Atrézia pažeráka: príčiny, príznaky a liečba

Ezofágová atrézia je vrodené poškodenie pažeráka, ktoré si zvyčajne vyžaduje chirurgickú liečbu. Terapeutický úspech je v tomto prípade často dobrý.

Čo je atrézia pažeráka?

Ezofágová atrézia je malformácia pažeráka. Okrem iného, ezofágová atrézia sa vyznačuje silne zúženým alebo úplne chýbajúcim spojením medzi pažerákom a žalúdok. V dôsledku toho sa jedlo požité postihnutou osobou nemôže dostať do miestnosti žalúdok prirodzene. Atrézia pažeráka, ktorá je už vrodená, môže mať rôzne formy v závislosti od pacienta; u prevažnej väčšiny postihnutých osôb (v približne 85% prípadov) je atrézia pažeráka spojená so spojením (fistula) medzi pažerákom a priedušnicou, ktorá nezodpovedá zdravej anatómii. Takýto prípad sa nazýva atrézia pažeráka s tracheoezofageom fistula v medicíne. Tento tracheoezofageálny fistula môže zahŕňať problém slina alebo žalúdočná šťava vstupujúca do dýchacích ciest alebo vzduch z dýchacích ciest spôsobujúci žalúdočnú distenziu. Rôzne formy atrézie pažeráka sa vyskytujú v priemere u približne 1 z 3,000 XNUMX novorodencov. U chlapcov je vývojová porucha narušená o niečo viac ako u dievčat.

Príčiny

Príčiny atrézie pažeráka sú lekárskej vede stále do veľkej miery neznáme. Predpokladá sa však, že tvorba atrézie pažeráka už začína v plod počas prvých týždňov roku XNUMX tehotenstva. Vývinová porucha vedie k obmedzenej separácii medzi pažerákom a priedušnicou u postihnutého plod. Tento predpoklad podporuje okrem iného vysoký počet pacientov, ktorí majú okrem atrézie pažeráka aj fistulu medzi pažerákom a priedušnicou.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Všetky formy atrézie pažeráka spôsobujú vážne nepohodlie postihnutým novorodencom a viesť na smrť bez liečby. Novorodenci trpiaci atréziou pažeráka si najskôr všimnú zvýšené slinenie. Dieťa ďalej trpí extrémnou dýchavičnosťou a silným kašľom. Pažerák a priedušnica sú spojené tvorbou fistúl. Výsledkom je, že zvyšky potravy vždy vstupujú do priedušnice, keď je dieťa kŕmené. The koža a sliznice zmodrejú (cyanóza), pretože telo už nie je možné dodať dostatočné množstvo kyslík. Umelé kŕmenie prostredníctvom a žalúdok trubica nie je možná. Zlyháva kvôli odporu, pretože spojenie medzi pažerákom a žalúdkom buď chýba, alebo je nedostatočne vyvinuté. Pri určitých formách atrézie pažeráka sa často vyskytujú takzvané aspiračné pneumónie, ktoré sa prejavujú zvýšenou sekréciou a spazmami bronchiálneho svalstva so zvýšenou dýchavičnosťou až do cyanóza, Vzhľadom k tomu, stav pri atrézii pažeráka je pre dieťa život ohrozujúce, je potrebné urgentne chirurgicky odstrániť striktúry a fistuly. Chirurgická liečba môže zabezpečiť až 90 percent prežitia dieťaťa. Úspešnosť liečby však závisí aj od možných ďalších organických malformácií, ktoré môžu mať vplyv na gastrointestinálny trakt, srdce, obličky, chrbtica alebo končatiny okrem pažeráka.

Diagnóza a priebeh

V mnohých prípadoch možno podozrenie na existujúcu atréziu pažeráka už v priebehu prenatálna diagnostika (skúšky plod v maternici). Ultrazvuk na tento účel sa používajú najmä obrázky. V tejto súvislosti zvýšené množstvo plodová voda (tiež známy ako polyhydramnión v medicíne) u nastávajúcej matky môže naznačovať atréziu pažeráka. Konečné diagnostické potvrdenie atrézie pažeráka sa však zvyčajne dá urobiť iba na základe vyšetrenia novorodenca pomocou žalúdočnej sondy a / alebo röntgenových lúčov. Medzi príznaky, ktoré môžu naznačovať atréziu pažeráka u novorodenca, patrí zvýšené množstvo peny slina a silné kašeľ počas pokusov o kŕmenie. Úspešne liečená atrézia pažeráka u novorodenca si zvyčajne vyžaduje niekoľko rokov následnej liečby. Medzi možné komplikácie po liečbe patrí napríklad ochabnutie priedušnice alebo opätovné zúženie ošetrenej oblasti pažeráka. Najmä u dojčiat s pôrodnou hmotnosťou viac ako 1500 XNUMX g a intaktnými srdce, atréziu pažeráka možno vo väčšine prípadov úspešne liečiť.

