Keshanova choroba je zriedkavé ochorenie srdce svalu, ktorý sa pripisuje hlavne selén nedostatok. Táto choroba bola pomenovaná podľa mesta na severovýchode Čínaje Mandžusko. V selén nedostatok, telo nemôže dostatočne syntetizovať enzým glutatiónperoxidáza, ktorý je nevyhnutný pri neutralizácii oxidačného stres a na jej vytvorenie je potrebná aminokyselina L-selenocysteín obsahujúca selén.
Čo je Keshanova choroba?
Názov Keshanova choroba pochádza z mesta v Mandžusku, severovýchodnej provincii Čína, a stelesňuje a srdce svalové ochorenie tzv kardiomyopatia. Konkrétne kardiomyopatia sa v zásade pripisuje nedostatku stopového prvku selén. Región je známy svojim nedostatkom selénu a porovnateľne častejším, takmer endemickým výskytom Keshanovej choroby ako v regiónoch sveta, ktorých pôdy poskytujú dostatok selénu. Selén je prijímaný rastlinami a potom je dostupný v celom potravinovom reťazci. Keshanova choroba je dôsledkom nedostatku enzýmu glutatiónperoxidázy, ktorý si vyžaduje hromadenie selenocysteínu obsahujúceho selén. Keshanova choroba sa nedá ľahko symptomaticky odlíšiť od iných kardiomyopatií. Priebeh ochorenia sa líši od akútnej, chronickej a latentnej formy. Medzi symptomatické sťažnosti patrí srdce zlyhanie, problémy so srdcovým rytmom a v chronickom priebehu hypertrofia z myokardu so všetkými ostatnými problémami, ktoré môžu vyústiť.
Príčiny
Nedostatok selénu, ktorý sa považuje za hlavnú príčinu Keshanovej choroby, je zodpovedný za neschopnosť tela syntetizovať dostatočné množstvo aminokyseliny selenocysteín. Selenocysteín je veľmi podobný cysteín. Rozdiel je iba v tom, že síra atóm cysteín je substituovaný atómom selénu. Selenocysteín je nevyhnutnou stavebnou jednotkou enzýmu glutatiónperoxidázy (GPx) a ďalších selenoproteínov, ktorých hlavnou funkciou je odbúravanie. peroxidy a oxidačný stres. Enzým sa redukuje vodík peroxid a súčasne oxiduje tripeptid glutatión na glutatión disulfid. Pri reakcii selén pôsobí ako koenzým. Glutatiónperoxidáza je nevyhnutnou súčasťou červenej farby krv bunky (erytrocyty), pre ktoré vodík peroxid je vysoko toxický. Glutatiónperoxidázy teda majú dôležitý ochranný účinok na kardiovaskulárny systém proti škodám spôsobeným peroxidy. Nedostatok enzýmu v erytrocyty môže preto spôsobiť hemolytický anémia, forma anémie spôsobená predčasným a zvýšeným rozpustením červenej krv bunky. Vývoj Keshanovej choroby možno skutočne vysvetliť nedostatkom selénu prostredníctvom príčinného kaskádového nedostatku selénu, deficitu selenocysteínu a následného deficitu glutatiónperoxidázy. Mechanizmus vzniku choroby však nie je (zatiaľ) úplne objasnený. V odborných kruhoch sa okrem nedostatku selénu diskutuje o súčasnom postihnutí vírusu z rodiny ľudských coxsackievirusov ako o príčine Keshanovej choroby.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Keshanova choroba sa prejavuje rôznymi príznakmi a sťažnosťami srdcové arytmie, ktoré môžu byť prvými príznakmi, ktoré sa objavia, nastáva postupná zmena v myokardu. Svalové bunky sú nahradené spojivové tkanivobunky podobné, čo má za následok premenu myokardu s spojivovým tkanivom. Toto je tiež sprevádzané hypertrofia srdcového svalu, typické príznaky kardiomyopatia. Ako choroba postupuje, pribúda zlyhanie srdca je sprevádzaná zodpovedajúcou stratou výkonu. V zriedkavých prípadoch môže byť Keshanova choroba tiež príčinou bezprostredne život ohrozujúcej kardiogénnej choroby šok.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Príznaky Keshanovej choroby sú zvyčajne výrazne nešpecifické; pretože hypertrofia myokardu, srdcové arytmiea zlyhanie srdca rôznej závažnosti môžu byť spôsobené inými príčinami, je indikovaná starostlivá diagnóza. Okrem EKG zahŕňajú dôležité diagnostické nástroje aj zobrazovacie techniky, ako napríklad koronárne angiografia, echokardiografia, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI) a nukleárne kardiológia postupov. Diagnostické postupy sú vhodné na zobrazenie príslušnej skutočnosti stavZistenia však zatiaľ neposkytujú jasné vyhlásenie o tom, čo spôsobuje patologické zmeny. Podozrenie na Keshanovu chorobu možno preukázať, iba ak sa vykoná laboratórna analýza krv plazma potvrdzuje nedostatok selénu. Priebeh Keshanovej choroby sa pohybuje od mierneho cez chronický až po závažný.
