Atrézia pažeráka

úvod

Atrézia pažeráka je vrodená malformácia (atrézia) pažeráka, ktorá je v lekárskej terminológii známa ako pažerák. V tomto prípade dôjde k prerušeniu kontinuity pažeráka. Toto prerušenie kontinuity môže mať rôzne dĺžky.

Dĺžka sa zvyčajne uvádza v centimetroch alebo v počte telo stavcov výšky postihnutých detí. Literatúra sa však v skutočnosti nezhoduje na rozdelení na atréziu pažeráka na krátku a na veľkú vzdialenosť. Morfologická klasifikácia (morfológia = veda o stavbe a organizácii živých bytostí a ich zložiek).

je podľa Vogta a berie do úvahy dĺžku, typ malformácie a možné fistula tvorenie. (fistula= umelý kanál vytvorený chorobou alebo umelý kanál, ktorý spája orgán s povrchom tela alebo iným orgánom. Posledná z nich je veľmi častá, takže dolný koniec pažeráka ústi do priedušnice na 85%. Atrézia pažeráka je zvyčajne spojená s inými vrodenými vývojovými chybami.

Príčiny

K rozvoju atrézie pažeráka dochádza v embryonálnom období. Aby sme pochopili, ako sa táto malformácia vyvíja, je vhodné vizualizovať si prirodzený vývoj obdobia plodu. Počas fyziologického vývoja sa pažerák vytvára z predného čapíka plodu, ktorý siaha od hltana po žalúdok.

Od 20. Dňa dňa tehotenstva ďalej sa na prednom okraji tohto predpažbia vytvorí zhrubnutie, v ktorom sa začnú rozlišovať časti neskoršej priedušnice. Táto časť sa nazýva respiračná epitel. Do 26. Dňa tehotenstva, z tejto štruktúry sa vyvíjajú dve trubice, a to pažerák a priedušnica, ktoré sú navzájom úplne oddelené septom oesophagotracheale, akousi deliacou stenou. Ak sa počas tohto procesu separácie vyskytnú poruchy, môže sa vyvinúť atrézia pažeráka.

Klasifikácia podľa Vogt

Rôzne formy atrézie pažeráka sú klasifikované podľa Vogtovej klasifikácie. Táto klasifikácia existuje od roku 1929 a rozlišuje štyri typy atrézie pažeráka. Klasifikácia zohľadňuje prítomnosť a fistula tvorba do priedušnice, ako aj atrézia (malformácia) alebo aplázia (úplná absencia) pažeráka.

Vogt typu I je aplázia pažeráka. Pažerák preto úplne chýba. Táto malformácia je veľmi zriedkavá (asi 1%).

Vogt typu II je atrézia pažeráka na dlhé vzdialenosti bez tvorby pažerákovej fistuly a predstavuje asi 8% z celkového množstva. Exekútor typu III sa delí na typ IIIa, b a c. Atrézia pažeráka s hornou pažerákovou fistulou sa nazýva typ III a. Dolný koniec pažeráka sa tu končí slepý.

S frekvenciou> 1% je tento typ veľmi zriedkavý. Najčastejším prejavom je Vogt typu IIIb, ktorý predstavuje asi 85% z celkového počtu. Toto je atrézia pažeráka s dolnou pažerákovou fistulou.

U typu Vogt IIIc je ezofagotracheálna fistula prítomná v hornom aj dolnom segmente. Táto vlastnosť je prítomná s frekvenciou okolo 5%. Vogt typu IV je takzvaná H-fistula, ezofagotracheálna fistula bez atrézie. Jeho frekvencia je asi 2%.