáver. Pacienti s Bickerstaffovou encefalitídou zvyčajne spozorujú prvé príznaky do štyroch týždňov. V závažných prípadoch sa určité príznaky môžu objaviť už po jednom týždni. Ak sa včas zistí Bickerstaffova encefalitída, prognóza je pomerne pozitívna. Liekové terapie s imunoglobulíny a látky zo skupiny kortikosteroidov môžu zmierniť alebo úplne vylúčiť príznaky a ťažkosti. U niektorých pacientov je v rámci rehabilitácie potrebné znovu sa naučiť jednotlivé pohyby terapie. Bez liečby je Bickerstaffova encefalitída smrteľná.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Bickerstaffova encefalitída je zriedkavá forma zápalu mozgu, ktorá spôsobuje silné opuchy mozgového kmeňa a ovplyvňuje lebečné nervy. Bickerstaffovu encefalitídu preto musí liečiť lekár, inak hrozí dlhodobé poškodenie mozgu a v najhoršom prípade smrť. Príznaky sa za žiadnych okolností nesmú liečiť domáce opravné prostriedky alebo voľnopredajné lieky samotné. Bickerstaffova encefalitída sa zvyčajne prejavuje narušením koordinácie pohybu. Mnoho pacientov spočiatku vykazuje nestabilnú chôdzu. Krátko nato sa objavia ďalšie poruchy motorických funkcií, najmä ťažkosti s písaním alebo uchopením. Ľudia, ktorí na sebe spozorujú takéto príznaky, by sa mali okamžite poradiť s lekárom. Aj keď tieto príznaky ešte nie sú dostatočnou indikáciou na Bickerstaffovu encefalitídu, mali by sa objasniť. Sťažnosti tohto druhu sú zriedka neškodné, takže sa v každom prípade naliehavo odporúča návšteva lekára. To platí, aj keď sú tieto príznaky zaznamenané iba dočasne a bezdôvodne, napríklad nadmerne alkohol spotreba.

Liečba a terapia

Bickerstaffova encefalitída sa vyskytuje pomerne zriedka, takže účinné liečebné možnosti sa v súčasnosti ťažko testujú. Okrem toho chýbajú príslušné štúdie, ktoré by porovnávali úspešnosť rôznych terapeutických zásahov s ohľadom na Bickerstaffovu encefalitídu. Kvôli paralelám medzi Bickerstaffovou encefalitídou a inými ochoreniami s gangliozidovými protilátkami dostávajú pacienti často lieky terapie s imunoglobulíny. Ďalej sa používa takzvaná plazmaferéza. V jednotlivých prípadoch sa preukázali pozitívne účinky na priebeh Bickerstaffovej encefalitídy. Na liečenie encefalitídy Bickerstaff sa používajú aj ďalšie liečivá zo skupiny kortikosteroidov. Lekár obvykle podáva: imunoglobulíny by intravenózna injekcia zvýšiť účinnosť. Prognóza Bickerstaffovej encefalitídy je porovnateľne priaznivá s včasnou a adekvátnou liečbou. Niektorí pacienti však potrebujúštúdium špecifických pohybov ako súčasť rehabilitácie.

Výhľad a prognóza

Aj keď je Bickerstaffova encefalitída vážnym ochorením, dá sa s ňou liečiť zvyčajne veľmi dobre. V asi 50 percentách prípadov sa encefalitída po liečbe úplne zahojí terapie.U ostatných pacientov zostávajú zvyškové príznaky, v závislosti od rozsahu predchádzajúceho poškodenia hlavových nervov. Ako už bolo spomenuté vyššie, imunitný systém napáda telo proteíny z nervový systém, čo má za následok zničenie hlavových nervov. Použitie imunoglobulínov a kortikosteroidov zastavuje autoimunitné procesy. Nervy mozgového kmeňa sa môžu zotaviť. Možné zvyškové príznaky sú dôsledkom deštrukcie štruktúr, ktoré sa ťažko obnovujú. Po imunoterapii začína obdobie rehabilitácie. Niektorí pacienti sa počas tejto fázy musia znovu naučiť stratené pohyby. Aj u týchto pacientov je však prognóza zvyčajne dobrá. Dĺžka rehabilitačnej fázy však závisí aj od rozsahu poškodenia. Môže trvať mesiace alebo dokonca roky. Spravidla však aj po ťažkých cykloch často zostávajú relatívne malé zvyškové príznaky, ako napríklad mierne pohybové obmedzenia alebo mierne príznaky ťažkosti s prehĺtaním. Bez liečby sú však prognózy veľmi zlé. Choroba pokračuje v pokroku. Nezdravuje sa sám. Preto bez terapie vedie Bickerstaffova encefalitída vždy k smrti.