Komplikácie
V dôsledku Keshanovej choroby sa vyskytujú rôzne príznaky alebo komplikácie. Táto choroba však na väčšinu ľudí vplýva odlišne, takže všeobecný priebeh choroby nemožno obvykle predpovedať. Často sa však vyskytujú príznaky srdca, takže v najhoršom prípade môže postihnutý človek zomrieť na srdcovú smrť. Rovnako tak existuje svalová atrofia a bolesť vo svaloch. Odolnosť a výkonnosť pacienta enormne klesá a objavuje sa všeobecný pocit choroby. Kvalita života a každodenný život postihnutej osoby sú Keshanovou chorobou značne obmedzené. Ďalej takzvaný kardiogénny šok môže nastať. Ak sa nebude liečiť, postihnutá osoba môže v najhoršom prípade zomrieť. Liečba je kauzálna a symptomatická a vo väčšine prípadov vedie k rýchlemu zlepšeniu príznakov. Nijaké zvláštne komplikácie sa nevyskytujú. Postihnutá osoba však musí zistiť, čo je príčinou nedostatku selénu. Ďalej infúzie alebo môžu byť použité lieky na zmiernenie príznakov Keshanovej choroby. Ak sa bude liečiť, očakávaná dĺžka života pacienta sa nezníži.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Nepravidelnosti srdcovej činnosti a poruchy srdcového rytmu by mal lekár vždy intenzívne vyšetrovať. Ak dôjde k prerušeniu srdcového rytmu, búšeniu srdca, poruchám srdca krvný tlak, poruchy prietoku krvi alebo pocit bolesť v truhla, treba okamžite vyhľadať lekára. Pokles obvyklého fyzického výkonu, vnútorný nepokoj alebo zvýšená potreba spánku naznačujú existujúce nezrovnalosti organizmu, ktoré by mal lekár objasniť. Pri Keshanovej chorobe sa príznaky vyvíjajú pomaly a postupne po dlhú dobu. Pri tomto stálom progresívnom priebehu ochorenia je často ťažké objektívne posúdiť zdravie rozvoja. Preto sa odporúča zúčastňovať sa pravidelných kontrol a stres testy. Ďalej je potrebné vyhľadať lekára, akonáhle postihnutá osoba trpí všeobecnou slabosťou, únava alebo poruchy spánku po dlhšiu dobu. V prípade pocitu je nutná návšteva lekára kyslík nedostatok, všeobecná dysfunkcia alebo zmeny v dýchacej činnosti. Podráždenosť, poruchy správania, nespokojnosť alebo zmeny nálady môže naznačovať existujúce zdravie problémy. Ak sa sťažnosti zväčšia alebo rozšíria, je potrebné vyhľadať lekára. Ak existujú rýchle príznaky únava, ak už nie je možné splniť obvyklé pracovné požiadavky a ak je zaznamenaný pokles kognitívnych výkonov, je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Ak laboratórne testy potvrdia nedostatok selénu, jeden z najdôležitejších Opatrenia je napraviť nedostatok. Malo by sa však vopred ujasniť, ktoré príčiny spôsobujú hlavne nedostatok selénu, a teda Keshanovu chorobu. Ak nie je nedostatok selénu v dôsledku nevyváženosti strava s uvádzaným nízkym obsahom selénu, vstrebávanie kapacita stopových prvkov môže byť znížená v dôsledku zápalových ochorení v tráviaci trakt alebo kvôli hnačkovým ochoreniam, aby sa zvážil dočasne vyšší príjem selénu. S dostatočným obsahom selénu koncentrácie v krvnej plazme, ktorá by mala byť nad 80 µg / l. S dostatkom selénu koncentrácie v krvnej plazme a krvnom sére sa bude venovať príčinám Keshanovej choroby. Ak je myokard už nenávratne poškodený, iné terapeutické Opatrenia možno tiež zvážiť na priamu liečbu špecifických príznakov. Po dosiahnutí a koncentrácie asi 80 až 160 µg / l v krvnej plazme, selén správa možno znížiť, aby sa zabránilo otrave selénom (selenóza). Denný príjem selénu ako udržiavacej požiadavky pre zdravého dospelého človeka je medzi 30 a 70 mikrogramami.