Komplikácie

Ak je pažerák tak vážne zdeformovaný, že potravina už nemôže vstúpiť do tráviaci trakt prirodzene, alebo ak spojenie medzi pažerákom a žalúdkom úplne chýba, je táto porucha pre postihnutú osobu smrteľná, ak sa nelieči. Zvyčajne sa však malformácia dá napraviť chirurgicky. V prípade závažnej atrézie pažeráka je potrebný chirurgický zákrok v detstva. Pri tejto operácii sa komplikácie pozorujú častejšie u detí ako u dospelých. Na jednej strane možno očakávať zmenšenie miesta stehu, čo môže mať za následok zúženie a následnú prekážku v príjme potravy. Ak dôjde k jazve na pažeráku v dôsledku chirurgického zákroku, môže to mať podobný účinok. Ďalej existuje riziko nedostatočnosti stehu, čo platí najmä v prípade, že sa musel opraviť väčší defekt. V tomto prípade tiež existuje zvýšené riziko vzniku fistúl, ktoré môžu v horšom prípade dokonca zasiahnuť pľúca. Okrem toho sa častejšie vyskytuje aj ďalšie riziko špecifické pre deti. Po chirurgickej korekcii atrézie pažeráka sú často potrebné kontrolné postupy, pretože deti prehltli cudzie telá a tieto blokujú pažerák.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Atrézia pažeráka je vrodená porucha pažeráka. Preto sa prvé poruchy a odchýlky vyskytujú okamžite po narodení. Ak sa počas kŕmenia vyskytnú nezrovnalosti alebo dôjde k narušeniu dýchacej činnosti, vyžaduje novorodenec čo najrýchlejšiu lekársku starostlivosť. Ak dôjde k modrému sfarbeniu koža, bledý vzhľad a zhoršenie dýchanie, je potrebné konať čo najskôr. Nedostatok pevnosť alebo obmedzenia v pohyboch dieťaťa by sa mali brať ako varovný signál. Ak dôjde k respiračnej tiesni, prvá pomoc Opatrenia musia byť prijaté prítomnými osobami, inak hrozí predčasné úmrtie. Vo väčšine prípadov sa pôrod koná za prítomnosti pôrodníkov alebo lekársky vyškoleného personálu. Preto sú prvé nezrovnalosti už zaznamenané tímom starostlivosti a automaticky sa začínajú nevyhnutné kroky. Ak sa počas kŕmenia dieťaťa zistia abnormality, objavia sa nepravidelnosti pri prehĺtaní alebo zvýšené slinenie, je potrebné konať. Pretože pri tomto môže dôjsť k predčasnej smrti stav, profesionálne kroky musia byť vždy podniknuté rýchlo a bezodkladne. Ak sa vyskytne kašeľ alebo dôjde k okamžitému zvracaniu požitých potravín, dieťa vyžaduje lekársku pomoc. Zvláštnosti srdce rytmus, poruchy zraku fyzikálnea malformácie sa musia dôkladnejšie vyšetriť a liečiť.

Liečba a terapia

Atrézia pažeráka zvyčajne vyžaduje chirurgický zákrok u postihnutého dieťaťa čo najskôr. Pred vhodným chirurgickým zákrokom sa zvyčajne vykoná vyvýšenie hornej časti tela chorého dieťaťa. Potom sa použije hadička na neustále odsávanie slina a ďalšie sekréty, ktoré sa nedajú prehltnúť kvôli prítomnosti atrézie pažeráka. Chirurgické metódy používané na liečbu atrézie pažeráka v jednotlivých prípadoch závisia predovšetkým od formy a rozsahu malformácie. Napríklad, ak spojenie medzi hornou a dolnou časťou pažeráka chýba iba na pomerne krátkej vzdialenosti, je možné tento nedostatok často napraviť jedinou operáciou. Pokiaľ atrézia pažeráka vyžaduje spojenie častí pažeráka na väčšie vzdialenosti, je možné napríklad najskôr pažerák predĺžiť o určitú dobu alebo nahradiť chýbajúce časti tkanivom z čreva alebo žalúdka. Existujúce fistuly pre dýchacie cesty musia byť uzavreté, aby nedošlo k ohrozeniu dýchanie prenikaním cudzích telies.

Prevencia

Pretože presné príčiny atrézie pažeráka nie sú známe, vývojovej poruche je ťažké zabrániť. Pravidelné prenatálne prehliadky však môžu pomôcť včas odhaliť príznaky atrézie pažeráka. Týmto spôsobom nevyhnutné lekárske Opatrenia sa dá užiť rýchlo po narodení postihnutého dieťaťa.

Môžete to urobiť sami

V prípade prítomnosti atrézie pažeráka je potrebné urýchlene navštíviť nemocnicu alebo špecializovanú kliniku. V akútnych prípadoch by mal byť pohotovostný lekár upozornený, pretože bude pravdepodobne potrebné okamžite začať urgentný chirurgický zákrok. Po operácii choré dieťa musí to mať ľahké. Mierne cvičenie je možné po konzultácii s pediatrom, pričom stav zdravie je rozhodujúci. Okrem toho by rodičia mali dodržiavať pokyny lekára týkajúce sa starostlivosť o rany. Ak sa vyskytnú komplikácie, je najlepšie o tom okamžite informovať lekára. Vedľajšie účinky a interakcie treba prediskutovať aj s odborníkom. Okrem toho je dôležité určiť príčinu atrézie pažeráka a spolupracovať s lekárom, aby sa zabezpečilo, že sa z neho znova nestane lekárska pohotovosť. Vo väčšine prípadov je syndróm vrodený, a preto v tomto prípade ako diagnostická metóda postačuje obvyklý skríning novorodenca. Rodičia postihnutého dieťaťa by mali napriek tomu dávať pozor na neobvyklé príznaky a v prípade pochybností informovať lekára. Okrem toho môže byť užitočné prepracovať sa k stres spojené s stav ako súčasť a terapie. Toto je zvlášť potrebné v prípade závažného priebehu ochorenia.