Prevencia

Cielená prevencia bickerstaffovej encefalitídy je pomerne ťažká. Bickerstaffova encefalitída zvyčajne začína miernou infekciou v dôsledku vstupu do patogény do tela. Je však takmer nemožné ovplyvniť túto infekciu, okrem dodržiavania bežných hygienických noriem. V prípade jasných príznakov Bickerstaffovej encefalitídy je potrebné ihneď vyhľadať vhodného lekára, aby bola včas poskytnutá intenzívna liečebná terapia Bickerstaffovej encefalitídy.

Nasleduj

Následná starostlivosť nie je vo väčšine prípadov Bickerstaffovej encefalitídy možná. Choroba sa nedá vždy úplne vyliečiť, takže postihnutá osoba trpí vážnymi poruchami vedomia, a tým aj značnými obmedzeniami v každodennom živote. Pretože samotné ochorenie sa zvyčajne lieči pomocou liekov, je potrebné dbať na to, aby sa tieto lieky pravidelne užívali. Iba tak je možné dosiahnuť zlepšenie. Injekcie môžu byť tiež podávané. Možno bude potrebné diskutovať interakcie s inými liekmi s lekárom. Mnoho pacientov postihnutých Bickerstaffovou encefalitídou si navyše musí osvojiť niektoré každodenné pohyby. Pre tento účel, fyzioterapia Opatrenia sú pacientovi k dispozícii, pri ktorých sa opäť zvyšuje pohyblivosť tela a končatín. Niektoré cvičenia je možné vykonávať doma s pomocou rodiny alebo priateľov. V prípade ťažkosti s prehĺtanímmôže byť postihnutá osoba odkázaná na umelé kŕmenie alebo na pomoc iných ľudí v jej každodennom živote. Všeobecne má láskyplná starostlivosť veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Vzhľadom k tomu, Bickerstaff encefalitída môže tiež viesť na psychologické sťažnosti resp depresia, užitočná je aj návšteva psychológa. Kontakt s inými postihnutými jedincami môže mať tiež pozitívny vplyv na toto ochorenie.

Čo môžete urobiť sami

Pri prvých príznakoch poškodenia alebo narušenia je potrebné vyhľadať lekára. Nestálosť chôdze, videnie dvojitých obrazov alebo poruchy reči sú alarmujúcimi znakmi, ktoré by sa mali čo najskôr sledovať. Svojpomoc k tomu stav sa začína ukončením každodenných obchodných činností a okamžitou návštevou lekára. Bez konzultácie s lekárom sa nesmú užívať žiadne lieky. Užívanie liekov na vlastnú zodpovednosť môže spôsobiť vážne komplikácie a akútne zhoršiť stav zdravie. Zápal hlavových nervov nedokáže postihnutý dostatočne zastaviť pomocou vlastných možností. V spolupráci s lekárskou starostlivosťou sa odporúča podpora vlastného obranného systému tela. Aby mal organizmus dostatočnú kapacitu na minimalizáciu zápalu alebo na zabránenie jeho postupu, stabilný imunitný systém je nevyhnutné. To sa dá dosiahnuť zdravo a vyvážene strava, pokojný spánok a dostatočný kyslík zásobovanie. Vyhýbanie sa škodlivým látkam ako napr nikotín, alkohol or drogy je elementárne. Oslabujú telo a umožňujú patogény aby sa rozšírili a ďalej množili. Vedci zistili, že navyše psychické pevnosť by sa malo posilniť. V zásade pozitívny prístup k životu a stabilná psychika majú pozitívny vplyv na priebeh ochorenia a zabraňujú možným komplikáciám.