Výhľad a prognóza
Pri včasnej diagnostike, ako aj pri lekárskom ošetrení je možné úplné zotavenie pacienta. Nedostatok selénu sa postupne kompenzuje správa špeciálnych liekov. To vedie k zmierneniu symptómov, ktoré sa vyskytli, a v priebehu nasledujúcich týždňov alebo mesiacov k zbaveniu sa príznakov. Hladiny selénu v organizme sa naďalej pravidelne monitorujú, aby bolo možné zabezpečiť optimálny prísun. Ďalej sa analyzuje príčina nedostatku. Ak je možné objasniť príčiny Keshanovej choroby a trvale ich napraviť, je možné trvalé vyliečenie. Ak sa nelieči, nedostatok selénu môže viesť k predčasnej smrti postihnutého v prípade závažného priebehu ochorenia. Postihnutá osoba je vystavená riziku srdcového úmrtia, ak je nedostatok selénu akútny a dlhodobý. Riziko úmrtia existuje aj v prípade, že choroba je už veľmi pokročilá alebo ak existujú ďalšie choroby srdca. Vzhľadom na závažný priebeh ochorenia je obzvlášť dôležitá včasná liečba. Ak dôjde v priebehu života k novému prepuknutiu choroby, malo by sa na ňu tiež čo najrýchlejšie reagovať a mala by sa vyhľadať lekárska starostlivosť. V niektorých prípadoch je organizmus postihnutého človeka už oslabený do takej miery, že príznaky sú silnejšie, keď choroba znovu prepukne a skôr nastanú komplikácie a poruchy.
Prevencia
preventívna Opatrenia vyhnúť sa Keshanovej chorobe vo forme ďalšieho selénu doplnky do dennej strava sú vhodné iba v regiónoch s extrémnym nedostatkom selénu na ornej a záhradnej pôde. Potraviny, ktoré sa tam vyrábajú, majú tiež veľmi nízky obsah selénu, rovnako ako mäso zvierat, ktoré sa živia rastlinami. Nedostatok selénu prestupuje celým potravinovým reťazcom v príslušných regiónoch. Poklesla vstrebávanie kapacita stopové prvky v čreve po dlhšiu dobu môže tiež vyžadovať príjem dodatočného selénu nad rámec normálu strava ak koncentrácia selénu v krvi klesla pod asi 80 µg / l.
Nasleduj
Následné opatrenia týkajúce sa Keshanovej choroby sú vo všeobecnosti veľmi obmedzené. V tejto súvislosti je v prvom rade veľmi dôležitá rýchla a predovšetkým včasná diagnostika ochorenia, aby sa nevyskytli ďalšie komplikácie ani iné sťažnosti. Keshanova choroba sa nemôže sama vyliečiť, preto by postihnutý mal pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia konzultovať s lekárom. Samotné ochorenie sa vo väčšine prípadov dá pomerne dobre zmierniť užívaním rôznych liekov. Postihnutá osoba by však mala vždy dbať na to, aby sa lieky užívali pravidelne a v správnom dávkovaní, pretože Keshanova choroba sa sama nehojí. Na správne určenie koncentrácie v krvi sú potrebné aj pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom. U detí, najmä rodičov, musia venovať pozornosť príznakom ochorenia a v prípade potreby konzultovať s lekárom. V mnohých prípadoch môže správna strava tiež trvalo a predovšetkým správne zmierniť príznaky Keshanovej choroby. Choroba zriedka skracuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.
Toto môžete urobiť sami
V závislosti na príčine môžu byť Keshanove choroby liečené samotnými postihnutými osobami. Ak je choroba založená na nedostatku selénu, je už dostatočná zmena stravovania. Vyvážená a zdravá strava dodáva telu potrebné stopové prvky a tým tiež zmierňuje príznaky. Odporúča sa hlavne ovocie a zelenina, najmä ľahké jedlá a jedlá, ktoré nadmerne nezaťažujú srdce, rovnako ako chudé mäso a dostatok tekutín. Nápoje ako napr alkohol, káva a cigaretám sa treba vyhýbať. Ak už došlo k nezvratnému poškodeniu, sú indikované ďalšie terapeutické opatrenia, ako napríklad cielený tréning srdcového svalu alebo nosenie a kardiostimulátor. V prípade vážnych komplikácií ako sú kardiogénne šok, treba okamžite zavolať pohotovostného lekára. Prvá pomoc musí sa dať a resuscitácia môžu byť tiež uvedené opatrenia. V prípade takého ťažkého priebehu je v každom prípade nevyhnutný dlhší pobyt v nemocnici. Postihnutá osoba môže najlepšie podporiť proces hojenia tým, že sa zdrží fyzickej námahy a dodržiava predpísanú diétu. Je tiež potrebné pravidelne monitorovať pokročilú Keshanovu chorobu, aby bolo možné včas odhaliť a liečiť akékoľvek komplikácie.
